Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La dilatación de la raíz aórtica del síndrome de Marfan (SM) puede provocar disección aguda, rotura aórtica y/o insuficiencia aórtica1 y es causa habitual de muerte prematura1,2. El reemplazo profiláctico logró una sustancial mejoría en la expectativa de vida3,4. Los estudios publicados proceden fundamentalmente de Estados Unidos y Europa; no hay series comunicadas en Latinoamérica. En este trabajo presentamos los resultados a corto plazo (seguimiento intrahospitalario) y la evolución a largo plazo (complicaciones) de la intervención quirúrgica en un centro de derivación terciaria en Argentina.
MÉTODOS
Entre julio de 1992 y diciembre de 2006 operamos a 54 pacientes con SM según criterios posteriormente confirmados en Ghent5. La cirugía se realizó de acuerdo con los procedimientos habituales6. Se consideró de máxima urgencia dentro de las 24 h del diagnóstico con el paciente descompensado, de urgencia durante el ingreso, pero después de las 24 h y programada con el paciente asintomático y estable. Se analizaron retrospectivamente las características demográficas, la mortalidad hospitalaria (durante el ingreso) y tardía y la necesidad de reoperación o tratamiento intervencionista en el seguimiento. Los eventos considerados fueron: muerte, reoperación, endocarditis infecciosa, tromboembolia o sangrado mayor. El diagnóstico se realizó mediante ecocardiograma Doppler transesofágico (ETE), tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética. Durante la cirugía se utilizó ETE, y el seguimiento se efectuó con ETE y TC. Todos recibieron bloqueadores beta.
Análisis estadístico
Las variables continuas se informan como media ± desviación estándar o el intervalo, y las categóricas, en porcentajes. El análisis univariable se realizó mediante ANOVA para variables continuas con distribución normal y con la prueba de la c2 para las variables cualitativas. Se utilizó el método de Kaplan-Meier para calcular la supervivencia de los pacientes intervenidos. Se muestran los porcentajes de supervivencia con intervalos de confianza (IC) del 95% en diferentes períodos.
RESULTADOS
La edad promedio fue de 39 (18-66) años; el 25% eran mujeres; 15 pacientes tuvieron disección aórtica aguda; 6, disección aórtica crónica, y 33, aneurisma de la aorta ascendente. El diámetro aórtico promedio fue 66,6 ± 3 mm. En la tabla 1 se comparan datos demo-gráficos, clínicos y ecocardiográficos.
La cirugía fue de máxima urgencia en 3 (5,6%) pacientes, urgente en 15 (27,8%) y programada en 36 (66,7%); 4 pacientes tenían cirugía aórtica previa. Se efectuó reemplazo de la raíz aórtica con tubo valvulado (Bentall De Bono) en 39 pacientes, con modificación de Cabrol en 3, reimplante valvular (T. David) en 9 y homoinjerto en 3. Se realizó reemplazo o plastia de la válvula mitral en 6 pacientes.
La mortalidad quirúrgica fue del 3,7% (2 pacientes) y fue significativamente mayor en las cirugías de máxima urgencia en comparación con las electivas (el 33,3 frente al 2,8%; p < 0,001). En el seguimiento (media, 4 años [2 meses-14 años]) se perdieron 3 (5,5%) pacientes y otros 7 fallecieron, 4 de ellos por redisección tipo B reintervenida que desembocó en un cuadro clínico séptico (3 por cirugía y 1 por cateterismo), 2 por insuficiencia cardiaca y 1 de causa desconocida. Se operó por segunda vez a 13 pacientes, 9 de ellos por redisección distal, 1 debió someterse a un trasplante cardiaco y 3 a homoinjerto por endocarditis infecciosa; 2 pacientes sufrieron una tercera intervención. La supervivencia a los 2, los 5 y los 10 años fue del 94% (IC del 95%, 88%-100%), el 83% (IC del 95%, 70%-97%) y el 75% (IC del 95%, 55%-95%), respectivamente (fig. 1). Por otro lado, la libertad de reoperación a los 2, los 5 y los 10 años fue del 88% (IC del 95%, 78%-98%), el 67% (IC del 95%, 50%-85%) y el 43% (IC del 95%, 17%-70%), respectivamente (fig. 2).
