Angiosarcoma cardíaco. Cuatro años de supervivencia. Revisión a propósito de un caso

INTRODUCCIÓN

Los tumores primarios cardíacos constituyen una rara entidad, con una incidencia en autopsias sistemáticas del 0,2%, y son los tumores benignos los más frecuentes (90%). Entre los tumores malignos destaca el angiosarcoma. Actualmente, y pese al mal pronóstico de esta afección, la cirugía constituye el mejor tratamiento para los pacientes sin metástasis a distancia. Sin embargo, en ocasiones, las técnicas quirúrgicas radicales son dificultosas debido a la extensión local del tumor, la localización anatómica y el complejo acceso quirúrgico. Por otra parte, la incidencia de recurrencias y metástasis es alta, y las mayores supervivencias publicadas oscilan alrededor de 2 años. Presentamos el caso de 1 paciente diagnosticada de angiosarcoma cardíaco primario intervenida en 2 ocasiones y con una supervivencia de 4 años, infrecuente en los casos publicados.

CASO CLÍNICO

Paciente de 57 años intervenida de urgencias en situación de edema agudo de pulmón. La ecocardiografía transtorácica (ETT) mostró una masa en la aurícula izquierda (AI) que protruía en diástole a través de la válvula mitral. La paciente fue intervenida con el diagnóstico de mixoma auricular izquierdo. Durante la cirugía se resecó una masa en la pared posterior de AI de 6 x 5 x 3 cm, con base de implantación de 1 cm y que se extendía hacia la vena pulmonar inferior derecha. El estudio anatomopatológico informó de un angiosarcoma con bordes libres de infiltración (fig. 1).

Fig. 1. Estudio histológico: células endoteliales, atípicas, diagnósticas de angiosarcoma (H&E, x40).

El estudio de extensión mediante tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) cerebral, resonancia cardíaca y gammagrafía ósea fue negativo para metástasis. Posteriormente fue tratada con 6 ciclos de quimioterapia con ifosfamida, adriamicina y metotrexato, y dada de alta en fase de remisión parcial.

A los 2 años, la paciente acudió a urgencias por un episodio de fibrilación auricular; en la ETT y la TC (fig. 2) se observó una gran masa en la AI, las venas pulmonares libres y una doble lesión mitral severa. Tras el deterioro de la clase funcional de la paciente se realizó un nuevo estudio de extensión, que fue negativo para metástasis; se realizó una segunda intervención quirúrgica en la que se extirpó la masa tumoral (desde la pared posterior de la AI a la vena pulmonar inferior derecha interesando la valva posterior mitral) (fig. 3) y se resecaron la pared posterior de la AI y parte de la valva posterior mitral, reconstruyendo ambas con parche de pericardio bovino.

Fig. 2. Tomografía computarizada torácica en la que se observa una zona de hipodensidad que corresponde a la masa tumoral situada en la aurícula izquierda.

Fig. 3. Masa tumoral que afecta a la válvula mitral (segunda cirugía).

Posteriormente, volvió a recibir 6 ciclos de quimioterapia (adriamicina, ifosfamida). A los 2 años de la segunda cirugía, la paciente falleció por fracaso multiorgánico tras la recidiva local y a distancia del tumor.

DISCUSIÓN

Los tumores cardíacos primarios son raros y su incidencia oscila, según las series, entre el 0,0017 y el 0,003%¹. Entre los tumores malignos, los sarcomas son los más frecuentes (76-78%) y el angiosarcoma representa aproximadamente un 31% de los tumores malignos primarios cardíacos¹. En general, el desarrollo de la ecocardiografía, la TC y la RM han aumentado los casos en los que el diagnóstico se realiza antes de la cirugía. No obstante, aún son frecuentes los casos en que se realiza tras examen anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El pronóstico es malo y, en general, el tiempo medio de supervivencia oscila entre los 6 y 11 meses a partir del momento del diagnóstico². Algunos casos han alcanzado los 3 años^2,3, pero al intentar correlacionar algunas variables con dicha supervivencia no se ha observado que el grado histológico constituya un factor independiente en los sarcomas cardíacos³. Sí parece que los tumores localizados en el corazón izquierdo presentan mejor pronóstico³ pero, indiscutiblemente, la resección agresiva con reconstrucción asociada a quimioterapia y reparación o sustitución valvular en caso necesario han demostrado mejorar la supervivencia de estos pacientes⁴.

Algunos autores proponen el trasplante cardíaco ortotópico como alternativa quirúrgica. Sin embargo, excepto casos aislados en los que la variedad histológica del tumor era diferente del angiosarcoma, las tasas de supervivencia publicadas no difieren de las obtenidas con la cirugía convencional⁵ (6-66 meses). Asimismo, el autotrasplante, que ofrecería teóricamente un mejor acceso al tumor y, por tanto, mayores posibilidades de resección y de reconstrucción de las estructuras cardíacas⁵, presenta similares resultados.

Como conclusión, creemos que la cirugía, asociada a los nuevos fármacos que forman parte del arsenal terapéutico oncológico, puede prolongar significativamente la vida en pacientes con tumores malignos cardíacos primarios y, de cualquier forma, los pacientes se benefician de una mejor calidad de vida durante el tiempo de supervivencia cuando se les ofrece el tratamiento quirúrgico adecuado.

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Correspondencia: Dra. T. Centella Hernández.

Servicio de Cirugía Cardíaca de Adultos. Hospital Ramón y Cajal.

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