INTRODUCCIÓN
La anastomosis cavopulmonar bidireccional (ACPB) se usa cada vez con mayor frecuencia como paso previo obligado en la operación de Fontan en niños con fisiopatología de ventrículo único. Es bien conocido que las anastomosis vasculares con flujo a baja presión son más proclives al tromboembolismo, y aunque esta complicación es menos conocida y se han comunicado pocos casos después de la ACPB 1, su incidencia puede alcanzar el 4% 2, similar a la de la operación de Fontan. En general, la trombosis ocurre en la propia anastomosis cavopulmonar o en uno o ambos de sus dos vasos, cursando asintomáticamente o manifestándose con un síndrome en esclavina y/o colapso circulatorio, con una alta mortalidad 1.
Recientemente, muchos grupos quirúrgicos reali-zan ACPB y de manera simultánea el cierre de la arteria pulmonar para eliminar fuentes adicionales de flujo pulmonar y reducir la sobrecarga ventricular. El cabo proximal del tronco de la arteria pulmonar queda como un fondo de saco ciego conectado con la circulación sistémica y podría ser causa importante, por su uso frecuente, de tromboembolismo sistémico. Presentamos dos casos con ACPB y cierre de la arteria pulmonar con embolismo cerebral y presencia ecocardiográfica de trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar.
CASOS CLÍNICOS
Paciente 1
Niña de 9 meses de edad diagnosticada de atresia tricúspide, aorta anteroizquierda, estenosis pulmonar severa y dos venas cavas superiores, siendo la izquierda de mayor tamaño que la derecha. A los 17 días de vida y debido a cianosis progresiva se realizó una fístula sistémico-pulmonar izquierda tipo Blalock Taussig modificado. En el estudio de cateterismo preoperatorio se objetivó una presión en la aurícula derecha de 7-2-3 mmHg, en la arteria pulmonar de 20-15-17 mmHg, en el ventrículo izquierdo de 70-0-6 mmHg y una saturación aórtica de 82%. Las arterias pulmonares eran ambas de muy buen tamaño.
Previa heparinización, se realizó una doble anastomosis cavopulmonar bidireccional término-lateral (tenía dos venas cavas superiores) sin la ayuda de circulación extracorpórea 3, se ocluyó el Blalock-Taussig con un clip metálico y finalmente se ocluye el tronco de la arteria pulmonar con una ligadura. La presión en la vena yugular al finalizar la anastomosis cavopulmonar era inferior a 10 mmHg.
El postoperatorio cursó sin complicaciones: fue extubada y desconectada del respirador a las 2 h, permaneció 2 días en la UVI y 6 en el hospital. En un estudio ecocardiográfico realizado en el postoperatorio inmediato no se objetivó gradiente de presión en las anastomosis cavopulmonares ni presencia de trombo alguno en las venas o cavidades cardíacas. Como es habitual en estos pacientes, se inició tratamiento antiagregante plaquetario con aspirina.
A los 7,5 meses de la operación presentó una hemiparesia derecha con ausencia de movimientos espontáneos, hipotonía e hiporreflexia de miembros derechos. Presentó también desviación izquierda de la comisura bucal. En el ecocardiograma se objetivó un pequeño trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar. En la resonancia magnética se visualizó un infarto cerebral agudo a nivel insular izquierdo con ausencia de flujo (angiografía con resonancia magnética) en las ramas insulares de la arteria silviana izquierda. En el ECG se manifestaba una afectación cerebral del hemisferio izquierdo parietotemporal. A los 13 días de evolución, la recuperación neurológica fue completa.
Al ingreso, y una vez objetivado el trombo en arteria pulmonar, se procede a anticoagular a la niña con heparina. Unas días previos al alta hospitalaria se inicia tratamiento anticoagulante con cumarínicos. En sucesivos ecocardiogramas se aprecia una mayor ecodensidad del trombo en la arteria pulmonar y en un seguimiento de 16,5 meses no han sido objetivados nuevos episodios de tromboembolismo.
Paciente 2
Niña de 8 meses de edad diagnosticada de doble salida ventricular derecha con comunicación interventricular apical no relacionada con ningún vaso, aorta anteroderecha y dos venas cavas superiores, siendo la izquierda de mayor tamaño que la derecha.
