Palabras clave
INTRODUCCION
La operación de Fontan, o sus modificaciones recientes, es el tratamiento paliativo de elección en la mayoría de las cardiopatías congénitas del tipo corazón univentricular1. Los fenómenos trombóticos y tromboembólicos son complicaciones frecuentes y potencialmente graves tras esa cirugía y su profilaxis idónea no está aún aclarada2-5. Se presenta el caso de una niña operada con esa técnica y que presentó, tras la cirugía, un episodio de tromboembolismo pulmonar (TEP) fatal.
CASO CLINICO
Se presenta el caso de una niña de 11 años con atresia tricúspide tipo lb (relación normal de grandes vasos, comunicación interventricular restrictiva y estenosis pulmonar) a la que se le practicó una operación de Fontan. Previamente, en el período neonatal, se le había practicado una atrioseptostomía con balón seguida de una fístula de Blalock-Taussig derecha y, posteriormente, a los 4 años, un Glenn bidireccional. La paciente evolucionó con disnea de esfuerzo progresiva, cianosis moderada y acropaquias. Preoperatoriamente la presión arterial pulmonar media estaba ligeramente elevada (18 mmHg) y existía disfunción ventricular izquierda leve (presión telediastólica de 15 mmHg y fracción de eyección del 50%). La operación de Fontan se completó mediante un conducto extracardíaco de 18 mm de diámetro (Dacron®) desde la vena cava inferior a la superior, fenestrado con un tubo de 6 mm (Goretex®). Tras la cirugía se hizo profilaxis tromboembólica con enoxaparina (Clexane®) a dosis de 1 mg/kg/12 h durante una semana y, a continuación, aspirina a 5 mg/kg/día. El postoperatorio cursó con insuficiencia cardíaca derecha moderada con derrame pleural, ascitis y hepatomegalia que fue tratada conservadoramente con dieta hipograsa, digital, diuréticos y vasodilatadores. Un mes después de la cirugía ingresó de urgencia por un cuadro brusco de cianosis, disnea intensa, dolor torácico referido a la espalda y presíncope. La tomografía axial computarizada (TC) helicoidal demostraba un defecto de repleción en la arteria pulmonar izquierda que se continuaba por las arterias lobar inferior y lingular sugerente de trombo (fig. 1). Se realizó cateterismo cardíaco y en la angiografía se observó obstrucción completa de la arteria pulmonar izquierda, sin cortocircuito a través de la fenestración (fig. 2). Se procedió a la lisis mecánica del trombo y fibrinólisis local con tPA (0,6 mg/kg/h, durante 6 h) a pesar de lo cual la paciente falleció 3 h después en shock cardiogénico. En la necropsia se observó la existencia de una obstrucción completa de la fenestración por trombosis organizada del tubo de Goretex®, obstrucción de la arteria pulmonar izquierda por trombo fresco y un trombo en la vena cava inferior, en la desembocadura de las venas renales.
Fig. 1. Imagen de TC; cortes en la carina (A) y en un plano más caudal, en la raíz aórtica (B). En (A) se observa una imagen de defecto de repleción en el interior de la arteria pulmonar principal izquierda, alargado y adherido a la pared superior del vaso (asterisco), que se continúa por la arteria lobar inferior izquierda (flecha) (B), sugestiva de trombo. El conducto extracardíaco de Fontan está situado a la derecha de la aorta ascendente, poco contrastado, por el escaso retorno venoso de la VCI en fases precoces. Asimismo, se aprecia la presencia de un derrame pleural derecho encapsulado.
Fig. 2. Angiografía selectiva en el conducto extracardíaco de Dacron® (CEx), en proyección anteroposterior, que conecta la vena cava inferior con la superior. Se observa la obstrucción completa, por trombosis, de la arteria pulmonar izquierda (asterisco).
DISCUSION
Aunque la incidencia de trombosis intracardíaca o en las venas próximas al corazón tras la operación de Fontan es elevada, hasta el 33% en pacientes asintomáticos3,4, el TEP, una complicación grave con una mortalidad próxima al 50%, ha sido poco descrito5. La ecocardiografía transesofágica, muy sensible para detectar trombos intracardíacos6,7, no ha definido su utilidad en el diagnóstico del TEP; en el caso descrito habría detectado, probablemente, la obstrucción del tubo de Goretex® utilizado en la fenestración, pero quizá no el trombo de la arteria pulmonar, mientras que la TC helicoidal confirmó rápidamente el diagnóstico clínico y localizó con precisión el trombo8. Los factores de riesgo para trombosis tras la operación de Fontan son múltiples: a) las anastomosis e implantes de material protésico no biológico3 en un sistema circulatorio de bajas presiones, especialmente en este caso de alto riesgo hemodinámico y, b) la existencia de un estado procoagulante postoperatorio9. En esta paciente, otro factor asociado pudo ser la probable oclusión precoz de la fenestración y su efecto negativo sobre el gasto cardíaco, con mayor enlentecimiento de la circulación venosa. En cuanto al momento de presentación, es variable: en un 50% de los casos en los primeros 3 meses y en el resto más tardíamente (media de 6,1 años)10. Por ello, una terapia profiláctica efectiva debería administrarse durante más de 3 meses, aunque las recomendaciones son muy variadas y no existe consenso en el tipo y duración11. En cuanto al tratamiento del TEP grave se ha utilizado con éxito el tPA tras trombólisis mecánica con un catéter pigtail modificado12. En la actual paciente se decidió esta última opción en detrimento de la cirugía que, aunque eficaz en algunos casos5, se descartó por la inestabilidad hemodinámica.
Como conclusión: a) el TEP exige un alto índice de sospecha tras la operación de Fontan; b) la TC helicoidal es útil para su diagnóstico urgente, y c) son precisos estudios prospectivos, multicéntricos, que definan la profilaxis correcta.
Correspondencia: Dr. F. Benito.
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