Palabras clave
INTRODUCCION
La coartación aórtica (CoAo) suele representar el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas1. Junto a la CoAo habitual, tenemos la que podemos denominar, por su localización, CoAo atípica, que se manifiesta en forma de una estenosis localizada o de una hipoplasia segmentaria en la aorta descendente torácica o abdominal y que puede también afectar a sus ramas viscerales (renales, mesentéricas, etc.). La localización abdominal representa sólo el 2% de todos los casos de CoAo2,3.
Los hallazgos clínicos son similares a los de la CoAo típica (hipertensión arterial en los miembros superiores y/o claudicación de miembros inferiores, así como ausencia o disminución de los pulsos femorales), con la posibilidad de auscultar un soplo abdominal. Generalmente, para obtener el diagnóstico se debe recurrir a la resonancia nuclear magnética (RNM) o a la arteriografía. Las opciones terapéuticas, tanto de ésta como de otras localizaciones, abarcan la dilatación percutánea con catéter-balón, el tratamiento quirúrgico y, por último y como opción más novedosa, la implantación de stents4-6.
CASO CLINICO
Niño de 9 años que fue remitido a nuestro servicio al detectar una hipertensión arterial en los miembros superiores, con pulsos femorales disminuidos. El paciente presentó un soplo sistólico en el momento del nacimiento que era seguido en otro hospital y era considerado un soplo inocente. Presentaba, así mismo, asma extrínseca que precisó algún ingreso hospitalario, aunque sólo en el último hubo constancia de cifras elevadas de presión arterial.
En la exploración inicial presentaba buen estado general y de desarrollo asintomaticovascular. Los pulsos radiales eran fuertes y los femorales no se palpaban. La presión arterial era de 160/80 mmHg y en la auscultación se apreciaba un soplo mesosistólico 2/6 en la fosa supraclavicular izquierda y en la espalda. La radiografía de tórax puso de manifiesto la presencia de una cardiomegalia, con flujo pulmonar normal. En el electrocardiograma se apreció hipertrofia ventricular izquierda, y en la ecocardiografía Doppler color se observó un gradiente de 50 mmHg en la aorta abdominal, pero sin que se pudiera localizar la zona de CoAo. La RNM puso de manifiesto un calibre normal del istmo aórtico; sin embargo, se apreció una imagen de hipoplasia segmentaria de localización abdominal en la RNM con contraste (fig. 1). Se realizó posteriormente un cateterismo cardíaco por vía arterial femoral derecha, cuyos hallazgos fueron: a) gradiente de 100 mmHg entre la aorta descendente torácica y la abdominal; b) presión sistólica en la aorta ascendente y el ventrículo izquierdo de 190 mmHg. La aortografía en proyección anteroposterior evidenció una hipoplasia segmentaria de aorta abdominal por debajo del tronco celíaco, de unos 3 cm de longitud y de unos 2,5 mm de diámetro en la zona más estrecha. La aorta contigua a la obstrucción, en su parte superior, medía 12 mm. Existía, además, abundante circulación colateral (fig. 2). En la ventriculografía izquierda se observó una hipertrofia y un aumento de la contractilidad del ventrículo izquierdo. Las inyecciones de contraste en la aorta ascendente y la descendente por debajo de la obstrucción no demostraron la presencia de anomalías.
Fig. 1. A: resonancia magnética en la que se comprueba un calibre normal del istmo aórtico. B: en la resonancia con contraste abdominal se observa una imagen de hipoplasia segmentaria en la aorta abdominal (flecha), así como una importante diferencia entre la imagen contrastada de la vena cava y la aorta. AOA: aorta ascendente; AOD: aorta descendente.
Fig. 2. En la imagen de la izquierda observamos, señalada con una flecha, la zona de hipoplasia segmentaria en la aortografía abdominal. En la derecha se aprecia la gran circulación colateral desde la aorta toracoabdominal.
A través de una guía de intercambio de 2,60 m y 0,035'' se introdujo la vaina y el introductor largo de 12 Fr, que se situó en la aorta descendente inmediatamente por encima de la obstrucción. A través de la vaina se introdujo un catéter balón de 15 x 4 cm, sobre el que se montó un stent de Palmaz de 4 cm de longitud que, una vez ubicado en la zona estenótica, y sin dilatación previa con balón, se dilató hasta una presión de 6 atmósferas, quedando la parte superior del stent más estrecha, por lo que se realizaron dilataciones progresivas de esta parte superior, con catéteres balón de 7 mm x 2 cm, 10 mm x 2 cm y 14 mm x 2 cm, con lo que se consiguió un incremento significativo de la luz, aunque persistía la asimetría en el calibre entre la parte superior y el resto del stent. Se consiguió una reducción a 20 mmHg del gradiente, con buen resultado (con las limitaciones mencionadas) también en la aortografía post-stent (fig. 3), con un diámetro de 13 mm en la zona que aparecía completamente dilatada por el stent, y de 7 mm en la zona más estenótica. El paciente fue dado de alta con tratamiento antiagregante, y en la revisión realizada al cabo de un mes la presión arterial era de 120/80 mmHg y el gradiente en la aorta abdominal de 25 mmHg.
