Novedades en cardiología pediátrica, cardiopatías congénitas del adulto y cirugía cardiaca de cardiopatías congénitas

EPIDEMIOLOGÍA Y GENÉTICA

El diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas (CC) podría hacer disminuir su incidencia, ya que la interrupción del embarazo en Europa es muy frecuente en caso de CC grave o asociada a otras malformaciones¹ (> 70% con síndrome de Down2). Seleccionamos tres estudios prenatales. En un estudio de California³ se detectaron 1/3 CC durante el embarazo (91/309): drenaje venoso anómalo (0), trasposición de las grandes arterias (TGA) (19%), obstrucciones izquierdas (23%) y corazones univentriculares (60%); en Australia⁴ se detectó el 22,5%. En Francia⁵, sin embargo, en un área con obstetras con intensa formación en ecocardiografía prenatal, detectaron un 71% (el 90% de hipoplasias izquierdas y ventrículos únicos y el 68% de TGA). Aún queda, por lo tanto, camino que recorrer en el diagnóstico prenatal. Un estudio epidemiológico de Atlanta⁶ muestra una prevalencia de CC de 81,4/10.000 y de CC crítica de 15,6/10.000, y no muestra cambios significativos con respecto a estudios anteriores. La detección de las CC críticas en el periodo neonatal inmediato, especialmente las cianógenas, podría facilitarse con la utilización sistemática de pulsioximetría en las unidades de neonatos⁷; la American Association of Pediatrics (AAP) y la American Heart Asociation (AHA) concluyen que, aunque no sea suficientemente sensible para detectar todas las CC, puede ser de utilidad como criba general⁸.

Se están generalizando los estudios genéticos en algunas CC y sobre todo en miocardiopatías y arritmias severas con riesgo vital. La AHA y la AAP publicaron en 2007 un documento sobre el origen genético de las CC⁹. Recientemente se han publicado artículos con información detallada adicional sobre los genes causales de las CC y los síndromes malformativos^10,11 como el síndrome de Down12, la deleción 22q11¹³ y el síndrome de Noonan14. Merecen la pena las recomendaciones de distintas sociedades científicas sobre estudios familiares y genéticos en el caso de miocardiopatías y muerte súbita familiar^15-17. Se destaca la importancia de unidades de referencia y de la opinión de expertos frente a la realización indiscriminada de estudios genéticos.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

Aunque la ecocardiografía sea la piedra angular del diagnóstico, la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) multicorte se están incorporando a marchas forzadas a la evaluación de los pacientes con CC. Las nuevas modalidades de ecografía tridimensional, Doppler tisular y técnicas de speckle sin duda aportan nueva información de gran utilidad^18-20. La RM y la TC ofrecen imágenes de gran calidad en situaciones de mala ventana ecográfica, pacientes en postoperatorio y estructuras extracardiacas y permiten limitar los estudios angiográficos. Es de destacar su utilidad en los casos de atresia pulmonar (AP) con comunicación interventricular (CIV) y colaterales aortopulmonares grandes (MAPCAS) (fig. 1), en los casos de anomalías del arco aórtico, del retorno venoso, en la evaluación postoperatoria de la tetralogía de Fallot y en los postoperatorios de Fontan. En pediatría, una gran limitación de la RM es la necesidad de sedación; en la TC, la utilización de radiaciones ionizantes^21-23.

Fig. 1. Paciente de 13 días de vida, con diagnóstico clínico de atresia pulmonar con comunicación interventricular. A: reconstrucción tridimensional del estudio de tomografía computarizada multidetector, visión posterior del arco aórtico; se identifican al menos tres ramas colaterales que irrigan el pulmón, una derecha, la primera, y dos izquierdas, la segunda y la tercera. B: arterias pulmonares (flechas) junto con las colaterales; confluye en el hilio izquierdo una de las colaterales (*). C: reconstrucción multiplanar, colateral que se dirige al lóbulo inferior derecho (*).

HIPERTENSIÓN PULMONAR

Continúa el debate sobre la utilidad del tratamiento de la hipertensión pulmonar. Seleccionamos un artículo de la experiencia pediátrica en Reino Unido²⁴. Revisan la evolución de 216 niños estudiados con diversas combinaciones de tratamientos entre 2001 y 2006; las supervivencias a 1, 3 y 5 años fueron del 85,6, el 79,9 y el 71,9%, y concluyen que los nuevos tratamientos han sido claramente beneficiosos.

