Presentamos el caso de un paciente varón de 24 años, asintomático, que fue estudiado en nuestro centro por primera vez. El paciente presentaba dextrocardia en la radiografía de tórax, hipoplasia del pulmón derecho y una imagen tubular de disposición vertical que desembocaba a la altura de la porción inferomedial de la silueta cardiaca, indicativa de síndrome de la cimitarra (fig. 1, flechas). Un estudio de resonancia magnética cardiaca confirmó el diagnóstico de retorno venoso pulmonar anómalo parcial, identificándose el drenaje venoso pulmonar del lado derecho a un colector que desembocaba en la aurícula derecha (AD) (figs. 2 y 3, flechas) mientras que el drenaje de las venas pulmonares superior izquierda (VPSI) e inferior izquierda (VPII) a la aurícula izquierda (AI) era normal (fig. 2). Se identificó asimismo una comunicación interauricular de tipo II. En el cateterismo cardiaco se identificó un salto oximétrico en la AD (saturación de oxígeno: un 83% en la vena cava superior y un 88% en la aurícula derecha). La relación flujo pulmonar/flujo sistémico fue de 1,7 y no se documentó hipertensión pulmonar. Inicialmente se decidió aplicar tratamiento conservador, con el seguimiento estrecho del paciente.
Fig. 1.
Fig. 2.
Fig. 3.
El síndrome de la cimitarra constituye un 3-5% de todos los casos del retorno venoso pulmonar anómalo parcial y se caracteriza por una asociación de retorno pulmonar anómalo derecho en la vena cava inferior o la aurícula derecha, hipoplasia del pulmón derecho y dextrocardia. El pronóstico habitual de estos pacientes es bueno con tratamiento conservador, aunque en algunas ocasiones se considera el tratamiento quirúrgico en pacientes sintomáticos o con otras anomalías cardiacas asociadas.