A los 53 días de vida se realizó un cerclaje de la arteria pulmonar. En el estudio de cateterismo preoperatorio se objetivó una presión en la aurícula derecha de 11-6-8 mmHg, la arteria pulmonar de 40-10-26 mmHg, el ventrículo derecho e izquierdo de 83-0-15 mmHg, una saturación aórtica de 88-91% y Qp/Qs > 5:1. Las arterias pulmonares estaban ambas dilatadas.
Previa heparinización, se realizó una doble anastomosis cavopulmonar bidireccional término-lateral (tenía dos venas cavas superiores) sin circulación extracorpórea, pero con la ayuda de un bypass venovenoso 3. Se ocluye el tronco de la arteria pulmonar, seccionándolo y suturando sus cabos. Fue extubada y separada del respirador a las 2 h. Permaneció 2 días en la UVI y 4 en el hospital. Se inició tratamiento antiagregante plaquetario con aspirina. A los 15 y 25 días del alta y en régimen ambulatorio se procedió a la extracción por toracocentesis derecha de 70 ml de quilotórax.
A los 48 días del postoperatorio se objetivó una disminución de la movilidad del miembro superior izquierdo y movimientos rítmicos de desviación de la comisura bucal izquierda. El cuadro neurológico cursó con parálisis discreta facial derecha y paresia del miembro superior izquierdo. Se realizó TAC cerebral y se observó infarto cerebral correspondiente al territorio de la arteria cerebral media. En el ECG se detectó un foco irritativo en el área fronto-rolando-parietal derecha. En el ecocardiograma se objetiva un trombo en el muñón del tronco de la arteria pulmonar que ocupa dos terceras partes de su luz. Se inició tratamiento anticoagulante con heparina que se cambió a cumarínicos orales en los días previos antes del alta. En el momento del alta presentaba leve hemiparesia de miembro superior izquierdo. En sucesivos ecocardiogramas se apreció una mayor ecodensidad del trombo en la arteria pulmonar. A lo largo de 6 meses de seguimiento no ha presentado nuevos episodios embólicos. DISCUSIÓN
El tromboembolismo después de la ACPB ha sido raramente comunicado en la bibliografía y apenas hay constancia de esta complicación en las amplias series de ACPB. Sin embargo, su incidencia podría alcanzar el 4% 2. Hay al menos dos mecanismos trombogénicos:
1. Primer mecanismo: es el más conocido. La trombosis ocurre en la propia anastomosis cavopulmonar o en uno o ambos de sus dos vasos. Cursa sin síntomas o bien se manifiesta con un síndrome en esclavina y/o colapso circulatorio con embolismo principalmente pulmonar; la mortalidad en estos casos suele ser alta 1. El mecanismo trombogénico incluye: el estancamiento de sangre venosa en este tipo de operaciones, la presencia de la propia anastomosis quirúrgica en un sistema de baja presión, los estados de hipercoagulabilidad y la presencia de material protésico en algunos pacientes, todo ello de forma similar a lo que ocurre en la operación de Fontan. Como factores determinantes de este mecanismo tromboembólico, se citan los siguientes: a) preoperatorios: la presencia de dos cavas superiores, sexo femenino, las presiones media de aurícula derecha y telediastólica ventricular elevadas y arterias pulmonares pequeñas; b) operatorios: tiempo prolongado de clampaje aórtico, y c) postoperatorios: presión yugular elevada y deficiente función ventricular 1.
2. Segundo mecanismo: menos conocido y totalmente diferente al primero, consiste en la presencia de cámaras o vasos en fondo de saco ciego después de realizar la ACPB, como el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Estas cámaras sin salida propician el remanso de la sangre y la formación de trombos, que pueden desprenderse y embolizar retrógradamente hacia la circulación pulmonar o sistémica, según la localización de la cámara obliterada. Así, se han descrito casos de trombosis total precoz de la cámara del ventrículo derecho en la atresia pulmonar con septo intacto después de la ACPB 4. El trombo podría embolizar retrógradamente a la aurícula derecha a través de la tricúspide, y de ésta a la aurícula izquierda a través de la comunicación interatrial.