TRATAMIENTO DE INSUFICIENCIA CARDIACA. ASISTENCIA VENTRICULAR Y TRASPLANTE

El tratamiento de la insuficiencia cardiaca en niños no sigue recomendaciones derivadas de ensayos clínicos, sino de opinión de expertos. La mayoría de los pacientes siguen tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina (IECA); la utilización de bloqueadores beta, a diferencia de en adultos, es escasa y de dudosa eficacia^25,26. Las publicaciones relacionadas con la utilización de nuevos fármacos como levosimendán, aunque se estén utilizando cada vez con mayor frecuencia en la práctica clínica, son muy escasas²⁷. En niños está aún por comprobar de forma definitiva la utilidad del péptido natriurético cerebral (BNP) en el diagnóstico y el seguimiento de pacientes con insuficiencia cardiaca, pero es un parámetro cada vez más utilizado en la práctica clínica²⁸.

El trasplante cardiaco es la única opción de tratamiento en la insuficiencia cardiaca resistente a fármacos. Tanto la posibilidad de recuperación, incluso tardía²⁹, como la preocupante mortalidad en lista de espera^30,31 hacen especialmente necesarias las estrategias de utilización de oxigenación extracorpórea de membrana y asistencia ventricular como puente al trasplante o incluso a la recuperación^32,33. En el último año se han publicado muchos artículos que resaltan la gran utilidad de la asistencia ventricular. En pediatría, el sistema EXCOR Berlin-Heart® posibilita el tratamiento a cualquier edad³³, y ya ha habido experiencia en España con buenos resultados³⁴. En un caso novedoso se utilizó un oxigenador de membrana asociado a un EXCOR utilizando sus mismas cánulas³⁵.

El informe pediátrico anual del trasplante cardiaco de la Internacional Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)³¹ recoge todos los aspectos relacionados con las indicaciones, el tratamiento inmunosupresor, la evolución y las complicaciones del trasplante. En los últimos años es de destacar la experiencia multicéntrica con trasplante con incompatibilidad de grupo ABO en la lactancia³⁶. Se han comunicado casos pediátricos de recuperación de la función ventricular con trasplante de células madre³⁷ y, por último, han saltado a la prensa general dos casos sorprendentes: «Extirpación de órgano trasplantado en caso de trasplante heterotópico»³⁸ y «Victoria legal de una niña inglesa de 13 años para rechazar un trasplante cardiaco»³⁹.

ARRITMIAS

Desfibriladores automáticos (DAI) en pacientes pediátricos y con cardiopatía congénita

Aunque los DAI son eficaces y actualmente más pequeños, la experiencia pediátrica es escasa y las indicaciones en niños y pacientes con CC son poco precisas. Las complicaciones principales se deben a fallo del electrodo. Seleccionamos tres estudios de 2008. Berul et al⁴⁰ incluyeron a 443 pacientes, el 69% con CC, Fallot (19%) y miocardiopatía hipertrófica (14%); prevención primaria, 52%. Tuvieron de 1 a 29 descargas apropiadas 105 pacientes (26%) y 1-29 inapropiadas 87 pacientes (21%), principalmente atribuibles a fallo del electrodo (14%), taquicardia sinusal o auricular (9%) y/o sobredetección de la onda T (4%). Khairy et al⁴¹ estudiaron a 37 pacientes (media de edad, 28 ± 7,6 años) portadores de DAI tras cirugía de Senning o Mustard; indicación primaria (23) o secundaria (14). Observaron mayor incidencia de descargas apropiadas en los casos de prevención secundaria (6%/año) que en prevención primaria (0,5%/año). El 6,6% de los pacientes presentaron descargas inapropiadas y el 37,8%, complicaciones. Concluyen que los pacientes que tienen mayor probabilidad de sufrir descargas apropiadas son los de prevención secundaria. Resaltan que las arritmias supraventriculares pueden tener relación con el comienzo de la taquicardia ventricular (TV) en estos pacientes y que los bloqueadores beta pueden tener un papel protector.

En otro ensayo multicentrico⁴² se estudió a 121 pacientes, fundamentalmente adultos, con Fallot y DAI, y observaron elevada incidencia de descargas apropiadas (30%), aunque las inapropiadas y las complicaciones del electrodo también fueron frecuentes. Importantes avances como la telemetría sin cable, alarmas, seguimiento remoto, telemonitorización y los parches subcutáneos, sin electrodos endocárdicos o epicárdicos, pueden contribuir a optimizar el sistema.

