La anomalía de Ebstein supone el 0,5% de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por un desplazamiento de los velos tricuspídeos septal y posterobasal hacia el ápex de ventrículo derecho (VD) > 8 mm/m2.
Esto causa una «auriculización» del tracto de entrada del VD, con disminución del tamaño del VD y dilatación de la aurícula derecha (AD). La valva anterior rara vez está desplazada, pero suele ser grande y redundante. Habitualmente asocia insuficiencia tricuspídea (IT) y un cortocircuito auricular.
La ecocardiografía fetal (EF) permite su diagnóstico y ayuda a planificar la actuación durante la gestación y tras el nacimiento. La hipoplasia pulmonar, la IT severa y el derrame pericárdico son signos de mal pronóstico.
Presentamos el caso de un feto de 21 semanas remitido por dilatación auricular. La EF muestra un corazón horizontalizado, cardiomegalia severa con predominio de cavidades derechas y gran dilatación de la AD. Separación (D) marcada entre tricúspide y mitral, de 4,6 mm. Los anillos mitral (AM) y tricuspídeo (AT) miden 0,79 y 1,74 cm respectivamente (fig. 1). IT se-vera que alcanza el techo de la AD, con jet en origen de 6 mm (fig. 2), que condiciona una obstrucción pulmonar funcional severa. Hipoplasia de arteria pulmonar y derrame pericárdico anterior de 3 mm (DP).
Fig. 1.
Fig. 2.
Se trata de un feto gravemente afectado, con signos de insuficiencia cardiaca congestiva, cardiomegalia se-vera (índice cardiotorácico [C/T] = 0,61) (fig. 3), derrame pericárdico e hipoplasia pulmonar. Esta forma de presentación se asocia a una elevada mortalidad intraútero.
Fig. 3.
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