Palabras clave
El síndrome de Twiddler fue descrito por primera vez en 1968 por Bayliss et al1 en pacientes portadores de marcapasos. Consiste en la rotación del generador por su eje axial, lo que provoca la torsión del electrodo. Esta torsión puede llegar a fracturar o desplazar el electrodo, provocando la disfunción del dispositivo2. También se ha descrito en portadores de desfibrilador implantable3-9, pudiendo acarrear graves consecuencias para estos pacientes. Por ello, la identificación a priori de enfermos predispuestos y, sobre todo, de factores facilitadores de esta complicación puede ser importante para un seguimiento correcto de pacientes portadores de desfibrilador. Presentamos el caso de un enfermo con esta complicación en el que se pudo identificar a posteriori un factor precipitante.
CASO CLINICO
Se trata de un paciente de 51 años con antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arterial, hipercolesterolemia y obesidad importante, con síndrome de hipoventilación alveolar, que presentó como manifestación inicial de su cardiopatía un episodio de muerte súbita por fibrilación ventricular, del que se recuperó sin secuelas. En el estudio posterior, la coronariografía mostró la oclusión de las arterias descendente anterior y circunfleja, así como irregularidades no significativas en la coronaria derecha y una función ventricular izquierda conservada. La gammagrafía cardíaca de esfuerzo no puso de manifiesto signos de isquemia. En el estudio electrofisiológico no se indujeron arritmias ventriculares significativas. Se decidió la implantación de un desfibrilador automático VENTAK PRX II (CPI®, St Paul, Mn, EE.UU.) en la región subcutánea pectoral izquierda, que se realizó sin complicaciones.
En el seguimiento, el paciente permaneció estable de su coronariopatía, sin presentar ninguna recurrencia de las arritmias ventriculares ni descargas inapropiadas del desfibrilador. Los controles periódicos de electrogramas, marcadores y parámetros de estimulación fueron siempre correctos. Tres años más tarde ingresó en nuestro centro tras presentar múltiples descargas, objetivándose durante las mismas ritmo sinusal en el ECG de superficie, que posteriormente fue confirmado en los electrogramas almacenados por el dispositivo durante las descargas. Para interrumpir la secuencia de repetidas descargas se desactivó el desfibrilador. El interrogatorio del dispositivo demostró una impedancia de estimulación del electrodo superior a 2.000 Ω, lo que sugiría fractura del mismo. En la radiografía de tórax se apreciaba una torsión del electrodo en la bolsa del generador, con tracción del electrodo intracavitario y desflecamiento del anillo de desfibrilación proximal (fig. 1). Se llevó a cabo la extracción del electrodo por tracción continua, y se pudo observar el extenso daño que padecía (fig. 2). Asimismo, se realizó recambio del generador por encontrarse próximo al estado de agotamiento, fijándolo en esta ocasión a la fascia del pectoral mayor.
Fig. 1. Detalle de una radiografía de tórax donde se observa cómo la parte proximal del cable se halla retorcida por múltiples torsiones del generador, que producen además la tracción del cable, con desflecamiento del electrodo de descarga proximal.
Fig. 2. Estado del cable tras la extracción quirúrgica.
En los días posteriores a la intervención se observó que el paciente realizaba, de forma inconsciente y repetitiva, un movimiento estereotipado de elevación del brazo izquierdo y posicionamiento detrás de la nuca (fig. 3). Este movimiento fue identificado como el probable desencadenante de la complicación, por lo que se recomendó al paciente que en lo sucesivo evitara esta maniobra.
Fig. 3. Representación de la postura viciada repetitiva que realizaba el paciente.
DISCUSION
El síndrome de Twiddler asociado a desfibriladores automáticos implantados (DAI) fue descrito por primera vez por Veltri et al en 19843. En algunos casos aislados se ha podido demostrar una manipulación activa del generador por parte del paciente10. Sin embargo, en la inmensa mayoría la causa es desconocida. Se han descrito factores predisponentes para el desarrollo del síndrome, como la obesidad, el excesivo tamaño de la bolsa que aloja el generador y el peso y tamaño del propio generador3,10. Una vez conocidos estos factores se debería poner sobre aviso a todos los pacientes obesos y a los que han presentado recambio de generador por otro de menor tamaño, con el fin de evitar posturas viciadas o movimientos repetidos de abducción del brazo homolateral al lugar donde se aloja el generador en pacientes con implante pectoral. En este sentido creemos que el caso que presentamos representa un ejemplo extremo, aunque no excepcional, de esta situación.
Como consecuencia del desplazamiento o fractura del electrodo se pueden producir complicaciones menores, como aumentos de la impedancia o del umbral de estimulación8, o bien la estimulación de la musculatura esquelética, pero también pueden presentarse complicaciones mayores, como fallos en la detección por infra o sobresensado, así como aumentos del umbral de desfibrilación5.
Para evitar que se produzca el síndrome de Twiddler se han propuesto algunas medidas a aplicar en el momento de la implantación, como fijar el generador a la fascia8 o implantarlo por debajo del músculo pectoral7. Limitar el tamaño de la bolsa del generador para hacerla lo más ajustada posible y evitar así libres movimientos del generador dentro de la misma puede, por el contrario, favorecer complicaciones de decúbito. Algunos autores que recomiendan como prevención secundaria la utilización de una bolsa de Dacron introducida por Parsonnet et al10, con buenos resultados, aunque no siempre compartidos7. El seguimiento radiológico de pacientes predispuestos puede también ayudar a realizar un diagnóstico precoz y evitar así complicaciones mayores.
La prevención de recurrencia de esta complicación debería incluir en todos los casos, además de las mencionadas técnicas quirúrgicas, la intensa búsqueda de posibles factores desencadenantes evitables como, en nuestro caso, posturas viciadas o, más infrecuentemente, la manipulación voluntaria o involuntaria del generador por parte del paciente.
Correspondencia: Dr. E. Rodríguez Font.Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología. Hospital de Vall d'Hebron. P.° Vall d'Hebron, 119-129. Barcelona. Correo electrónico: erf11111@hg.vhebron.es Recibido el 19 de diciembre de 2000.Aceptado para su publicación el 23 de abril de 2001.