Terapia de resincronización cardiaca (CRT)

La CRT se utiliza para la insuficiencia cardiaca resistente con disfunción ventricular izquierda (FE < 25%), grado funcional > 3 (NYHA) y asincronía por bloqueo de rama izquierda (QRS > 150 ms). Un estudio retrospectivo reciente ha demostrado su eficacia en pacientes con CC⁴³: estudio de 109 pacientes con edades de 0,2 a 73,8 (mediana, 16,9) años, 87 con CC, 12 con bloqueo auriculoventricular (BAV) congénito y 10 con miocardiopatía dilatada. El ventrículo sistémico era izquierdo, derecho o único en 69, 36 y 4 de los pacientes respectivamente. No se observó respuesta a CRT en el 18,5%; el diagnóstico de base de miocardiopatía dilatada y la peor clase funcional fueron factores predictivos de mala respuesta, mientras que la disfunción de un ventrículo sistémico de morfología izquierda lo fue de mejoría. Resaltan que la insuficiencia cardiaca asociada con estimulación ventricular es la mejor indicación para CRT en niños y pacientes con CC.

Historia natural de las arritmias cardiacas

Beaufort-Krol et al⁴⁴ han estudiado la historia natural de los extrasístoles ventriculares (EV) en niños sin CC y concluyen que los EV con morfología de bloqueo de rama derecha desparecen con el tiempo, mientras que los que tienen bloqueo de rama izquierda no desaparecen, pueden producir alteraciones hemodinámicas y precisan seguimiento a largo plazo.

La taquicardia ectópica congénita de la unión es poco frecuente pero tiene mal pronóstico; se ha publicado en 2009 un estudio retrospectivo multicéntrico que incluye a 99 pacientes (media de edad, 0,8 años)⁴⁵. Los menores de 6 meses presentaron con más frecuencia taquicardia incesante y también más rápida. Se pudo controlar con antiarrítmicos en el 89% de los casos; la amiodarona fue el fármaco más eficaz. La terapia intervencionista mediante ablación con catéter fue eficaz en más del 80% de los pacientes. Se registraron 4 muertes, todas de menores de 6 meses.

Preexcitación en pacientes asintomáticos

El manejo clínico de los niños con preexcitación asintomática es un tema controvertido: el grupo de Milán analiza la historia natural de 184 pacientes de 8-12 años con preexcitación asintomática⁴⁶. Se les realizó un estudio electrofisiológico y seguimiento semestral mediante ECG y Holter durante 57 meses; 51/158 presentaron síntomas atribuibles a arritmias, 19 potencialmente letales. El análisis estadístico mostró que el periodo refractario corto (< 240 ms) y vías accesorias múltiples son los factores de riesgo de eventos; por lo tanto, los niños con estos datos serían los mejores candidatos a ablación profiláctica.

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC)

La TVPC es una enfermedad potencialmente letal, especialmente para niños y jóvenes, caracterizada por la aparición de arritmias ventriculares graves con estimulación adrenérgica, cuyo tratamiento incluye bloqueadores beta y, en algunos casos, DAI. En un interesante artículo, Wilde et al⁴⁷ analizaron prospectivamente la evolución a largo plazo de 3 pacientes diagnosticados de TVPC a los que se practicó denervación simpática cardiaca izquierda quirúrgica. Los 3 casos estaban severamente sintomáticos antes de la denervación y se mantuvieron asintomáticos en el seguimiento.

CATETERISMO TERAPÉUTICO E INTERVENCIONISTA

Los procedimientos terapéuticos con catéter (fig. 2) han supuesto una revolución en el manejo clínico de los niños y los adultos con CC. Sin embargo, muchos de los estudios no son prospectivos, incluyen a un escaso número de pacientes de cada centro, con gran variabilidad en los diagnósticos, y en muchas ocasiones utilizan tecnología diseñada para adultos.

Fig. 2. Cartografía de un aleteo auricular típico. A la izquierda, registro de la activación auricular derecha mediante un catéter dodecapolar que demuestra el sentido antihorario en la aurícula derecha. La cartografía tridimensional (derecha) permite más detalle y mediante un código de colores muestra que la activación más precoz (rojo) se precede de la más tardía (púrpura), típica de la reentrada.

