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Una niña de 6 años, con malformación linfática pequeña submandibular derecha a los 2 años, ingresó por fiebre, soplo y posible neumonía derecha (figura 1A). En la ecocardiografía se observó una gran masa (M) quística adyacente a la aurícula derecha (AD) (figura 1B; vídeos 1 y 2 del material suplementario; VD: ventrículo derecho). La angiografía por tomografía computarizada la localizó en el mediastino anterior, con extensión hacia los troncos supraórticos y el diafragma, causando dilatación aneurismática de la vena cava superior (VCS) (figura 2A) y comprimiendo la AD (figura 2B), con tamaño de 8 x 6 x 6 cm. Su aspecto no nodular descartó conglomerados adenopáticos que indicaran linfoma y no había calcificaciones, más frecuentes en timomas y tumores de células germinales. La angiorresonancia magnética con gadolinio describió sus contornos mal definidos, señal heterogénea y múltiples quistes de distintos tamaños en su interior (figura 2C), con niveles líquido-líquido (figura 2D, flecha) y captación de contraste por las paredes. Se efectuó punción ecoguiada, que confirmó el diagnóstico histológico de malformación linfática quística. La radiografía torácica, la ecocardiografía y las resonancias posteriores demostraron su regresión (figuras 3A-3D), y clínicamente continuaba asintomática tras 4 años de seguimiento.
Las malformaciones linfáticas son anomalías vasculares congénitas frecuentes. Su comportamiento depende de su localización —la cervicofacial es la más habitual— y de si producen compresión de vasos u órganos. Ocasionalmente sangran y aumentan de tamaño transitoriamente. Actualmente se prefiere un tratamiento conservador o esclerosis con doxiciclina o bleomicina. La cirugía se reserva para casos en que estén comprometidas estructuras contiguas. Para casos inoperables y sintomáticos, se utiliza rapamicina oral.