Varón de 32 años, diagnosticado en la infancia de «soplo cardíaco», que consulta por disnea de esfuerzo II/IV; niega historia de dolor torácico o síncope. Como antecedentes familiares destaca un hermano con diagnóstico de estenosis pulmonar. A la auscultación se objetiva un soplo sistólico IV/VI en BEI, con frémito, siendo el resto de la exploración normal. Se realizó estudio ecocardiográfico que puso de manifiesto una hipertrofia del ventrículo derecho, así como una estenosis pulmonar supravalvular con gradiente máximo de 120 mmHg y gradiente medio de 74 mmHg.
Es remitido a nuestro centro para realización de estudio hemodinámico y valvuloplastia pulmonar percutánea. El cateterismo cardíaco mostró la presencia de una estenosis pulmonar supravalvular significativa con importante dilatación postestenótica de la arteria pulmonar (figs. 1 y 2). Se realizó valvuloplastia percutánea con catéter-balón de 30 mm con éxito y sin complicaciones.