Sin embargo, es el cierre de la arteria pulmonar el que puede constituirse, por su frecuencia, en el factor de riesgo tromboembólico más importante de la ACPB. El cierre de la arteria pulmonar se asocia a la ACPB con una frecuencia progresivamente mayor en la actualidad persiguiendo un doble objetivo hemodinámico: a) anular cualquier flujo que pudiera competir con el flujo de la ACPB, y b) evitar la sobrecarga ventricular crónica de volumen, especialmente nociva en situaciones de ventrículo único 5. En esta situación el cabo proximal de la arteria pulmonar, incluyendo las válvulas sigmoideas, se constituye en un fondo de saco ciego conectado a la circulación sistémica. Esta situación de estasis y turbulencia sanguínea podría ser la causa de formación de trombos en el interior de la arteria pulmonar, por encima de las propias valvas sigmoideas. Aunque la causa del tromboembolismo cerebral en nuestros dos casos podría ser teóricamente otra, la presencia del trombo en la arteria pulmonar ocluida y la descripción detallada ecocardiográfica de los casos publicados por Oski 6 señalan al trombo pulmonar como causa evidente de embolización repetida sistémica y cerebral.
Desconocemos por el momento los posibles factores de riesgo trombogénico en el cierre de la arteria pulmonar. Lógicamente creemos que este tipo de tromboembolismo, y en contraste con el primer mecanismo tromboembólico, puede ocurrir en pacientes con situación hemodinámica y anatómica óptima en el período pre y postoperatorio, tal y como ocurre con el primero de nuestros pacientes. Creemos también que la incidencia será mayor en aquellos pacientes con previa plétora pulmonar y banding, ya que el cabo proximal pulmonar está muy dilatado favoreciendo la trombogénesis; sin embargo, la isquemia y estenosis pulmonar con un cabo proximal más pequeño no evita la trombosis después de la ACPB, como ocurrió con nues-tro primer paciente, que es el primero publicado con estas características. Curiosamente, y de forma casual -creemos- nuestros 2 pacientes son mujeres y tienen dos sistemas de cavas, factores ambos de riesgo en el primer mecanismo trombogénico de la ACPB.
La incidencia de tromboembolismo después de la ACPB y cierre de la arteria pulmonar es también desconocida. En nuestra experiencia, hubo 2 niños con tromboembolismo de los 5 en los que se procedió a ACPB y cierre de la arteria pulmonar; sin embargo no se produjo ningún episodio tromboembólico en otros 4 pacientes en los que no se ocluyó la arteria pulmonar (uno tenía atresia pulmonar y en tres se dejó la arteria pulmonar sin ocluir). Oski 6 en su serie de ACPB y Fontan reunió 26 casos en los que había procedido a cerrar la arteria pulmonar, encontrando 3 casos (12%) con tromboembolismo, uno operado de Fontan y 2 de ACPB. También en los tres casos se objetivó en el ecocardiograma transtorácico el trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar ocluida. Broekhuis 7 describe la existencia de un trombo organizado en el cabo proximal de la arteria pulmonar en dos de tres pacientes con ventrículo único, sometidos a una operación de Damus-Kaye-Stansel por reciente aparición de estenosis subaórtica; en los tres casos se había realizado previamente ACPB y cierre de la arteria pulmonar.
Una vigilancia ecocardiográfica sistemática del cabo pulmonar proximal en busca de trombosis en el postoperatorio de los niños con ACPB y cierre pulmonar parece obligado en el momento actual. En los casos dudosos, el ecocardiograma transesofágico podría ser definitivo en la detección del trombo. Todo ello podría aumentar la incidencia real tromboembólica de la ACPB y cierre de la arteria pulmonar.
Ninguno de nuestros 2 niños y de los casos de niños comunicados 6 estaban tomando cumarínicos antes del primer episodio tromboembólico; nuestra rutina era administrar sólo antiagregantes plaquetarios, como la aspirina. Una vez formado el trombo y ocurrido el primer episodio de embolismo, los cumarínicos han protegido aparentemente a nuestros 2 niños de nuevos episodios tromboembólicos, lo que no ha ocurrido, sin embargo, en otras experiencias 6. Por otra parte, sucesivos estudios ecocardiográficos en nuestros dos niños demuestran una progresiva reducción y mayor ecogeneidad del trombo con el paso del tiempo, como si el trombo se estuviera organizando. Broekhuis 7, después de 3 años de evolución y con motivo de una operación posterior, encuentra un trombo muy organizado y adherido en dos de tres pacientes con ACPB y cierre de la arteria pulmonar. Especulamos que la administración de cumarínicos inmediatamente después de la operación podría evitar la formación del trombo y, por tanto, del embolismo, pero sólo una mayor experiencia determinará la veracidad de esta afirmación.
