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La amiloidosis es una grave enfermedad que a menudo tiene consecuencias clínicas devastadoras. La determinación de la afectación cardiaca es de gran importancia. En el artículo publicado en Revista Española de Cardiología, Urbano-Moral et al1 estudiaron 40 pacientes con amiloidosis de cadenas ligeras con el fin de ampliar la utilidad diagnóstica de la ecocardiografía mediante la aplicación de la nueva y atractiva técnica de ecocardiografía speckle tracking (rastreo de marcas) tridimensional. Dado que la amiloidosis es una enfermedad infrecuente, la ecocardiografía ha desempeñado tradicionalmente un papel de crucial importancia en el diagnóstico para identificar características compatibles con la amiloidosis cardiaca2. Con frecuencia, estas características ecocardiográficas pueden alertar al clínico y llevarle a aplicar las pruebas diagnósticas apropiadas, como la biopsia, o pueden sugerir una afectación cardiaca en pacientes con signos de laboratorio indicativos de amiloidosis sistémica. Es importante señalar que más de la mitad de los pacientes con este trastorno presentan una afectación cardiaca en el momento del diagnóstico, lo que constituye el factor pronóstico de mayor importancia.
La amiloidosis es poco habitual, de causa desconocida y con un curso clínico variable y unas opciones de tratamiento limitadas. El establecimiento del diagnóstico puede ser complejo y requerir un resultado positivo de la tinción con rojo Congo del amiloide en una muestra de grasa obtenida por aspiración, una biopsia de médula ósea o una biopsia cardiaca. Además, la tinción inmunohistoquímica o la microscopia de inmunofluorescencia pueden detectar signos de la presencia de amiloide de cadena ligera, mientras que la inmunofijación en suero u orina puede detectar un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales con el empleo de un análisis de la proporción de cadenas ligeras libres en suero o médula ósea. La amiloidosis sistémica frecuentemente da lugar a un depósito de sustancia amiloide en el corazón, lo cual afecta a la función del miocardio de diversas formas peculiares que tienen un gran interés. La determinación de la afectación cardiaca puede diferir en los distintos subtipos de la enfermedad amiloide, y es posible lograr información diagnóstica adicional a la de la ecocardiografía con el empleo del electrocardiograma de 12 derivaciones estándar, los biomarcadores séricos, la resonancia magnética cardiaca y las técnicas de medicina nuclear3. Los criterios ecocardiográficos se han utilizado con mucha frecuencia para el diagnóstico clínico, mediante la simple observación de un aumento del grosor de la pared que no corresponde a una hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI). Klein et al4 introdujeron la reducción del tiempo de desaceleración mediante Doppler pulsado de la velocidad de flujo de entrada mitral, y García et al5 la reducción de la velocidad anular mitral mediante Doppler tisular protodiastólico. Estos criterios Doppler continúan siendo una parte establecida del abordaje diagnóstico de la amiloidosis.
La ecocardiografía speckle tracking, también denominada técnica de imagen de deformación, ha tenido una gran influencia en la cuantificación de la mecánica miocárdica y tiene una utilidad clínica establecida6–8. Phelan et al9 realizaron una observación de gran interés al emplear un análisis segmentario del strain longitudinal en speckle-tracking para demostrar la preservación apical relativa, con el fin de diferenciar el engrosamiento de la pared causado por la amiloidosis cardiaca de otras causas más frecuentes de engrosamiento de la pared del VI, como la cardiopatía hipertensiva o la estenosis aórtica. Estos autores pusieron de manifiesto que el cociente del promedio de strain longitudinal apical/promedio de strain medio y basal con un valor superior a 1,0 indicaba una preservación apical compatible con la amiloidosis, con una sensibilidad del 93% y una especificidad del 82%. En un estudio de Baccouche et al10 se utilizó un dispositivo del mismo proveedor para analizar y comparar la evaluación bidimensional y tridimensional en 24 participantes, 12 de ellos con amiloidosis cardiaca y 12 con miocardiopatía hipertrófica. Estos autores describieron una preservación apical longitudinal y circunferencial relativa similar, y mostraron un «patrón inverso» del strain radial con valores más altos en los segmentos apicales, que disminuían progresivamente al aproximarse a la base. En cambio, los controles sanos mostraron un gradiente de strain radial normal, con una disminución de la zona basal a la apical. Tal como se preveía, los pacientes con miocardiopatía hipertrófica presentaron unos valores significativamente más bajos que los participantes sanos. Con el empleo de las técnicas de imagen de resonancia magnética cardiaca con contraste de gadolinio tardío, los autores demostraron un gradiente de la zona basal a la apical en las enfermedades de miocardiopatía hipertrófica, aunque fue mucho más pronunciado en la amiloidosis cardiaca10.
