Palabras clave
La atresia pulmonar con septo íntegro (APSI) es una cardiopatía grave que tiene una incidencia del 0,7 al 3,1% de las cardiopatías congénitas1. Excluyendo aquellos casos con hipoplasia del ventrículo derecho (VD) severa o circulación coronaria dependiente de éste, establecer la continuidad entre el VD y la arteria pulmonar (AP) puede ser el primer paso para conseguir una circulación en serie biventricular, como se señala en las guías de actuación clínica y técnicas invasivas en cardiología pediátrica2. Con este objetivo, se han descrito diferentes técnicas de perforación de la membrana atrésica, en un principio de forma mecánica con guía convencional3-6 y posteriormente mediante guía láser7 y guía de radiofrecuencia5,6,8-11, seguidas de valvuloplastia con balón convencional.
Para limitar la posibilidad de perforación cardíaca que se describe con cualquiera de estas técnicas, realizamos la apertura valvular mecánica con una guía coronaria especial dirigida mediante un lazo abierto sobre la válvula atrésica, con posterior valvuloplastia, en un recién nacido con esta grave cardiopatía.
CASO CLÍNICO
Un recién nacido de madre primípara y parto a término ingresó en nuestro hospital a las 18 h de vida por cianosis. En la exploración tenía un peso de 3.580 g, cianosis generalizada y saturación del 50% con FiO2 al 100%. Los pulsos eran normales, con una presión arterial de 60/37 mmHg y una frecuencia cardíaca de 130 lat/min. En la auscultación se halló un soplo protomesosistólico suave en el borde esternal izquierdo, con un segundo ruido único. El ECG mostró un ritmo sinusal con eje QRS +100o y crecimiento auricular derecho. La ecografía Doppler fue diagnóstica de la cardiopatía, con una válvula tricúspide poco móvil de 8,5 mm de anillo (Z = 3,5), flujo anterógrado y regurgitación severa, con un gradiente de 130 mmHg; la válvula pulmonar atrésica presentaba una morfología favorable tipo membrana, con un diámetro de 8 mm y buen desarrollo del tronco y las ramas pulmonares; el septo interventricular se encontraba íntegro y en el auricular se observaba un pequeño paso de 4 mm derecha-izquierda. Con el diagnóstico de APSI se inició tratamiento con PGE1 a dosis de 0,5 μg/kg/min y dopamina a 8 μg/kg/min, con lo que el paciente se estabilizó y alcanzó saturaciones del 94%.
El tercer día de vida se le realizó un cateterismo por punción de la arteria y la vena femorales derechas y, con la saturación sistémica referida, los datos manométricos fueron los siguientes: aurícula derecha: a = 14 mmHg, media = 10 mmHg; ventrículo derecho: 110/0-15 mmHg; aurícula izquierda: media = 9 mmHg; ventrículo izquierdo: 64/0-9 mmHg. La ventriculografía izquierda en proyección anteroposterior puso de manifiesto un ventrículo de morfología normal y la aorta con un arco izquierdo; opacificación anterógrada y nítida de las coronarias y, por el ductus, la AP bien desarrollada. La ventriculografía derecha mostró un VD tripartito con hipodesarrollo marcado y con los diámetros valvulares referidos, atresia pulmonar e insuficiencia tricuspídea severa (fig. 1A); no se visualizaron sinusoides ni contraste de las coronarias por la circulación dependiente. Con estos datos, se decidió intentar la apertura valvular. Por vía arterial femoral se llegó al arco de forma retrógrada, y con un catéter de Judkins derecho del 4 Fr se sondó el ductus, pasando por él un lazo Amplatz Goose Neck de 5 mm (microvena), que se alojó abierto sobre la válvula atrésica, retirando el catéter coronario a la aorta descendente. Por la vena femoral se introdujo un catéter de Judkins derecho, también del 5 Fr, que no se logró posicionar adecuadamente en el infundíbulo, por lo que se cambió por un Balloon Wedge Catheter 5 Fr (Arrow), que se consiguió alojar coaxialmente al infundíbulo con su orificio distal próximo a la válvula. Seguidamente, y guiados por el lazo abierto «como diana» y con movimientos de rotación sobre la válvula, se consiguió pasar una guía PT Graphix estándar coronaria de 0,014 pulgadas (Boston-Scimed) que, una vez atravesada la barrera, se deslizó por el interior del lazo hasta la aorta descendente por el ductus (fig. 1B). Para ganar apoyo y estabilidad, se capturó y se extrajo la guía en la arteria femoral, y con este gran empuje se consiguió dilatar la válvula con un catéter balón Maverick de 3 ×20 (Boston-Scimed) a 8 atmósferas y, posteriormente, con un Balt 8 ×20 (Montmorency) a 6 atmósferas, detectándose en ambos hinchados una indentación importante. Tras la apertura valvular observamos la reducción de la presión sistólica y diastólica del VD (50/0-7 mmHg) con un gradiente valvular pulmonar de 10 mmHg. La ventriculografía derecha confirmó el paso libre de contraste a la AP y la importante reducción de la insuficiencia tricuspídea (fig. 1C).
