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Feto de 21 semanas con ecocardiografía propia de transposición de grandes arterias (TGA): concordancia auriculoventricular y discordancia ventriculoarterial. Asocia además comunicación interventricular (CIV) y estenosis subpulmonar. Como característica atípica, presentaba cono subpulmonar (flechas) y ausencia de cono subaórtico (estrellas). Solo se han publicado 29 casos, 22 de ellos post mortem y ninguno en vida fetal. El cono subpulmonar origina una discontinuidad mitropulmonar (impropia de las TGA típicas) y la ausencia de cono subaórtico, continuidad tricúspide-aórtica (figura 1; + A: marca previa de la imagen que se seleccionó, se trata de una medida en modo bidimensional. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; AO: aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo). El cono subpulmonar parece estenótico desde su porción proximal. La posición espacial de los grandes vasos es «lado a lado», con la aorta ligeramente posterior a la arteria pulmonar. La CIV se encuentra por debajo del cono subpulmonar y está más cerca de la válvula aórtica.
La ecocardiografía posnatal confirmó los hallazgos (figura 2) y se desestimó el caso para cirugía tipo switch arterial en periodo neonatal. Para estudiar profundamente la anatomía y poder planificar la estrategia quirúrgica, se realizó a los 2 meses de vida una resonancia magnética (figura 3A y B) y se imprimió un modelo tridimensional a partir de los datos de aquella (figura 3C y D).
Hasta lo que conocemos, es la primera vez que se indica en la literatura un diagnóstico fetal de este infrecuente tipo de TGA+CIV. Aunque fisiopatológicamente se comporta como cualquier TGA+CIV con estenosis subpulmonar, las peculiaridades anatómicas descritas en este caso la convierten en una malformación de tratamiento desafiante y que precisará de imágenes complementarias y reconstrucciones tridimensionales para diseñar una estrategia terapéutica apropiada.
FINANCIACIÓNParte de esta investigación ha sido financiada por el Instituto de Salud Carlos III, del Ministerio de Ciencia e Innovación, Proyecto de Investigación en Salud, Fondo de Investigación Sanitaria número PI14/00180.