Fig. 1. Curva de supervivencia de 54 pacientes con síndrome de Marfan operados por complicaciones de la aorta ascendente.
Fig. 2. Libertad de reoperación en 54 pacientes con síndrome de Marfan operados por complicaciones de la aorta ascendente.
DISCUSIÓN
Antes del advenimiento de la cirugía profiláctica de la raíz aórtica, la mayoría de estos pacientes morían prematuramente; con el tratamiento actual4, la expectativa de vida es de 70 años3,4. La asociación entre aumento del diámetro y riesgo de disección y rotura es precisa: el riesgo de rotura de un aneurisma de 6 cm es 4 veces mayor7. El diámetro aórtico aconsejado para efectuar la cirugía profiláctica es de 5 cm7,8. Un aumento acelerado (> 1 cm/año), la historia familiar de muerte prematura o de regurgitación aórtica moderada a grave adelantan la indicación quirúrgica1. Algunos proponen realizarla con diámetros > 3 cm8 por la imprevisibilidad de la rotura aórtica. La eficacia, la seguridad y la reproducibilidad del reemplazo de la aorta ascendente con tubo valvulado fueron comunicadas inicialmente por un solo centro9 y después se publicaron 675 pacientes con SM operados en 10 centros quirúrgicos10. El 30% presentaba disección aórtica. La mortalidad a los 30 días fue del 1,5% en cirugías electivas, del 2,6% en urgentes y del 11,7% en máxima urgencia. En 6,7 años de seguimiento hubo 114 muertes tardías, la mayoría por disección o rotura de la aorta residual y arritmias, principalmente dentro de los 60 días tras la cirugía; luego, la mortalidad fue baja y constante y a los 5, los 10 y los 20 años, el 93,5, el 91 y el 59% estaban vivos. Posteriormente se publicaron experiencias confirmatorias11. En forma similar a esta casuística, el 38% de nuestros pacientes presentaron disección aórtica. La mortalidad total fue algo mayor (3,7%) (electivas, 2,8%; máxima urgencia, 33%) y constatamos con una supervivencia a los 2, los 5 y los 10 años del 94, el 83 y el 75% y una libertad de reoperación del 88, el 67 y el 43%.
Yacoub et al12 describieron la «remodelación» que conserva la válvula aórtica y David et al13, el «reimplante» en un tubo de dacrón. La aplicación de estas técnicas se restringió a casos en que las valvas aórticas eran estructuralmente normales. David et al14 analizaron retrospectivamente 220 cirugías de preservación (167 de reimplante y 53 de remodelación), el 40% en SM, con seguimiento de 5,3 años. Tuvieron 3 muertes operatorias y 13 tardías con una supervivencia del 88% a los 10 años y una libertad de insuficiencia aórtica significativa del 85% (el 94% con reimplante y el 75% con remodelación). En 9 pacientes utilizamos el reimplante sin mortalidad quirúrgica y sin insuficiencia aórtica significativa a mediano plazo. Debe destacarse que no existen seguimientos a largo plazo y no está establecida la necesidad de reintervención con esta técnica15,16.
Recientemente se analizó a 78 pacientes con SM operados17, con una media de seguimiento de 5,4 años: 4 pacientes fallecieron y se observó un total de 46 «eventos aórticos» (cirugía electiva o disección) en 45 pacientes, que afectaron a la aorta distal en 14 (31%). Coincidentemente con esta y otras series9-12, el 25% de nuestros pacientes requirieron reintervenciones en la aorta distal. Por ello pensamos que en todo paciente con SM operado se debe comprobar el estado de la aorta en su totalidad periódica e indefinidamente.
Concluimos que en el SM el reemplazo electivo de la aorta ascendente con tubo valvulado es un procedimiento de bajo riesgo, efectivo y durable.
Full English text available from: www.revespcardiol.org
Correspondencia:
Dr. R.R. Favaloro.
ICYCC. Fundación Favaloro.
Avda. Belgrano 1746. (1093) Buenos Aires. Argentina.
Correo electrónico: rrfavaloro@ffavaloro.org
Recibido el 23 de mayo de 2007.
Aceptado para su publicación el 11 de diciembre de 2007.