En los siguientes trabajos se describen tres estudios que revelan esas importantes limitaciones. La corrección total primaria del Fallot es una alternativa aceptada en el periodo neonatal. Sin embargo, en los casos con alto riesgo, cianóticos o con circulación pulmonar dependiente del ductus, la cirugía correctora se asocia con elevada morbilidad, sobre todo si las ramas pulmonares son pequeñas (índice de Nakata < 70 mm²/mm). Doblen et al⁴⁸ describen los resultados de un estudio retrospectivo de 11 pacientes sometidos a tratamiento paliativo mediante stent en el tracto de salida del VD. Todos tenían hipoplasia de válvula pulmonar (con diámetro medio de 3,7 mm e índice Z = -6,7), por lo que se la sacrificó durante el procedimiento. Tras la implantación del stent mejoró la saturación de O2 (del 73 al 98%) y el calibre de las arterias pulmonares (el índice Z de la izquierda, de -4,9 a -1,5 y de la derecha, de -3,7 a -0,8. El índice de Nakata aumentó de 56 a 150 mm²/mm. No hubo complicaciones en relación con el procedimiento. Concluyen que la paliación mediante ampliación del tracto de salida con stent puede ser una alternativa segura y eficaz para el manejo del lactante sintomático con tétrada de Fallot y ramas hipoplásicas. Se precisaran estudios prospectivos que comparen casos tratados percutáneamente con cirugía paliativa.

La implantación percutánea de válvula pulmonar es una técnica aceptada en el tratamiento de la insuficiencia pulmonar severa, en el contexto del postoperatorio tardío de Fallot con conducto de VD a tronco pulmonar. Hasta ahora, la válvula pulmonar percutánea no se había implantado en pacientes operados mediante ampliación del tracto de salida con parche transanular. Momenach et al⁴⁹ presentan a 13 pacientes (media de edad, 14,3 años; media de peso, 45 kg) en los que se intentó implantación percutánea de una prótesis pulmonar, 4 de ellos corregidos mediante parche. Previamente se implantó un stent en el tracto de salida, en la región más estrecha y de diámetro no superior a 22 mm. En 2/4 no se pudo implantar la prótesis por un diámetro > 22 mm. Disminuyeron el gradiente, la presión sistólica y telediastólica de VD; la insuficiencia pulmonar desapareció y se mantuvo a los 4 meses del seguimiento. Se concluye que la implantación de prótesis pulmonar es posible en casos operados mediante parche en el tracto de salida. Las limitaciones de esta técnica derivan del calibre del tracto de salida, dilatado en casos de parche transanular, así como de la potencial fractura del stent en esa localización.

La tecnología actual de stents coronarios premontados de bajo perfil y alta flexibilidad permite su implantación en el ductus arterioso de neonatos y lactantes de bajo peso con cardiopatía congénita y flujo pulmonar dependiente. Santoro et al⁵⁰ presentan un estudio prospectivo sobre 26 recién nacidos con medias de 15,2 días de edad y 3,3 kg de peso. El procedimiento se pudo completar en 24/26 casos (92,3%); los pacientes fueron seleccionados por: a) alto riesgo quirúrgico (11 casos); b) necesidad transitoria de flujo pulmonar (12 casos), y c) bajo riesgo quirúrgico y subsidiarios de corrección (3 casos). Tras la implantación del stent, el diámetro del ductus se incrementó de 1,2 ± 1 a 3,1 ± 0,4 mm, y la saturación de O₂, al 70% ± 14%. Tras 6 ± 4 meses, 2/24 pacientes precisaron una fístula sistemicopulmonar y 4/24, redilatación del stent. El cateterismo preoperatorio en 9 casos mostró un incremento en el índice de Nakata de 112 ± 49 a 226 mm/mm² (p < 0,001), sin diferencia en el tamaño de las ramas. En 11 pacientes que ya no precisaban el flujo pulmonar dependiente del ductus, se procedió a ocluirlo a los 4 ± 0,2 meses de su implantación. Se concluye que la implantación de stent en el ductus arterioso es una técnica segura y eficaz en recién nacidos con circulación dependiente de aquél y permite la mejoría espontánea y el crecimiento de las arterias pulmonares con vistas a la cirugía correctora. La falta de comparación con un grupo similar sometido a cirugía hace difícil evaluar los resultados de ese estudio, por lo que será necesario realizar un estudio prospectivo y necesariamente multicéntrico en el que se compare aleatorizadamente con un grupo similar sometido a cirugía.

