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El síndrome de Raghib es una cardiopatía congénita sumamente rara, que consiste en la persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) drenando a la aurícula izquierda y la ausencia de seno coronario. A pesar de los pocos casos publicados, existen múltiples técnicas para redirigir el flujo de la VCSI a la aurícula derecha. Los procedimientos incluyen cirugías de reconducción intracardiaca del flujo usando parches auriculares a modo de túnel (siguiendo el techo de la aurícula izquierda o el recorrido teórico del seno coronario), técnicas de reposicionamiento del tabique interauricular y técnicas de movilización extracardiaca de la vena anómala.
Presentamos el caso de un varón de 18 meses de edad y 11kg de peso diagnosticado de síndrome de Raghib, que acude a nuestro centro por sospecha de cardiopatía por desaturación progresiva. El estudio con resonancia magnética demuestra la persistencia de la VCSI drenando a la aurícula izquierda en la base de la orejuela, y la ausencia de seno coronario (figura 1). Durante la intervención quirúrgica se evidenciaron 2 venas cavas superiores de similar tamaño y se confirmó el drenaje anómalo de la VCSI (figura 2; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; AP: arteria pulmonar; VCSD: vena cava superior derecha). Una vez valoradas todas las opciones quirúrgicas, nos decantamos por una corrección extracardiaca del defecto con anastomosis de la VCSI a la orejuela derecha, pasando por delante de la raíz aórtica (figura 3). En nuestra opinión, el abordaje extracardiaco de esta patología disminuye la carga de sutura en la aurícula izquierda y podría prevenir futuras arritmias; asimismo, la ausencia de túneles auriculares evita la posible obstrucción del flujo de las venas pulmonares.
