Palabras clave
INTRODUCCIÓN
Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica pueden presentar una gran variedad de patrones morfológicos y manifestaciones clínicas 1 . La miocardiopatía hipertrófica apical es una variante poco frecuente de la enfermedad en la que la hipertrofia se localiza en las porciones más distales del ventrículo izquierdo 2-4 . En su descripción inicial, el síndrome de la miocardiopatía hipertrófica apical incluía la presencia de una deformidad diastólica en «as de picas» en la ventriculografía izquierda y un llamativo patrón electrocardiográfico con hipertrofia ventricular izquierda y ondas T negativas «gigantes» (>= 10 mm) en cara anterolateral 2 . Sin embargo, estudios más recientes han demostrado que estas características no son ni sensibles ni específicas de la enfermedad 3-5 . Presentamos el caso de una paciente con miocardiopatía hipertrófica apical y manifestaciones electrocardiográficas únicas, con alteraciones de repolarización que simulaban la fase aguda de un infarto de miocardio.
CASO CLÍNICO
Mujer de 63 años remitida a nuestro centro por presentar episodios ocasionales de dolor torácico atípico y alteraciones en el electrocardiograma basal. No tenía antecedentes de hipertensión arterial ni otros factores de riesgo coronario conocidos. A su ingreso, la presión arterial era de 130/80 mmHg y en la exploración física el único dato anormal era la presencia de un cuarto ruido apical. En el electrocardiograma de 12 derivaciones se observaban criterios de voltaje de hipertro fia ventricular izquierda y alteraciones de repolarización muy evidentes y llamativas, consistentes en elevación de ST con ondas T bifásicas en cara anterolateral (fig. 1). Este patrón electrocardiográfico hizo sospechar a los médicos que valoraron inicialmente a la paciente la posibilidad de un infarto agudo de miocardio, que fue finalmente descartado por ausencia de criterios clínicos y enzimáticos. El ecocardiograma bidimensional demostró la presencia de un ventrículo izquierdo no dilatado con importante hipertrofia concéntrica localizada en su mitad apical (fig. 2). En el cateterismo izquierdo las presiones intraventriculares eran normales y no se demostraron gradientes intracardíacos. La arteriografía coronaria fue normal. La ventriculografía izquierda demostró un ventrículo no dilatado, con función sistólica conservada (fracción de eyección del 74%), y una típica imagen diastólica en «as de picas» (fig. 3). No se observó ninguna imagen de aneurisma apical.
Con el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica apical, la paciente fue tratada con diltiazem, a dosis de 240 mg/día, permaneciendo asintomática. Un estudio familiar fue negativo para miocardiopatía hipertrófica y/o muerte súbita precoz. En el electrocardiograma de la paciente no se han detectado cambios significativos a lo largo de 6 años de seguimiento.
DISCUSIÓN
Las manifestaciones electrocardiográficas de la miocardiopatía hipertrófica son muy variables 1 . En pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical las alteraciones más frecuentes son los signos de hipertrofia ventricular izquierda y un mayor o menor grado de inversión de la onda T en cara anterolateral 2-4 . Aunque la presencia de elevación del segmento ST, asociada o no a ondas Q, ha sido descrita ocasionalmente en pacientes con miocardiopatía hipertrófica o hipertrofia apical, todos estos casos presentaban datos ecocardiográficos y/o angiográficos de necrosis y aneurisma apical 6-9 , que explicarían las alteraciones electrocardiográficas.
El caso que presentamos no presentaba necrosis-aneurisma apical y sus características angiográficas eran similares a las observadas en las formas típicas de miocardiopatía hipertrófica apical descritas inicialmente en Japón 2 . Sin embargo, sus alteraciones electrocardiográficas, con elevación crónica del segmento ST que podrían sugerir infarto agudo de miocardio, no han sido descritas previamente en este síndrome, al menos en casos sin necrosis apical detectable. Este particular patrón electrocardiográfico debe ser incluido dentro del ya amplio espectro de manifestaciones electrocardiográficas de la miocardiopatía hipertrófica apical no complicada.