Un varón de 25 años, fumador y sin otros antecedentes de interés, consultó en urgencias por tos persistente de 2 semanas de evolución y expectoración hemoptoica. En la analítica destacó anemia microcítica e hipocrómica y en la radiografía de tórax, infiltrados alveolares parcheados bilaterales con apariencia en «giba» (figura 1A, flecha) de la aurícula derecha.
Se realizó tomografía computarizada torácica con contraste, y se observó una gran masa heterogénea (figura 1B, flecha), anfractuosa, con áreas necróticas, localizada en la aurícula derecha e infiltrando por contigüidad la válvula tricúspide y la pared libre basal del ventrículo derecho, además de incontables metástasis pulmonares en suelta de globos angioinvasivas (figura 1C, flechas). Para completar el estudio, se realizó ecocardiografía transtorácica (figura 1D), transesofágica (figura 1E) y cardiorresonancia (figura 2A y B), que confirmaron los hallazgos descritos previamente.
Se realizó biopsia intracardiaca de la lesión mediante acceso percutáneo. La anatomía patológica (figura 3A) mostró proliferación mesenquimal atípica con diferenciación endotelial (expresión de cúmulo de diferenciación 34 y cúmulo de diferenciación 31) compatible con angiosarcoma. Se consensuó como mejor actitud terapéutica el inicio de tratamiento quimioterápico con un primer ciclo de antraciclinas y después un esquema de etopósido, cisplatino e ifosfamida. La respuesta inicial fue favorable; sin embargo, la evolución final fue tórpida, y falleció por hemorragia alveolar masiva.
Se solicitó necropsia macroscópica (figura 3B y C) y microscópica donde se confirmó la presencia de una masa tumoral en aurícula derecha con células endoteliales atípicas y células fusiformes anaplásicas (figura 3D) e inmunopositividad intensa para cúmulo de diferenciación 34 y cúmulo de diferenciación 31 (figura 3E), compatible con angiosarcoma. Por último, se muestra el hallazgo de lesión metastásica en el pulmón (figura 3F, flecha).