Palabras clave
INTRODUCCION
La obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) por tejido valvular mitral accesorio constituye la causa más rara de obstrucción subaórtica, con tan sólo 40 casos descritos, según nuestros conocimientos, en la bibliografía 1 .
Aproximadamente en los dos tercios de los casos, se encuentra asociada a otro defecto cardíaco congénito 2 . Su diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía 2D-Doppler, aunque en ocasiones, si no se conoce la existencia de esta enfermedad, puede ser confundido con un tumor cardíaco 3 . La ecocardiografía transesofágica (ETE) permite un diagnóstico seguro de esta en-tidad, al mismo tiempo que faculta observar con claridad las conexiones intraventriculares de dicha estructura 4 , aunque su uso no está extendido en la edad pediátrica.
Presentamos el caso de un paciente con estenosis subaórtica progresiva causada por tejido mitral accesorio, diagnosticado en nuestro hospital por ecocardiografía 2D-Doppler, ETE y cateterismo cardíaco e intervenido quirúrgicamente con buenos resultados.
CASO CLINICO
Varón de 2 días de vida que es visitado en nuestro hospital por soplo cardíaco. En la exploración destacaba: fenotipo normal; buen estado general; no cianosis; no frémito; pulsos normales; soplo sistólico 2/6 en borde paraesternal izquierdo; no hepatomegalia. Radiografía de tórax, normal. ECG: ritmo sinusal. Eje QRS 30°. Imagen de BIRDHH. ECO 2D-Doppler: CIA tipo ostium primum de 3 mm de diámetro con cleft mitral e insuficiencia mitral (IM) ligera. Se observa una masa de probable tejido mitral unida a la cara ventricular de la valva septal mitral que en sístole protruye en el tracto de salida de ventrículo izquierdo (TSVI) (fig. 1) sin causar obstrucción a dicho nivel con flujo de velocidad 1,73 m/s. El septo y pared posterior de VI son de grosor normal.
En nueva revisión con 2 meses de edad, destaca a la exploración un frémito en borde paraesternal izquierdo. Con técnica Doppler se recoge en TSVI un gradiente estimado de 42 mmHg. A los 9 meses de edad se calcula por Eco 2D-Doppler un gradiente estimado en TSVI de 65 mmHg. Se realiza cateterismo cardíaco hallándose presiones en VI de 180/12 mmHg y en aorta de 96/54 con gradiente sistólico de 84 mmHg. En la ventriculografía izquierda se observa en sístole una obstrucción en TSVI sin que se pueda afirmar con seguridad su naturaleza. A los 14 meses de edad, se realiza ETE, observándose una estructura de tejido en forma de paracaídas con su cara convexa hacia TSVI, unida a la cara ventricular de la valva septal mitral, emitiendo cuerdas al músculo papilar antero-lateral y al tabique interventricular, protruyendo en sístole en TSVI con turbulencia del flujo a dicho nivel. Desde proyección transgástrica se recoge un gradiente en TSVI de 100 mmHg. Asimismo se observa la pequeña CIA con cleft mitral e IM ligera.
A los 18 meses de edad, coincidiendo con un cuadro febril de vías respiratorias, ingresa con signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. Una vez desaparecido su proceso febril, se interviene quirúrgicamente, junto con control de ETE intraoperatoria pre y post- bypass (fig. 2). Mediante circulación extracorpórea convencional, se realizó aortotomía oblicua y a través de auriculotomía derecha, se accede a la mitral mediante la ampliación de la CIA. Se apreció una estructura que obstruía el TSVI insertada en la cara ventricular de la mitral y con cuerdas al tabique interventricular y músculo papilar. Se resecó dicha estructura (fig. 3) y a continuación se cerró el cleft mitral y la CIA con puntos apoyados en teflón. Mediante ETE post- bypass , se observa la desaparición del obstáculo en TSVI (fig. 2) con flujo a su través de velocidad 1,93 m/s, VI hipercinético (acortamiento fraccional 0,54) e IM de grado ligero en la zona de coaptación de las valvas. El período postoperatorio transcurre sin incidencias. El estudio anatomopatológico de la pieza confirmó que se trataba de tejido fibroso de naturaleza mitral con displasia mixoide.
En la última revisión, realizada a los 25 meses de edad, el paciente está asintomático. No se observa obstrucción por Eco-Doppler en TSVI y persiste IM de grado ligero.
DISCUSION
La OTSVI por tejido mitral accesorio es muy rara. Mac Lean et al describen el primer caso de esta anomalía en 1963 en un paciente de 29 años 2 . La edad de los pacientes oscila entre 3 días y 59 años 1 , por lo que nuestro caso sería el de menor edad referido.
En el 63% de los casos, esta patología se encuentra asociada a otro tipo de defecto cardíaco congénito, siendo el más común con diferencia la comunicación interventricular 2-5 . Se presume que dicho tejido mitral accesorio es un derivado embriológico de los cojines endocárdicos 4,6 , por lo que sería mas lógico encontrarlo asociado a defectos tipo canal auriculoventricular, como ocurre en nuestro caso. Sin embargo, en la bibliografía sólo hemos observado un caso similar al nuestro 2 y otro asociado a un canal auriculoventricular completo 6 . Cuando existe obstrucción subaórtica en los defectos de cojines, suele deberse a la presencia de una membrana fibromuscular, o bien, a inserciones anómalas de la valva anterior izquierda, que provocan una estrechez en el TSVI, siendo excepcional, como en este caso, que se deba a tejido mitral accesorio.
Clínicamente, los pacientes pueden estar asintomáticos, aunque también se han descrito síntomas de insuficiencia cardíaca, síncopes y dolor precordial 2,7 .
En nuestro paciente se demuestra claramente, mediante la realización de estudios Doppler seriados, que la obstrucción al TSVI es progresiva, hecho sugerido por algunos autores 2,6 , aunque sólo demostrado, según nuestros conocimientos, en dos pacientes 6,8 . Dicha progresión en la obstrucción podría ser el resultado de la aposición de tejido fibroso causada por la turbulencia sistólica creada en el TSVI por el tejido mitral accesorio 6 .
El diagnóstico de esta entidad se realiza mediante ecocardiografía 2D-Doppler, al detectarse una estructura de tejido unida a la cara ventricular de la valva septal mitral y que protruye en sístole en TSVI. A veces dicha estructura puede confundirse con un tumor cardíaco 3 . La ETE aporta información adicional al definir con claridad, en nuestro caso, la implantación del tejido accesorio en la valva septal mitral, así como su anclaje mediante cuerdas al músculo papilar anterolateral y al tabique interventricular, hecho comprobado en el acto quirúrgico. Asimismo, su utilización intraoperatoria nos permitió en el examen post- bypass comprobar in situ la desaparición de la obstrucción al TSVI, así como el funcionamiento de la válvula
mitral.
El tratamiento en los casos con obstrucción importante es quirúrgico. El abordaje se hace mediante aortotomía 2 , aunque en pacientes de temprana edad, como el nuestro, se debe acompañar de auriculotomía izquierda 3 . Los resultados quirúrgicos en la actualidad son buenos y los pacientes permanecen asintomáticos, sin que se haya descrito obstrucción subaórtica recurrente 2 . Los casos con mortalidad en las primeras publicaciones estaban asociados a fallo en eliminar totalmente el tejido accesorio con permanencia de la obstrucción 2,6 . Por ello, pensamos que la ETE intraoperatoria es una buena ayuda para el cirujano en esta patología.