Un niño de 10 años, sin antecedentes médicos previos, ingresó por dolor torácico con el ejercicio. En la exploración física, se identificó un soplo sistólico de grado 2/6 en el borde esternal superior izquierdo que irradiaba hasta la zona interescapular. La presión arterial en el brazo derecho era de 160/95 mmHg y en el izquierdo, 100/75 mmHg. Los pulsos femoral y braquial izquierdo podían palparse en ambos lados, pero eran débiles y tardíos comparados con el pulso braquial derecho. El electrocardiograma reveló hipertrofia del ventrículo izquierdo e inversión de la onda T en las derivaciones inferolaterales. Este artículo fue aprobado por el comité de ética del centro y los padres del paciente otorgaron el consentimiento informado por escrito.
Los resultados de la ecocardiografía fueron: hipertrofia ventricular sin alteraciones segmentarias de la contractilidad y fracción de eyección conservada, una válvula aórtica bicúspide no estenótica y coartación aórtica atípica proximal a la arteria carótida común izquierda. La angiografía mediante tomografía computarizada reveló coartación grave de la aorta con constricción doble proximal al origen de la arteria carótida común izquierda y distal a la arteria subclavia izquierda (figura 1A, flechas), con un origen anómalo de la arteria circunfleja desde la arteria pulmonar derecha (figura 1B).
Se le realizó un cateterismo cardiaco para evaluar la presencia de alteraciones coronarias y la gravedad de la coartación. En la angiografía de la arteria coronaria izquierda se observó un llenado retrógrado de la circunfleja desde la arteria coronaria descendente anterior izquierda originada en la arteria pulmonar (figura 1C, flecha; vídeos 1 y 2 del material adicional).
La aortografía reveló la localización inusual de la coartación (figura 1D, flecha; vídeo 3 del material adicional). En el estudio hemodinámico, los gradientes pico-pico de ambas localizaciones fueron de 30mmHg (aorta ascendente con respecto al arco aórtico distal) y 15mmHg (arterias presubclavia y postsubclavia). Tras interconsulta multidisciplinaria dentro del equipo cardiaco, se planificó comenzar con un método por fases, con angioplastia con balón en la localización proximal a la coartación, seguida de reparación quirúrgica guiada por isquemia del origen anómalo de la arteria circunfleja.
FINANCIACIÓNNo se recibió financiación de ningún tipo.
CONTRIBUCIÓN DE LOS AUTORESM. Slim recopiló los datos, las figuras y los vídeos. R. Gribaa redactó el manuscrito. Todos los autores discutieron los resultados y contribuyeron al manuscrito final.
CONFLICTO DE INTERESESNada que declarar.