Palabras clave
El síndrome de la aorta media con estenosis localizada o difusa de la aorta torácica inferior o porción abdominal de la misma es una causa poco común de hipertensión arterial en las extremidades superiores1. Este síndrome puede ser causado por la enfermedad de Takayasu2, habitualmente diagnosticada mediante angiografía, que demuestra las estenosis de los segmentos afectados. Presentamos el caso de una paciente de 13 años de edad, con afección múltiple de la aorta y arteria renales, tratada mediante angioplastia renal con balón e implante de stents en varios segmentos. Se documenta el seguimiento a 2,5 años con imágenes de tomografía helicoidal computarizada y con contraste.
CASO CLÍNICO
Una niña de 13 años de edad ingresó en nuestro hospital con insuficiencia cardíaca severa con estertores basales, hepatomegalia e importante cardiomegalia. Fue tratada con diuréticos, digital y esteroides, con lo que se consiguió una rápida mejoría clínica. Durante la exploración se registró una hipertensión en las extremidades superiores de 160/70/95 mmHg, asociada a debilidad de los pulsos femorales y soplo sistólico en la espalda. Se llevó a cabo un cateterismo cardíaco con anestesia general, accediendo mediante una vaina de 5 Fr a la aorta con catéteres Multiporpose y Pigtail de 5 Fr. El estudio angiográfico reveló un segmento estenótico en la aorta torácica, localizada en el diafragma, de 8 cm de longitud y 5 mm de diámetro (fig. 1A) y otra estenosis severa de la aorta abdominal (de 3 mm de diámetro) entre el origen de las arterias renales y la bifurcación ilíaca, sin que las arterias ilíaca o femoral izquierda estuvieran opacadas (fig. 2A). La inyección selectiva de contraste reveló una estenosis adicional en la arteria renal derecha (fig. 3). Se registró un gradiente sistólico «pico-pico» de 45 mmHg en la aorta torácica y otro de 35 mmHg entre aorta abdominal proximal y distal, así como un gradiente de 40 mmHg a través de la arteria renal derecha.
Fig. 1. A: el aortograma revela un largo segmento estenótico en la aorta torácica localizada en el diafragma.
Fig. 2A. El aortograma revela una estenosis de la aorta abdominal entre el origen de las arterias renales y la bifurcación ilíaca. La arteria ilíaca izquierda no es visible.
Fig. 3. Arteriograma renal derecho que pone de manifiesto una estenosis en su origen.
Todos los datos clínicos y angiográficos confirmaron el diagnóstico de enfermedad de Takayasu con afección de la aorta media. Se decidió el tratamiento inicial de algunas de estas lesiones mediante cateterismo terapéutico. Se administró tratamiento heparínico a la paciente con 100 U/kg. Se realizó inicialmente angioplastia con balón Tacker de 4 mm de diámetro a 20 atm de presión, en la estenosis de la arteria renal derecha, objetivándose una clara mejoría. A continuación, a través de una vaina de Mullins de 8 Fr introducida por la arteria femoral derecha se implantaron 3 stents de Palmaz (P-308 de Johnson & Johnson) para dilatar los segmentos estenóticos de la aorta media y descendente. Dos stents implantados superpuestos fueron expandidos de modo secuencial en la estenosis difusa del diafragma (fig. 1B), utilizando un balón Power flex de 10 mm X 4 cm de longitud para su implante y dilatación. El tercer stent se implantó en la estenosis de la aorta abdominal (fig. 2B), utilizando un balón similar de 8 mm de diámetro por 4 cm de longitud. Inmediatamente después del implante, el gradiente de presión a través de la aorta desapareció, objetivándose una disminución en la presión arterial sistémica (de 210/160/180 a 140/90/105 mmHg). El segmento estenótico superior se incrementó en un diámetro de 5-10 mm y el inferior de 3-8 mm. Después del procedimiento se administró ácido acetilsalicílico a dosis de 5 mg/kg durante 3 meses.
Fig. 1. B: el aortograma después del implante de 2 stents superpuestos.
