Taquicardia ventricular incesante y hamartomas miocárdicos en la infancia: remisión a largo plazo tras resección quirúrgica

INTRODUCCIÓN

La causa más frecuente de taquicardia ventricular (TV) incesante en niños menores de 2 años es una lesión miocárdica bien localizada denominada hamartoma miocárdico ^1,2 , miocardiopatía oncocítica ³ , miocardiopatía histiocitoide ^4-6 o tumor de células de Purkinje ^4,7 . Clínicamente se manifiesta como taquiarritmia rápida y sintomática, teniendo un índice muy alto de mortalidad ^4,5 . Su escisión quirúrgica puede lograr la remisión a largo plazo ^1,2 . Presentamos los hallazgos clínicos, anatomopatológicos y evolutivos de una paciente con tal diagnóstico intervenida quirúrgicamente a los 18 meses de edad.

CASO CLÍNICO

Niña de 18 meses, aparentemente sana, que presenta de forma súbita intensa dificultad respiratoria acompañada de cianosis y deterioro general progresivo. Ingresa en situación de shock cardiogénico objetivándose en la exploración taquicardia incontable. El ECG de superficie demostró la presencia de taquiarritmia con QRS ancho a 333 lat/min, con disociación auriculoventricular. El QRS tenía morfología de bloqueo de rama derecha del haz de His con eje derecho (+110š) (fig. 1). Se administraron 2 dosis de verapa-

milo (0,15 mg/kg/dosis i.v.) sin éxito, por lo que se rea-

lizó a continuación cardioversión eléctrica (2 J/kg), apareciendo ritmo sinusal durante un breve período de tiempo. La taquicardia permaneció incesante (> 90% del día) sin modificarse con lidocaína, propafenona ni procainamida i.v. En ritmo sinusal, el ECG de superficie mostró preexcitación ventricular compatible con la existencia de una vía accesoria posterior izquierda. En el ecocardiograma no se visualizaron alteraciones anatómicas. El tratamiento con amiodarona i.v. redujo la frecuencia de la TV a 220 lat/min, mejorando parcialmente la situación hemodinámica de la paciente. Se realizó entonces un estudio electrofisiológico, encontrándose la activación endocárdica más precoz en el ápex del ventrículo izquierdo, sin fragmentación de potenciales ni actividad eléctrica continua. La estimulación eléctrica programada consiguió la abolición de la TV, reapareciendo tras varios latidos sinusales. No había participación de la vía anómala en el mecanismo de la taquicardia. La angiografía del ventrículo izquierdo fue normal. Dada la persistencia de sintomatología y el mal control de la TV con fármacos antiarrítmicos, se decidió realizar ablación quirúrgica. El mapeo epicárdico bajo circulación extracorpórea y normotermia confirmó que la actividad eléctrica más precoz estaba localizada en el ventrículo izquierdo, a la altura del tercio medio de la arteria coronaria descendente anterior. Tras ventriculotomía izquierda apical la taquicardia no pudo inducirse, por lo que no se hizo mapeo endocárdico. La exposición de la superficie endocárdica ventricular mostró la existencia de una placa gruesa y nacarada cubriendo todo el septo interventricular, a excepción del músculo papilar mitral y las sigmoideas aórticas, cuyos límites respetaba. Se resecó la placa según técnica de Harken. El estudio anatomopatológico reveló la presencia de intensa fibrosis endocárdica, observándose a nivel subendocárdico y miocárdico abundantes células grandes, redondeadas, de citoplasma granular eosinófilo. Estas células poseían depósitos ligeros de lípidos neutros y numerosas inclusiones PAS positivas a nivel central, características compatibles con transformación oncocítica de las células cardíacas o hamartoma miocárdico (fig. 2). Se realizó estudio electrofisiológico postoperatorio mediante electrodos epicárdicos temporales, sin desencadenarse TV ni taquicardia por movimiento circular. El período refractario anterógrado de la vía accesoria era de 300 ms. Tras 9 años de seguimiento la paciente se encuentra asintomática, sin tratamiento. El ECG de superficie muestra ritmo sinusal con intervalo PR de 0,12 s, eje del QRS de +30š y duración del QRS de 0,12 s con empastamiento inicial. Esta paciente se incluyó en un trabajo previo ⁸ .

Fig. 1.	Fig. 2.

DISCUSIÓN

Los denominados hamartomas miocárdicos se caracterizan por contener grandes células que recuerdan a las de Purkinje ^6,7 , cuyo citoplasma se tiñe débilmente por ausencia de miofibrillas cardíacas en su citosqueleto. La existencia de numerosas inclusiones PAS positivas se debe a la ocupación citoplasmática por mitocondrias, por lo que también se ha denominado a esta lesión miocardiopatía oncocítica ³ . Las células forman agregados en el subendocardio, generalmente múltiples, pudiendo extenderse en profundidad. Si estas células son miocitos que han sufrido una alteración en su diferenciación, constituyendo un hamartoma miocárdico ^1,2 , o por el contrario la anomalía es adquirida más tardíamente, por ejemplo, tras una infección viral ^4,5 , es un aspecto aún no aclarado. Desde el punto de vista clínico debe sospecharse su presencia en todo paciente menor de 2 años con TV incesante refractaria al tratamiento farmacológico, pues habiéndose demostrado que la resección quirúrgica puede, como en nuestro caso, salvar la vida del paciente y conseguir su curación a largo plazo ^1,2 , ésta debe indicarse de forma precoz. La muerte súbita puede ser también la única manifestación de la enfermedad. Sólo la realización de un estudio autópsico exhaustivo permitirá en estos casos llegar al diagnóstico correcto. Su omisión es quizás el motivo por el cual la incidencia de este tipo de tumores ha sido infravalorada en la bibliografía ² . El desarrollo en los últimos años de la ablación con catéter mediante radiofrecuencia abre una puerta en la terapia no quirúrgica de esta patología. El avance paralelo de la resonancia magnética nuclear y la tomografía por emisión de positrones probablemente ayude a seleccionar los casos susceptibles de ser tratados mediante dicha técnica.