Las medidas preventivas quirúrgicas en este tipo de tromboembolismo pueden ser: a) no cerrar del todo la arteria pulmonar constituyéndose en una fuente adicional a la ACPB de flujo pulmonar. Tendría como ventajas proporcionar una mayor oxigenación del paciente, y evitar la aparición de colaterales sistémico-pulmonares al permitir el paso del «factor hepático» a la circulación pulmonar. Tendría, sin embargo, una gran desventaja: la de no eliminar la sobrecarga crónica de volumen ventricular que es perjudicial para la futura función del ventrículo único 5, y b) resecar o cerrar las valvas de la arteria pulmonar para crear una amplia comunicación con el ventrículo 6. Tendría como desventaja el requerir el uso de la circulación extracorpórea 3 y clampaje aórtico.
Entre las medidas médicas en este tipo de tromboembolismo se pueden considerar: a) tratamiento precoz y permanente con cumarínicos, aunque no eviten seguramente todos los tromboembolismos, siendo nuestro protocolo actual y el de otros 7 en los niños en los que hemos realizado anastomosis cavopulmonar y cierre de la arteria pulmonar, y b) no abusar e incluso evitar la transfusión de fibrinógeno y plaquetas en el postoperatorio de estos niños que podrían aumentar la hipercoagulabilidad 4.
El cierre de la arteria pulmonar es una nueva causa de tromboembolismo en los niños sometidos a ACPB. Su incidencia real y los factores de riesgo son todavía desconocidos. Creemos necesaria una estrecha vigilancia ecocardiográfica y detección precoz del trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar. Sólo una mayor experiencia puede dilucidar si es aconsejable el tratamiento cumarínico precoz y permanente en estos pacientes.
La anastomosis cavopulmonar bidireccional (ACPB) se usa cada vez con mayor frecuencia como paso previo obligado en la operación de Fontan en niños con fisiopatología de ventrículo único. Es bien conocido que las anastomosis vasculares con flujo a baja presión son más proclives al tromboembolismo, y aunque esta complicación es menos conocida y se han comunicado pocos casos después de la ACPB 1, su incidencia puede alcanzar el 4% 2, similar a la de la operación de Fontan. En general, la trombosis ocurre en la propia anastomosis cavopulmonar o en uno o ambos de sus dos vasos, cursando asintomáticamente o manifestándose con un síndrome en esclavina y/o colapso circulatorio, con una alta mortalidad 1.
Recientemente, muchos grupos quirúrgicos reali-zan ACPB y de manera simultánea el cierre de la arteria pulmonar para eliminar fuentes adicionales de flujo pulmonar y reducir la sobrecarga ventricular. El cabo proximal del tronco de la arteria pulmonar queda como un fondo de saco ciego conectado con la circulación sistémica y podría ser causa importante, por su uso frecuente, de tromboembolismo sistémico. Presentamos dos casos con ACPB y cierre de la arteria pulmonar con embolismo cerebral y presencia ecocardiográfica de trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar.
CASOS CLÍNICOS
Paciente 1
Niña de 9 meses de edad diagnosticada de atresia tricúspide, aorta anteroizquierda, estenosis pulmonar severa y dos venas cavas superiores, siendo la izquierda de mayor tamaño que la derecha. A los 17 días de vida y debido a cianosis progresiva se realizó una fístula sistémico-pulmonar izquierda tipo Blalock Taussig modificado. En el estudio de cateterismo preoperatorio se objetivó una presión en la aurícula derecha de 7-2-3 mmHg, en la arteria pulmonar de 20-15-17 mmHg, en el ventrículo izquierdo de 70-0-6 mmHg y una saturación aórtica de 82%. Las arterias pulmonares eran ambas de muy buen tamaño.
Previa heparinización, se realizó una doble anastomosis cavopulmonar bidireccional término-lateral (tenía dos venas cavas superiores) sin la ayuda de circulación extracorpórea 3, se ocluyó el Blalock-Taussig con un clip metálico y finalmente se ocluye el tronco de la arteria pulmonar con una ligadura. La presión en la vena yugular al finalizar la anastomosis cavopulmonar era inferior a 10 mmHg.
El postoperatorio cursó sin complicaciones: fue extubada y desconectada del respirador a las 2 h, permaneció 2 días en la UVI y 6 en el hospital. En un estudio ecocardiográfico realizado en el postoperatorio inmediato no se objetivó gradiente de presión en las anastomosis cavopulmonares ni presencia de trombo alguno en las venas o cavidades cardíacas. Como es habitual en estos pacientes, se inició tratamiento antiagregante plaquetario con aspirina.
