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Un varón de 45 años con enfermedad de Crohn fue remitido para una colectomía. La radiografía de tórax preoperatoria mostró una imagen nodular en el hilio pulmonar derecho, que motivó la realización de una tomografía computarizada de tórax. Se identificó de manera incidental una masa redondeada en la arteria pulmonar principal (figura A, asterisco), que se confirmó en la angiografía-tomografía computarizada (figuras B y C, flechas; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho). El paciente negaba haber sufrido anteriormente dolor torácico, palpitaciones, disnea o fiebre. En la ecocardiografía transtorácica y transesofágica, se identificó una masa redondeada adherida al lado arterial de la válvula pulmonar, sin insuficiencia valvular. La resonancia magnética confirmó una masa móvil de 12 mm de diámetro adherida a la válvula pulmonar, que era isointensa en las imágenes con ponderación T1 y muy hiperintensa en T2 y no mostraba perfusión, pero presentaba un realce a los 10 min de la administración de gadolinio (figuras D-G, flechas; vídeo 1 del material suplementario). Se estableció un diagnóstico diferencial entre un fibroelastoma de válvula pulmonar y un mixoma. Se practicó una intervención de cirugía cardiaca 1 mes después de la colectomía. En la operación, se extirpó fácilmente una masa mucinosa, redonda y bien definida, adherida a la punta de la válvula pulmonar, con preservación valvular (figura H; vídeo 2 del material suplementario). La masa consistía en una proliferación papilar alargada y ramificada, cubierta por una sola capa de células (figura I) en la tinción con hematoxilina y eosina, que expresaba marcadores de células endoteliales (figura J) en el examen de inmunohistoquímica para la detección del gen relacionado con la transformación de eritroblastos, lo que permitió establecer el diagnóstico de fibroelastoma papilar.
Los fibroelastomas papilares son frecuentes, pero no en localización pulmonar. El diagnóstico diferencial respecto al mixoma puede ser difícil, principalmente si se trata de masas redondeadas. Los resultados de la resonancia magnética facilitan el diagnóstico de una amplia variedad de masas.