NOVEDADES EN EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Cirugía en niños

La experiencia del switch arterial en la TGA ha fomentado el interés por las reconstrucciones anatómicas, precoces y que eviten materiales protésicos. Uno de los retos quirúrgicos candentes es la recuperación del ventrículo anatómicamente izquierdo como ventrículo sistémico, para evitar los efectos deletéreos del ventrículo derecho como ventrículo sistémico. La reparación quirúrgica de las anomalías de la conexión ventriculoarterial, comunicación interventricular y obstrucción pulmonar suponen un auténtico reto quirúrgico, porque implican la reparación de ambos tractos de salida, con las consiguientes secuelas a medio y largo plazo. Las técnicas de Rastelli ofrecen resultados a largo plazo subóptimos, con una supervivencia acumulada a los 20 años sorprendentemente baja, < 50%^51,52. En 1982, Lecompte introdujo la reparación a l'etage ventriculaire (REV), en el que se reconstruye el tracto de salida derecho sin conducto extracardiaco⁵³. En 1984, Nikaidoh⁵⁴ propuso la idea de la translocación aórtica con reconstrucción de ambos tractos de salida, técnica que por varias razones prácticamente no ha sido utilizada hasta estos últimos años.

Actualmente la doble translocación de raíz aórtica y pulmonar (Nikaidoh modificado), supone un proceder quirúrgico altamente atractivo pero complejo⁵⁵. El Nikaidoh modificado incorpora una reconstrucción anatómica de ambos tractos de salida con tejidos autólogos y capacidad de crecimiento; la raíz aórtica y la pulmonar se movilizan completamente y se translocan sobre sus respectivos ventrículos; se puede translocar las arterias coronarias en bloque con la raíz aórtica o de manera independiente. Se incide el septum conal y se amplía el tracto de salida ventricular izquierdo como habitualmente en el proceder de Nikaidoh clásico. La maniobra de Lecompte debe ser utilizada en todos los casos y se debe incorporar un parche monocúspide en la reconstrucción del tracto de salida ventricular derecho. La competencia y la capacidad de crecimiento de la válvula pulmonar nativa deberían quedar preservadas en todos los casos (fig. 3).

Fig. 3. Nikaidoh modificado para la corrección de la trasposición de grandes arterias con comunicación interventricular. A: extracción de raíz aórtica con desinserción de arterias coronarias. B: doble translocación de raíz aórtica y pulmonar. C: cierre de comunicación interventricular y reconstrucción natural de ambos tractos de salida.

La mayor preocupación con esta técnica radica en la translocación coronaria. Ocasionalmente se precisan amplios desplazamientos que pueden causar tensión o distorsión, con graves implicaciones postoperatorias, por lo que determinados patrones coronarios son la limitación técnica más importante. Los controles ecocardiográficos revelan unos tractos de salida reconstruidos de morfología normal, con una geometría natural y un flujo Doppler sin turbulencias, lo que contrasta con los flujos observados en los pacientes con Rastelli o REV. Ambos tractos de salida conservan todo su potencial de crecimiento, incluidos el anillo y la válvula pulmonar. Otra gran ventaja de esta técnica es la incorporación de la válvula aórtica nativa a la circulación sistémica, en contraposición con el switch arterial, que incorpora la válvula pulmonar al circuito sistémico. De esta forma se asegura la competencia a largo plazo de la válvula aórtica.

El Nikaidoh modificado se presenta como técnica de elección o como alternativa válida para pacientes con mala anatomía para un proceder de Rastelli, como los casos de CIV restrictiva y/o remota, especialmente las localizadas en el tracto de entrada. La técnica está contraindicada en los de agenesia del septum infundibular, donde la ausencia de cono muscular hace imposible la extracción de las raíces aórtica y pulmonar. En estos casos, el proceder de REV modificado se presenta como la alternativa más válida⁵⁶.