A los 7,5 meses de la operación presentó una hemiparesia derecha con ausencia de movimientos espontáneos, hipotonía e hiporreflexia de miembros derechos. Presentó también desviación izquierda de la comisura bucal. En el ecocardiograma se objetivó un pequeño trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar. En la resonancia magnética se visualizó un infarto cerebral agudo a nivel insular izquierdo con ausencia de flujo (angiografía con resonancia magnética) en las ramas insulares de la arteria silviana izquierda. En el ECG se manifestaba una afectación cerebral del hemisferio izquierdo parietotemporal. A los 13 días de evolución, la recuperación neurológica fue completa.
Al ingreso, y una vez objetivado el trombo en arteria pulmonar, se procede a anticoagular a la niña con heparina. Unas días previos al alta hospitalaria se inicia tratamiento anticoagulante con cumarínicos. En sucesivos ecocardiogramas se aprecia una mayor ecodensidad del trombo en la arteria pulmonar y en un seguimiento de 16,5 meses no han sido objetivados nuevos episodios de tromboembolismo.
Paciente 2
Niña de 8 meses de edad diagnosticada de doble salida ventricular derecha con comunicación interventricular apical no relacionada con ningún vaso, aorta anteroderecha y dos venas cavas superiores, siendo la izquierda de mayor tamaño que la derecha.
A los 53 días de vida se realizó un cerclaje de la arteria pulmonar. En el estudio de cateterismo preoperatorio se objetivó una presión en la aurícula derecha de 11-6-8 mmHg, la arteria pulmonar de 40-10-26 mmHg, el ventrículo derecho e izquierdo de 83-0-15 mmHg, una saturación aórtica de 88-91% y Qp/Qs > 5:1. Las arterias pulmonares estaban ambas dilatadas.
Previa heparinización, se realizó una doble anastomosis cavopulmonar bidireccional término-lateral (tenía dos venas cavas superiores) sin circulación extracorpórea, pero con la ayuda de un bypass venovenoso 3. Se ocluye el tronco de la arteria pulmonar, seccionándolo y suturando sus cabos. Fue extubada y separada del respirador a las 2 h. Permaneció 2 días en la UVI y 4 en el hospital. Se inició tratamiento antiagregante plaquetario con aspirina. A los 15 y 25 días del alta y en régimen ambulatorio se procedió a la extracción por toracocentesis derecha de 70 ml de quilotórax.
A los 48 días del postoperatorio se objetivó una disminución de la movilidad del miembro superior izquierdo y movimientos rítmicos de desviación de la comisura bucal izquierda. El cuadro neurológico cursó con parálisis discreta facial derecha y paresia del miembro superior izquierdo. Se realizó TAC cerebral y se observó infarto cerebral correspondiente al territorio de la arteria cerebral media. En el ECG se detectó un foco irritativo en el área fronto-rolando-parietal derecha. En el ecocardiograma se objetiva un trombo en el muñón del tronco de la arteria pulmonar que ocupa dos terceras partes de su luz. Se inició tratamiento anticoagulante con heparina que se cambió a cumarínicos orales en los días previos antes del alta. En el momento del alta presentaba leve hemiparesia de miembro superior izquierdo. En sucesivos ecocardiogramas se apreció una mayor ecodensidad del trombo en la arteria pulmonar. A lo largo de 6 meses de seguimiento no ha presentado nuevos episodios embólicos. DISCUSIÓN
El tromboembolismo después de la ACPB ha sido raramente comunicado en la bibliografía y apenas hay constancia de esta complicación en las amplias series de ACPB. Sin embargo, su incidencia podría alcanzar el 4% 2. Hay al menos dos mecanismos trombogénicos:
1. Primer mecanismo: es el más conocido. La trombosis ocurre en la propia anastomosis cavopulmonar o en uno o ambos de sus dos vasos. Cursa sin síntomas o bien se manifiesta con un síndrome en esclavina y/o colapso circulatorio con embolismo principalmente pulmonar; la mortalidad en estos casos suele ser alta 1. El mecanismo trombogénico incluye: el estancamiento de sangre venosa en este tipo de operaciones, la presencia de la propia anastomosis quirúrgica en un sistema de baja presión, los estados de hipercoagulabilidad y la presencia de material protésico en algunos pacientes, todo ello de forma similar a lo que ocurre en la operación de Fontan. Como factores determinantes de este mecanismo tromboembólico, se citan los siguientes: a) preoperatorios: la presencia de dos cavas superiores, sexo femenino, las presiones media de aurícula derecha y telediastólica ventricular elevadas y arterias pulmonares pequeñas; b) operatorios: tiempo prolongado de clampaje aórtico, y c) postoperatorios: presión yugular elevada y deficiente función ventricular 1.