Fig. 2B. El aortograma después de la implantación del stent en el segmento estenótico de la aorta abdominal. Muy severa estenosis de la arteria ilíaca izquierda.
Se inició tratamiento inmunodepresor con esteroides y azatopirina para el tratamiento de la enfermedad de Takayasu, que continúa hasta el momento. Se consiguió una mejoría general de la hipertensión (130/80/98 mmHg, asociando al tratamiento nifedipino y enalapril) con mayor tolerancia al esfuerzo. A los 6 meses, los padres rechazaron la realización de un cateterismo para redilatar los stents. En su lugar se llevó a cabo una tomografía helicoidal computarizada de contraste al año y 2 años de seguimiento, obteniéndose resultados similares. Las imágenes confirmaron la permeabilidad de los stents y visualizaron un nuevo segmento estenótico, muy severo, justo debajo de las arterias renales (fig. 4). En la actualidad la paciente presenta buen estado general y una presión arterial de 121/55 mmHg, según el último control tensional con Holter, y continúa en tratamiento con enalapril y nifedipino.
Fig. 4. Tomografía heliocoidal computarizada en la que se observa la permeabilidad de los stents implantados y nuevos segmentos estenóticos en la aorta abdominal localizados en las arterias renales.
DISCUSIÓN
La arteritis aórtica es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones. En niños constituye una enfermedad agresiva y frecuentemente letal, con una mortalidad referida en la bibliografía del 35% en un período de observación de 5 años3. La obstrucción mecánica parece ser el mecanismo predominante de la hipertensión en pacientes con estenosis significativa de la aorta. La enfermedad de Takayasu con insuficiencia cardíaca congestiva ha sido encontrada con más frecuencia en niños que en adultos4. En estas circunstancias, el diagnóstico inicial puede ser difícil debido a la ausencia de hipertensión y pulsos periféricos débiles causados por la insuficiencia cardíaca congestiva.
El cuadro clínico característico (hipertensión de los miembros superiores con pulsos femorales débiles o ausentes) puede, como en nuestro caso, aparecer después de un tratamiento inicial de la insuficiencia cardíaca. La anatomía de los segmentos estenóticos puede poner de manifiesto lesiones circunscritas o difusas y localizadas en la aorta torácica o abdominal. El tratamiento consiste en intentos de dilatación con balón en los casos de estenosis localizadas4,5 o cirugía, interponiendo un bypass con conducto cuando está afectado un segmento de gran longitud2. La angioplastia con balón, como sucedió en nuestro caso, fue especialmente efectiva al disminuir la estenosis circunscrita de la arteria renal6. En el caso de obstrucciones difusas de la aorta, el riesgo de disección no controlada de la pared aórtica o de reestenosis posdilatación es mayor y el implante de stents podría ser más útil aportando mayor seguridad al tratamiento7,8. En nuestro caso, se planificó un tratamiento por estadios y los stents fueron dilatados electivamente a un diámetro subóptimo y menor que el diámetro de la aorta normal en los lugares de la estenosis, intentando evitar la sobredilatación. Se decidió realizar una redilatación posterior que fue rechazada por los padres. Por ello, nos hemos visto obligados a controlar la progresión de la enfermedad con la tomografía heliocoidal de contraste y la reconstrucción tridimensional de las imágenes. Coincidimos con la experiencia de Quanadli et al9 en la utilidad de la monitorización no invasiva de esta enfermedad. En el seguimiento a medio plazo hemos detectado una progresión de la enfermedad a pesar del tratamiento continuado con inmunodepresores.
CONCLUSIÓN
Nuestra experiencia confirma que el síndrome de la aorta media causado por la enfermedad de Takayasu tiene una evolución progresiva a la severidad. El implante de stents puede ser paliativo y un seguimiento continuado mediante tomografía helicoidal computarizada es obligatorio a corto y medio plazo.
Correspondencia: Dr. J. Bialkowski.
41 800 Zabrze, Szpitalna 2. Polonia.
Correo electrónico: jabi_med@priv4.onet.pl