Más recientemente, Quarta et al11 han presentado datos de ecocardiografía speckle tracking bidimensional obtenidos en una serie de 172 pacientes con amiloidosis cardiaca. Estos autores incluyeron 80 pacientes con amiloidosis de cadena ligera, 56 pacientes con amiloidosis relacionada con la transtiretina no mutada y 36 pacientes con amiloidosis de forma mutante relacionada con la transtiretina. Observaron que el 100% de los pacientes con amiloidosis cardiaca tenían un strain radial anormal y que el 93% tenían un strain longitudinal anormal, e indicaron que el strain daba mejores resultados que el Doppler pulsado ordinario y que el Doppler tisular en la detección de la afectación cardiaca.
El presente estudio de Urbano-Moral et al1 añade a estos anteriores una evaluación de la amiloidosis cardiaca mediante la nueva tecnología de la ecocardiografía speckle tracking tridimensional. Las técnicas de strain tridimensional continúan desarrollándose rápidamente y se ha demostrado que son útiles para medir con exactitud los volúmenes de las cámaras cardiacas, la función segmentaria y global, y la disincronía intraventricular12. Este informe confirma las observaciones previas realizadas mediante speckle tracking bidimensional de una afectación mayor en los segmentos basales que en los apicales. Además, los autores asociaron el grado de las anomalías observadas en el strain de speckle tracking tridimensional con el grado de elevación del biomarcador sérico, el péptido natriurético cerebral, que es un marcador establecido del grado de la enfermedad y del pronóstico en la insuficiencia cardiaca. Observaron que el strain longitudinal y circunferencial del VI estaba reducido en los pacientes con afectación cardiaca (−9±4 frente a−16±2; p<0,001, y−24±6 frente a−29±4; p = 0,01, respectivamente), y que el deterioro más prominente era el que ocurría en los segmentos basales. Introdujeron la evaluación del strain tridimensional del ventrículo derecho (VD) y mostraron que la reducción de los valores del strain del VD se correlacionaba con cambios del strain del VI en la amiloidosis cardiaca; sin embargo, no pudieron aplicar el strain del VD en muchos de los pacientes, y la evaluación del strain del VD parece ser actualmente limitada según su experiencia. Es de la máxima importancia tener en cuenta que utilizaron un análisis multivariante para demostrar que el strain longitudinal del VI tridimensional se asociaba a la presencia de afectación cardiaca (odds ratio = 1,6; intervalo de confianza del 95%, 1,04-2,37; p = 0,03), con independencia de la presencia de los criterios del péptido natriurético cerebral y de la troponina I para la amiloidosis cardiaca.
Las limitaciones del speckle tracking tridimensional radican en la necesidad de una calidad de imagen suficiente, de tal modo que un 9% se descartan para el análisis de strain del VI tridimensional y un 41% se descartan para el análisis de strain del VD tridimensional. Además, existen diferencias notables en la tasa de adquisición en comparación con el speckle tracking bidimensional, puesto que la técnica tridimensional tiene unas tasas de volumen inferiores13. Otras limitaciones son la necesidad de formación del usuario para limitar la variabilidad interobservadores en cuanto a la identificación de las regiones de interés, lo que afecta a la producción de los datos y la variabilidad descrita entre diferentes proveedores14,15.
En conclusión, el estudio de Urbano-Moral et al1 amplía la utilidad diagnóstica de la ecocardiografía en la detección y la cuantificación de la afectación cardiaca en la amiloidosis. Estos nuevos datos se añaden a la información clínica previa obtenida del electrocardiograma de bajo voltaje, la reducción del tiempo de desaceleración del flujo de entrada mitral en el Doppler pulsado y la reducción de la velocidad protodiastólica mitral en el Doppler tisular. La ecocardiografía de strain con speckle tracking, que proporciona el strain longitudinal global, parece ser un indicador muy sensible de la amiloidosis cardiaca que puede ser superior a otros métodos previos y que merece, como mínimo, una atención clínica. Estos avances en el diagnóstico de la amiloidosis cardiaca se acompañan de progresos recientes de gran interés en las opciones de tratamiento, todo lo cual proporciona una clara mejora en la asistencia del paciente.
CONFLICTO DE INTERESESJ. Gorcsan recibe subvenciones para investigación de Toshiba, Medical Inc.