2. Segundo mecanismo: menos conocido y totalmente diferente al primero, consiste en la presencia de cámaras o vasos en fondo de saco ciego después de realizar la ACPB, como el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Estas cámaras sin salida propician el remanso de la sangre y la formación de trombos, que pueden desprenderse y embolizar retrógradamente hacia la circulación pulmonar o sistémica, según la localización de la cámara obliterada. Así, se han descrito casos de trombosis total precoz de la cámara del ventrículo derecho en la atresia pulmonar con septo intacto después de la ACPB 4. El trombo podría embolizar retrógradamente a la aurícula derecha a través de la tricúspide, y de ésta a la aurícula izquierda a través de la comunicación interatrial.
Sin embargo, es el cierre de la arteria pulmonar el que puede constituirse, por su frecuencia, en el factor de riesgo tromboembólico más importante de la ACPB. El cierre de la arteria pulmonar se asocia a la ACPB con una frecuencia progresivamente mayor en la actualidad persiguiendo un doble objetivo hemodinámico: a) anular cualquier flujo que pudiera competir con el flujo de la ACPB, y b) evitar la sobrecarga ventricular crónica de volumen, especialmente nociva en situaciones de ventrículo único 5. En esta situación el cabo proximal de la arteria pulmonar, incluyendo las válvulas sigmoideas, se constituye en un fondo de saco ciego conectado a la circulación sistémica. Esta situación de estasis y turbulencia sanguínea podría ser la causa de formación de trombos en el interior de la arteria pulmonar, por encima de las propias valvas sigmoideas. Aunque la causa del tromboembolismo cerebral en nuestros dos casos podría ser teóricamente otra, la presencia del trombo en la arteria pulmonar ocluida y la descripción detallada ecocardiográfica de los casos publicados por Oski 6 señalan al trombo pulmonar como causa evidente de embolización repetida sistémica y cerebral.
Desconocemos por el momento los posibles factores de riesgo trombogénico en el cierre de la arteria pulmonar. Lógicamente creemos que este tipo de tromboembolismo, y en contraste con el primer mecanismo tromboembólico, puede ocurrir en pacientes con situación hemodinámica y anatómica óptima en el período pre y postoperatorio, tal y como ocurre con el primero de nuestros pacientes. Creemos también que la incidencia será mayor en aquellos pacientes con previa plétora pulmonar y banding, ya que el cabo proximal pulmonar está muy dilatado favoreciendo la trombogénesis; sin embargo, la isquemia y estenosis pulmonar con un cabo proximal más pequeño no evita la trombosis después de la ACPB, como ocurrió con nues-tro primer paciente, que es el primero publicado con estas características. Curiosamente, y de forma casual -creemos- nuestros 2 pacientes son mujeres y tienen dos sistemas de cavas, factores ambos de riesgo en el primer mecanismo trombogénico de la ACPB.
La incidencia de tromboembolismo después de la ACPB y cierre de la arteria pulmonar es también desconocida. En nuestra experiencia, hubo 2 niños con tromboembolismo de los 5 en los que se procedió a ACPB y cierre de la arteria pulmonar; sin embargo no se produjo ningún episodio tromboembólico en otros 4 pacientes en los que no se ocluyó la arteria pulmonar (uno tenía atresia pulmonar y en tres se dejó la arteria pulmonar sin ocluir). Oski 6 en su serie de ACPB y Fontan reunió 26 casos en los que había procedido a cerrar la arteria pulmonar, encontrando 3 casos (12%) con tromboembolismo, uno operado de Fontan y 2 de ACPB. También en los tres casos se objetivó en el ecocardiograma transtorácico el trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar ocluida. Broekhuis 7 describe la existencia de un trombo organizado en el cabo proximal de la arteria pulmonar en dos de tres pacientes con ventrículo único, sometidos a una operación de Damus-Kaye-Stansel por reciente aparición de estenosis subaórtica; en los tres casos se había realizado previamente ACPB y cierre de la arteria pulmonar.
