La asociación entre una miocardiopatía hipertrófica y defectos en el tabique interauricular es poco frecuente. De los 15 casos publicados en la bibliografía 1 , tan sólo tres de ellos se asocian con una comunicación interauricular tipo ostium secundum2-4 .
Presentamos el caso de una paciente de 21 años de edad en el momento del fallecimiento. Nació con un paladar ojival y a los 4 años de edad se le diagnosticó una comunicación interauricular asociada a una miocardiopatía hipertrófica, rehusando la familia en aquel momento que fuese intervenida quirúrgicamente. La enferma permaneció en clase funcional II de la New York Heart Association (NYHA) y un año antes del fallecimiento requirió cardioversión eléctrica al presentar una fibrilación auricular con mala tolerancia hemodinámica.
Durante este tiempo permaneció estable hasta el día de su llegada a urgencias en paro cardiorespiratorio tras presentar un episodio de disnea súbita.
Los resultados autópsicos del corazón revelaron una hipoplasia de la arteria aorta (fig. 1), una comunicación interauricular tipo ostium secundum con un diámetro de 2,7 cm (fig. 2) y una hipertrofia del tabique interventricular de 3,5 cm con estenosis aórtica subvalvular (fig. 3).
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