La trasposición corregida de los grandes vasos (cc-TGA) ha tenido durante los últimos años un proceso de evolución similar al grupo de las trasposiciones con estenosis pulmonar. Los pacientes con doble discordancia generalmente tienen asociada alguna anomalía cardiaca, como CIV, obstrucción pulmonar y grados variables de malformación tipo Ebstein de la válvula tricúspide. Varios estudios multicéntricos han demostrado la disminución en la supervivencia de los pacientes afectos de cc-TGA, aun en ausencia de lesiones asociadas⁵⁷. La disfunción del ventrículo sistémico (morfológicamente derecho) o de la válvula AV sistémica (tricúspide) tiende a manifestarse y empeorar con el tiempo, lo cual puede aumentar la morbimortalidad tanto en pacientes operados como en no operados. La alta mortalidad asociada ha estimulado a numerosos grupos a proponer una reparación anatómica, incluso en pacientes sin defectos asociados, según la hipótesis de que el restablecimiento de la concordancia AV y ventriculoarterial mejorará la supervivencia a largo plazo⁵⁸.

La reparación anatómica o doble switch supone un reto quirúrgico de mayor envergadura que las técnicas convencionales; el éxito del doble switch depende de la capacidad del ventrículo izquierdo (VI) de soportar la circulación sistémica, lo cual en algunos casos puede requerir la preparación previa de dicho ventrículo mediante un banding de la arteria pulmonar. Actualmente se recomienda el doble switch (arterial switch + Senning/Mustard) para los pacientes con cc-TGA que tienen dos ventrículos bien desarrollados y una válvula pulmonar normal, asociados a CIV, disfunción ventricular derecha o regurgitación de la válvula AV sistémica⁵⁹. La mera presencia de la doble discordancia AV empieza a plantear en algunos grupos la necesidad de practicar una corrección anatómica.

Aunque el momento adecuado de realizar la intervención no está bien establecido, las series demuestran mayor beneficio en pacientes más jóvenes, con una menor incidencia de disfunción del VI a mediolargo plazo tras la intervención. Es indudable que se plantea la posibilidad de realizar la intervención en el recién nacido, al igual que en la TGA. La experiencia inicial del grupo del Hospital La Fe⁶⁰ es de 2 casos intervenidos durante el periodo neonatal en presencia de anomalía tipo Ebstein de la válvula tricúspide e insuficiencia cardiaca resistente al tratamiento médico. El buen curso postoperatorio de estos pacientes y su excelente evolución clínica tras 24 meses de seguimiento nos convierten en impulsores del doble switch a edades muy tempranas, incluso en periodo neonatal, donde la indiferenciación de las estructuras cardiacas y la mayor capacidad de adaptación de ventrículos y válvulas cardiacas, junto con la capacidad de crecimiento, potencian la máxima efectividad de esta corrección anatómica.

La cirugía temprana del doble switch minimiza las complicaciones tardías, como aparición de disfunción de VI, arritmias o insuficiencia aórtica. Además, la necesidad de reacondicionar el VI para la circulación sistémica disminuye cuando la intervención se indica precozmente. Por el contrario, los resultados del doble switch en pacientes por encima de la primera década de la vida, con ventrículos previamente reacondicionados, están lejos de lo ideal, y en muchos casos no es posible su reacondicionamiento⁵⁸. La edad a partir de la cual el VI no responde a los intentos de acondicionamiento no está establecida, pero no hay duda de que a mayor edad, peor respuesta. Por todo ello, en los pacientes jóvenes asintomáticos con insuficiencia tricúspide, se debe considerar la realización de un retraining del VI con vistas a un doble switch, ya que su historia natural es muy limitada, incluso cuando la función del VD permanece conservada.

Finalmente, nos encontramos con un tercer grupo de cardiopatías, que no son sino la combinación en un mismo corazón de las dos cardiopatías vistas anteriormente, es decir, cc-TGA con CIV y estenosis pulmonar. Descartada la reparación convencional, la cirugía de doble switch mediante Senning y Rastelli ha sido durante los últimos años el proceder más utilizado, buscando una corrección anatómica con restitución del ventrículo anatómicamente izquierdo a la circulación sistémica. Sin embargo, presenta todas las limitaciones del Rastelli reseñadas previamente, especialmente en cuanto a la realización de una ventriculotomía derecha y la colocación de un conducto valvulado excesivamente largo para conectar el ventrículo anatómico derecho con la circulación pulmonar. Actualmente estamos viendo los primeros casos publicados de doble switch, agregando al switch auricular un proceder de Nikaidoh modificado⁶¹ que evita el túnel intraventricular y la colocación de un conducto extracardiaco, con lo que se logra una reparación más anatómica y con todo el potencial de crecimiento en ambos tractos de salida. Los resultados a medio-largo plazo deberán confirmar la superioridad de esta técnica frente al Senning y Rastelli en este grupo de pacientes.