Una vigilancia ecocardiográfica sistemática del cabo pulmonar proximal en busca de trombosis en el postoperatorio de los niños con ACPB y cierre pulmonar parece obligado en el momento actual. En los casos dudosos, el ecocardiograma transesofágico podría ser definitivo en la detección del trombo. Todo ello podría aumentar la incidencia real tromboembólica de la ACPB y cierre de la arteria pulmonar.
Ninguno de nuestros 2 niños y de los casos de niños comunicados 6 estaban tomando cumarínicos antes del primer episodio tromboembólico; nuestra rutina era administrar sólo antiagregantes plaquetarios, como la aspirina. Una vez formado el trombo y ocurrido el primer episodio de embolismo, los cumarínicos han protegido aparentemente a nuestros 2 niños de nuevos episodios tromboembólicos, lo que no ha ocurrido, sin embargo, en otras experiencias 6. Por otra parte, sucesivos estudios ecocardiográficos en nuestros dos niños demuestran una progresiva reducción y mayor ecogeneidad del trombo con el paso del tiempo, como si el trombo se estuviera organizando. Broekhuis 7, después de 3 años de evolución y con motivo de una operación posterior, encuentra un trombo muy organizado y adherido en dos de tres pacientes con ACPB y cierre de la arteria pulmonar. Especulamos que la administración de cumarínicos inmediatamente después de la operación podría evitar la formación del trombo y, por tanto, del embolismo, pero sólo una mayor experiencia determinará la veracidad de esta afirmación.
Las medidas preventivas quirúrgicas en este tipo de tromboembolismo pueden ser: a) no cerrar del todo la arteria pulmonar constituyéndose en una fuente adicional a la ACPB de flujo pulmonar. Tendría como ventajas proporcionar una mayor oxigenación del paciente, y evitar la aparición de colaterales sistémico-pulmonares al permitir el paso del «factor hepático» a la circulación pulmonar. Tendría, sin embargo, una gran desventaja: la de no eliminar la sobrecarga crónica de volumen ventricular que es perjudicial para la futura función del ventrículo único 5, y b) resecar o cerrar las valvas de la arteria pulmonar para crear una amplia comunicación con el ventrículo 6. Tendría como desventaja el requerir el uso de la circulación extracorpórea 3 y clampaje aórtico.
Entre las medidas médicas en este tipo de tromboembolismo se pueden considerar: a) tratamiento precoz y permanente con cumarínicos, aunque no eviten seguramente todos los tromboembolismos, siendo nuestro protocolo actual y el de otros 7 en los niños en los que hemos realizado anastomosis cavopulmonar y cierre de la arteria pulmonar, y b) no abusar e incluso evitar la transfusión de fibrinógeno y plaquetas en el postoperatorio de estos niños que podrían aumentar la hipercoagulabilidad 4.
El cierre de la arteria pulmonar es una nueva causa de tromboembolismo en los niños sometidos a ACPB. Su incidencia real y los factores de riesgo son todavía desconocidos. Creemos necesaria una estrecha vigilancia ecocardiográfica y detección precoz del trombo en el cabo proximal de la arteria pulmonar. Sólo una mayor experiencia puede dilucidar si es aconsejable el tratamiento cumarínico precoz y permanente en estos pacientes.
Bibliografía
[1]
Risk factors for life-threatening cavopulmonary thrombosis in patients undergoing bidirectional superior cavopulmonary shunt: An exploratory study. Am Heart J 1997; 134: 865-871.
[2]
Bidirectional superior cavopulmonary connection in young infants. Circulation 1996; 94 (Supl 2): 5-11.
[3]
Derivación cavopulmonar (Glenn) bidireccional sin circulación extracorpórea: una técnica segura y recomendable. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1406-1409.
[4]
Right ventricular thrombosis after bidirectional Glenn Shunt. Ann Thorac Surg 1999; 68: 563-565.
[5]
Primary bidirectional superior cavopulmonary shunt in infants between 1 and 4 months of age. Ann Thorac Surg 1995; 59: 1120-1126.
[6]
Embolic stroke after ligation of the pulmonary artery in patients with funcional single ventricle. Am Heart J 1996; 132: 836-840.
[7]
Damus-Kaye-Stansel Connections in children with previously transected pulmonary arteries. Ann Thorac Surg 1999; 67: 519-521.