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Presentamos un caso de aneurisma gigante de la orejuela izquierda (OI) asociado a comunicación interauricular en un niño de 1 año, sin síntomas cardiovasculares, enviado por soplo cardiaco y cardiomegalia y diagnosticado por ecocardiografía transtorácica bidimensional y tridimensional. En las aproximaciones subcostales y apicales se observó la comunicación interauricular tipo ostium secundum amplia y fenestrada con redundancia del septum (fig. 1, flecha). Las cavidades derechas estaban dilatadas incluyendo la orejuela derecha (OD). Se observaba orejuela izquierda prominente, con la aurícula izquierda (AI) «pequeña» (fig. 1 y vídeo 1). En cortes no convencionales, se demostró el aneurisma de la orejuela izquierda que abrazaba en su parte superior a la arteria pulmonar (AP), sin producir obstrucción, y hacia abajo rodeaba el ventrículo izquierdo (VI), con una longitud de 70 mm; en la boca auricular midió 22 mm y en su porción media, 20 mm, sin trombos. Con Doppler, el flujo en el interior de la orejuela tenía una velocidad de vaciamiento de 60 cm/s (fig. 2, vídeos 2 y 3). La función biventricular estaban conservadas.
La rareza de estos aneurismas dificulta el diagnóstico ecocardiográfico, ya que se puede confundir con otras entidades (como quiste pericárdico, aneurisma de arteria coronaria, seudoaneurisma ventricular izquierdo y ausencia congénita parcial de pericardio) si no se tiene conocimiento de la existencia de la cardiopatía. La ecocardiografía tridimensional ayuda a determinar el diagnóstico, ya que muestra la anatomía de la orejuela y sus relaciones anatómicas, así como el Doppler color, que demuestra el llenado desde la aurícula izquierda. El uso de contraste transpulmonar puede ayudar también a definir la comunicación del aneurisma con la cavidad de la orejuela.
La asociación a cardiopatías congénitas también es infrecuente. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o acudir con arritmia o accidente cerebrovascular. Se ha propuesto que en la génesis de estos aneurismas está la displasia del músculo pectíneo y de las bandas de conexión en el apéndice auricular.
Se puede consultar material suplementario a este artículo en su versión electrónica disponible en http://dx.doi.org/10.1016/j.recesp.2012.06.030.