Imagen en cardiología Un «corazón» en el corazón: agenesia parcial del pericardio

Se remitió a nuestro departamento a una mujer de 21 años, con antecedentes de conducto arterial persistente (CAP) ligado en edad neonatal (toracotomía), por la presencia de anomalías electrocardiográficas. La paciente se mantuvo asintomática y el electrocardiograma mostró inversión de la onda T precordial derecha, desviación del eje derecho y progresión normal de la onda R en las derivaciones precordiales. La ecocardiografía mostró dilatación leve del ventrículo derecho (VD) en distintos planos, con abombamiento de la pared apical libre, sin anomalías en el movimiento de la pared (figura 1). La presión pulmonar era normal y no se detectó CAP residual. Se realizó resonancia magnética cardiovascular para evaluar el tamaño del VD, su función y el cociente Qp/Qs, y descartar una posible miocardiopatía arritmogénica con afección del VD. Se observó desplazamiento del corazón hacia el hemitórax izquierdo, con hendidura marcada de la pared mediolateral del VD, lo que indicaba herniación parcial de la porción apical del VD (figura 2). El volumen y la función del VD se hallaban dentro de los valores normales, y no se observaron anomalías regionales en la contracción de la pared, lo que excluye la miocardiopatía arritmogénica. En las secuencias múltiples, se observó ausencia de pericardio parietal alrededor de la parte medioapical del VD (figura 2). La discontinuidad del pericardio parietal, el desplazamiento del corazón hacia la izquierda, el abombamiento de la pared libre del VD y la herniación parcial del VD son rasgos muy sospechosos de ausencia parcial de pericardio en el VD. El ecocardiograma realizado durante el periodo neonatal, antes de la cirugía del CAP, reveló ausencia de anomalías pericárdicas. Para evitar que una mujer joven se expusiera a radiación adicional, no se realizaron radiografías ni tomografía computarizada. Curiosamente, el VD mostraba una figura en forma de corazón en la proyección de 4 cámaras (figura 2). Por lo que se sabe, no existen casos previos de ambas anomalías congénitas en un mismo paciente.

Figura 1

Figura 2