CARDIOPATÍA CONGÉNITA DEL ADULTO. PROBLEMAS CANDENTES

Quizá el hito más importante en el último año con respecto al manejo de la cardiopatía congénita en edad adulta haya sido la publicación de las guías del American College of Cardiology (ACC)/AHA⁶². Se trata de un esfuerzo importante tras los primeros pasos en la conferencia de Bethestda de 2001⁶³ y de la Sociedad Europea de Cardiología⁶⁴.

En un intento de efectuar un brevísimo análisis de ese documento, nos topamos en la introducción con aspectos organizativos y epidemiológicos que otros autores podrían incluso revisar al alza. De esta manera podríamos calcular una prevalencia de alrededor de 160.000 cardiópatas congénitos en la edad adulta en un país como España, y la recomendación más plausible en el futuro puede ser la necesidad de un centro especializado por cada 2 millones de habitantes⁶⁵, en lugar del «viejo» cálculo de un centro por cada 3-10 millones. Las previsiones de ingresos basadas en datos ya del siglo XXI doblan las esperadas en la última década del XX⁶⁶.

Centrándonos más en el documento⁶², se refiere cuándo se debe consultar a este tipo de unidad diferenciando tres grados de complejidad en estos pacientes: alta, moderada o simple (se mantiene el modelo de Bethesda 2001). Así, para el grupo simple sólo refiere la necesidad de valorarlo al menos una vez para planificar futuras actuaciones. Sin embargo, añade que aun en este grupo el ingreso en un hospital distinto de los de referencia debería ser notificado a un especialista en cardiopatía congénita del adulto (CCA).

Tanto para la cirugía como para los procedimientos diagnósticos e intervencionistas (incluidas la TC y la RM), se plantea la recomendación de practicarlos en centros especializados para los grupos de alta y moderada complejidad. Incluso la cirugía no cardiaca se debería plantear en esos centros. No se hace tal recomendación para la cardiopatía simple en estas guías, pero hay publicaciones que refieren que, en caso de cirugía, los resultados son mejores en manos de un especialista en CC⁶⁷. Aunque los datos se publicaron en 2007⁶⁸, el estudio de Vida et al refleja que en Europa alrededor de un 40% de los procedimientos en CCA muchas comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum se podrían encuadrar en este subgrupo simple. Pero queda un 60% de procedimientos con complejidad moderada-alta y, de éstos, más de un tercio serán «retoques» del tracto de salida del ventrículo derecho. Centrándonos en ellos, estos años se han acumulado abundantes publicaciones, que se describen a continuación.

Tetralogía de Fallot

Resulta curioso que una de las cardiopatías más significativas y precisamente descritas aún continúe siendo objeto de importante controversia. Desde su abordaje inicial, se debate como influirán las decisiones tomadas inicialmente en el seguimiento a largo plazo, dado que se trata de una cardiopatía que en la actualidad registra una supervivencia estimada alrededor del 90% a 40 años, en un estudio de Toronto con seguimiento medio de 20 años⁶⁹. Karl⁷⁰ hace un interesante trabajo de reflexión sobre este tema basándose en un trabajo experimental diseñado para determinar si es mejor una insuficiencia pulmonar severa o una doble lesión moderada a largo plazo.

Así pues, nos situamos en la segunda o la tercera década en muchos de nuestros pacientes con Fallot, que es una de las fuentes más importantes de intervencionismo y cirugía (el 20% de los diagnósticos y hasta el 55% de las reoperaciones)⁶⁸. En el estudio citado⁶⁹ se debate precisamente la necesidad de reoperación a largo plazo de esta población y se concluye, en contra de lo publicado previamente, que no es precisamente la técnica quirúrgica (parche transanular o no) la más determinante, sino la concomitancia con otras afecciones (atresia pulmonar, canal AV o estenosis periféricas de ramas). De todos modos, aun en el mejor escenario posible se reconoce un porcentaje del 20% de reemplazo valvular pulmonar a 30 años. Los autores, sin embargo, reconocen que todos sus pacientes tienen insuficiencia pulmonar en alguna medida (aun sin parche transanular), lo que hace pensar que es la insuficiencia pulmonar per se lo que puede llevar tardíamente hacia la necesidad de una válvula. Otros autores afianzan más el criterio de que tampoco se debe dejar un parche transanular de tamaño exagerado, y en cualquier caso se puede tener buenos resultados restringiendo el diámetro anular⁷¹.