Fig. 3. A: aortografía tras colocación del stent de Palmaz. La flecha señala la situación del stent, con un importante aumento del diámetro aórtico y una disminución de la circulación colateral. B: imagen del stent con menor apertura en su parte proximal.
DISCUSION
La CoAo abdominal es una rara entidad que representa aproximadamente el 2% de todos los casos de CoAo. El 50% es de localización interrenal, el 25% infrarrenal, el 15% suprarrenal y un 10% difusa. En cuanto a la etiología, puede ser congénita o adquirida. La forma congénita puede presentarse de manera aislada o como parte integrante de otras enfermedades (neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Williams, rubéola y mucopolisacaridosis). También hay formas adquiridas, como las que podemos apreciar en la enfermedad de Takayasu y otras enfermedades autoinmunes, así como secundarias a tuberculosis, radiación y eosinofilia7-9.
Los hallazgos clínicos10, aunque similares a los de la CoAo típica, dependerán de la localización y de la participación renal o esplácnica. En las formas supra e interrenales predominará la hipertensión renovascular y más si las arterias renales están también estenóticas. En la localización infrarrenal habrá claudicación en las extremidades inferiores pero sin hipertensión arterial, por lo que suelen diagnosticarse de manera más tardía. Si hay lesiones oclusivas esplácnicas, lo que ocurre en un 22% de los casos, puede haber isquemia intestinal11. La localización abdominal debe sospecharse siempre que nos encontremos con signos clínicos de CoAo sin que podamos localizar la zona de la obstrucción con el ecocardiograma transtorácico, o cuando sea difícil hacerlo, debiendo recurrir a la RNM o a la aortografía para el diagnóstico, aunque también se puede realizar un ecocardiograma transesofágico12.
En cuanto a las posibilidades terapéuticas, el tratamiento clásico ha sido quirúrgico, con realización de un bypass mediante interposición de un conducto, en las obstrucciones segmentarias, entre la zona pre y postestenótica13. Sin embargo, la cirugía es difícil y complicada y el conducto del injerto puede necesitar ser reemplazado, sobre todo en niños que no han terminado el crecimiento14,15. Otra posibilidad es la dilatación percutánea con balón de la zona estenótica16,17 con buenos resultados. Sin embargo, existe una incidencia significativa de formación de aneurismas, pudiendo producirse disección aórtica e incluso rotura de la misma. Por otra parte, es frecuente la reestenosis a consecuencia del retroceso elástico de la lesión.
La utilización de stents, que actualmente se realiza en diversos defectos congénitos o posquirúrgicos, se ha utilizado también en el tratamiento de la CoAo, tanto habitual como en la localización abdominal4-6,18,19. Se recurre al stent siempre que la dilatación con balón pueda producir resultados impredecibles o insatisfactorios. Tiene la ventaja de evitar la sobredilatación del segmento estenótico, con lo que la lesión de la capa íntima es más limitada que en la dilatación con balón, siendo la dilatación más controlada y predecible y, además, se evita el retroceso elástico con menor posibilidad de reestenosis. Por otra parte, el stent puede redilatarse si el paciente lo requiere20.
CONCLUSION
El tratamiento mediante la implantación de stent, tanto en la CoAo típica como en la localización abdominal, constituye una alternativa al tratamiento quirúrgico que tiene la ventaja de ser menos invasivo que la cirugía y ofrece mejores resultados, con menos inconvenientes que la angioplastia con balón.
Los resultados, en este caso, han sido satisfactorios a corto plazo, con reducción del gradiente y desaparición de la hipertensión en reposo. No obstante, la estenosis residual que queda, tanto en la parte superior del stent inexpandido como en el segmento proximal no cubierto, necesitará evaluaciones periódicas, ya que puede plantear problemas con el crecimiento del niño y precisar redilatación u otro tipo de tratamiento alternativo.
Correspondencia: Dr. J.M. Guía Torrent. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Ctra. Murcia-Cartagena, s/n. 30120 El Palmar. Murcia. Recibido el 28 de julio de 2000. Aceptado para su publicación el 23 de abril de 2001.