Fig. 1. A: ventriculografía derecha en proyección anteroposterior. Ventrículo derecho con marcado hipodesarrollo y atresia pulmonar; insuficiencia tricuspídea muy grave. B: paso de la guía, perforando la válvula, por el interior del lazo y el ductus hasta la aorta descendente. C: apertura valvular. Denso contraste de la arteria pulmonar. Desaparece la insuficiencia tricuspídea.
ap: arteria pulmonar; ad: aurícula derecha; vd: ventrículo derecho.
En los días siguientes se mantuvo la ventilación mecánica, reduciéndose las prostaglandinas, con un descenso esperado de la saturación, por lo que 20 días después de la apertura valvular se realizó una fístula sistemicopulmonar tronco-tronco y ligadura del ductus. La niña quedó estable, con saturaciones del 90%, y fue dada de alta 6 días después. En la ecografía Doppler previa al alta se mantenía el buen flujo pulmonar, con un gradiente de 32 mmHg, insuficiencia pulmonar ligera y ausencia de insuficiencia tricuspídea, con un buen funcionamiento de la fístula.
DISCUSIÓN
Para realizar la apertura de la válvula pulmonar con catéter en la APSI, las condiciones anatómicas deben ser favorables: el VD tripartito con un grado de hipoplasia moderada que permita un ulterior desarrollo, el infundíbulo permeable y una forma de atresia valvular membranosa con continuidad anatómica. Como en nuestro caso, la experiencia demuestra que sólo en el 50% de los casos la valvulotomía percutánea es un tratamiento definitivo, mientras que frecuentemente se requiere fístula sistemicopulmonar o resección infundibular4-6. En este sentido, conocíamos el significativo hipodesarrollo del ventrículo en nuestro caso, y se intentó la apertura valvular como medida paliativa previa a la realización de una fístula. Por la extensa experiencia de Wang et al5, la valvulotomía con catéter fue el tratamiento definitivo en la APSI, con un valor Z tricuspídeo > -0,1, Z pulmonar > -4,1 y relación de las áreas ventriculares > 0,65; todos los pacientes con Z tricuspídeo < -0,8 y pulmonar < -4,2 con relación de áreas < 0,54 precisaron de fístula o ampliación del tracto de salida ventricular. Otra condición anatómica fundamental es la exclusión de una circulación coronaria dependiente del VD4-10. La presencia de obstrucciones coronarias anatómicas y la suplencia por sinusoides provocaría una isquemia catastrófica, con la apertura valvular y descompresión del VD. Por ello, es necesario estudiar detenidamente las coronarias mediante aortografía o ventriculografía izquierda.
Desde el comienzo de la experiencia, a comienzos de la década de los noventa, por Latson3, la perforación y la apertura de la válvula pulmonar se han realizado de forma mecánica3-6, con guía laser7 o radiofrecuencia5,6,8,10,11 con catéter convencional o el especial de 2 Fr de Coe9 por vía anterógrada8 o transductal retrógrada11.
Aunque las posibilidades de éxito con la técnica mecánica son menores5, creemos que los resultados pueden ser mejorados con una guía especial para desobstrucción coronaria dirigiendo la perforación con catéter-lazo, y consideramos esta técnica más sencilla que la inyección repetida de contraste en el infundíbulo o el control ecocardiográfico5,6. En nuestro medio, acostumbrados a las técnicas de desobstrucción coronaria en procesos crónicos, hemos tratado de adecuar el material para su aplicación en la APSI así como en otras cardiopatías con obstrucción total. La guía PT Graphics estándar se utiliza en anatomías complejas que requieren la máxima capacidad de empuje y de cruce de lesión, como en oclusiones totales y recanalizaciones coronarias. Por un lado, presenta cierta firmeza en su extremo distal que, al ejercer un efecto rotacional, horada y perfora la válvula, y por su especial recubrimiento hidrofílico (ICE) amortigua el rozamiento vascular, deslizándose con facilidad por el ductus a la aorta descendente para luego tener la posibilidad de captura y extracción, como en otras experiencias5,6,8,11.
De la experiencia presentada y a la espera de poder aplicar esta técnica en casos más favorables, la apertura valvular mecánica mediante guías especiales de desobstrucción coronaria guiada por catéter lazo transductal puede ser un procedimiento efectivo para establecer la continuidad entre el VD y la AP en la APSI en casos anatómicamente indicados.
IN MEMORIAM
A Pablo Martínez Corrales, cirujano cardíaco, amigo, ayuda y estímulo en el intervencionismo pediátrico.
Correspondencia: Dr. J. Alcibar Villa.
Avda. de Algorta, 60, 2.o D. 48990 Algorta. Vizcaya. España.