Lo que ya parece un hecho consumado es el interés en definir bien la necesidad de nuevos procedimientos en el seguimiento de esta población, y el uso de la RM como herramienta fundamental en el diagnóstico y el pronóstico. En este sentido, resaltamos dos estudios que aportan nuevas ideas que refuerzan la importancia de la RM en el examen de la función ventricular. Wald et al⁷² demuestran que las alteraciones localizadas en el tracto de salida del VD, más que la disfunción general, están relacionadas con la capacidad aeróbica de los pacientes. Y de nuevo el grupo de Toronto⁷¹ nos pone en la pista de que en los pacientes con mayor deterioro eléctrico (duración del QRS), las funciones de ambos ventrículos están deterioradas, y no sólo las del derecho. Por último, una completa revisión de Bruce et al⁷³ podría ser un compendio de muchas de las razones expuestas hasta ahora y plantea la necesidad de tener «más respeto» por la valvulpatía derecha.

La vía Fontan: ¿hacia dónde vamos?

Aunque no se trata del grupo más numeroso de pacientes con CCA, sí es una población con alta complejidad que va en aumento. Actualmente se cumplen ya 38 años de este tipo de paliación y debemos analizar tanto lo ocurrido como lo que prevemos que pasará. En este sentido, es altamente recomendable leer un artículo de Khambadkone⁷⁴ que resume este problema. Aquí se plantean los principales interrogantes y su línea de trabajo: la disfunción ventricular, la circulación pulmonar, el intestino y el hígado, las arritmias, etc., y sus posibles tratamientos: vasodilatadores pulmonares, conversión, asistencia circulatoria y trasplante.

Como esfuerzo en este sentido, destacan varios estudios que se han publicado este último año, algunos multicéntricos y con un importante número de pacientes:

- Boston (Khairy et al⁷⁵): a 25 años, el 70% de los pacientes están vivos o sin trasplante. Incide en las causas de mortalidad denotando que a largo plazo aumenta el riesgo de tromboembolia e insuficiencia cardiaca, pero la muerte súbita también tiene un significativo porcentaje, quizá por arritmias.

- Pediatric Heart Network (7 centros) incluye tres revisiones de alto contenido científico con gran número de pacientes: Anderson et al⁷⁶ —revisión general por grupos (VD o VI, edad, Glenn previo); llama la atención que, a pesar de otros datos como disfunción diastólica (72%) y regurgitación AV (74%), el péptido natriurético cerebral muestra valores dentro de la normalidad—, Paridon et al⁷⁷ —el test de ejercicio revela un consumo de O₂ alterado (el 65% del esperado), pero mejor en esfuerzo submáximo; lo curioso es que no depende de variables ecográficas de mejor o peor función ventricular, sino que el mayor determinante es la masa muscular, por lo que los pacientes con peor comportamiento en ejercicio son los varones adolescentes—, Blaufox et al⁷⁸ —asocia la capacidad funcional a patrones de ritmo, pero las correlaciones son débiles, lo que demostraría que debe de haber más factores relacionados— y Mavroudis et al⁷⁹ —muy buena revisión de la técnica quirúrgica en reconversiones de Fontan y cirugía de la arritmia, con excelentes resultados perioperatorios (el 0,8% de mortalidad hospitalaria), pero hay un 8,5% de mortalidad a corto plazo y otro 5,1% acaba en trasplante; no se dan datos de funcionalidad y el control de la arritmia es su éxito—.

AGRADECIMIENTOS

A la Dra. Montserrat Bret Zurita, del Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario La Paz, por la imagen de TC multicorte (fig. 1).

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

ABREVIATURAS

CC: cardiopatías congénitas.

cc-TGA: trasposición corregida de los grandes vasos.

CIV: comunicación interventricular.

CRT: terapia de resincronización cardiaca.

DAI: desfibrilador automático implantable.

EV: extrasístoles ventriculares.

RM: resonancia magnética.

TC: tomografía computarizada.

VD: ventrículo derecho.

VI: ventrículo izquierdo.

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Correspondencia:

Dr. L. García-Guereta Silva.

Pérez Cidón, 16, 1.a A. 28027 Madrid. España.

Correo electrónico: [e-mail]