Seudocoartación de aorta complicada con seudoaneurisma gigante

INTRODUCCIÓN

La seudocoartación de aorta es una anomalía infrecuente, que se produce por una elongación anormal del arco aórtico con kinking o tortuosidad en el ligamento arterioso ¹. Se diferencia de la verdadera coartación por la ausencia de estenosis de la luz aórtica, de gradiente significativo de presión a través de la lesión y de circulación colateral ². Presentamos el caso de una paciente diagnosticada previamente de seudocoartación y que se inició tras su primer embarazo con hipertensión arterial, demostrándose tras la valoración cardiológica un aneurisma en el istmo aórtico complicado con gran seudoaneurisma que se extendía hacia el cuello de la paciente.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 31 años de edad, que había sido diagnosticada de seudocoartación aórtica diecisiete años atrás y que había permanecido asintomática desde entonces. Nunca le habían registrado presiones arteriales altas, hasta hacía un año en que, coincidiendo con el último trimestre de su primer y único embarazo, presentó cifras de presión arterial alta. Después del embarazo, la presión arterial se normalizó, pero persistiendo cifras diastólicas en el límite superior de la normalidad, por lo que fue remitida a nuestro servicio para evaluación. La exploración física demostraba presión arterial en ambos brazos de 130/90, presión sistólica en los miembros superiores igual a la de los miembros inferiores; en la auscultación cardíaca tenía un soplo sistólico eyectivo de grado 5/6 en el yugulum que se irradiaba a la espalda y al precordio; todos los pulsos periféricos eran palpables y simétricos. Los hallazgos de laboratorio eran anodinos y el ECG puso de manifiesto un ritmo sinusal sin cambios significativos. En la radiografía de tórax se apreciaba una dilatación de gran tamaño en los troncos supraaórticos (fig. 1). En el ecocardiograma transtorácico se observaba, en el cayado aórtico, una gran dilatación aneurismática, en el cuello de la cual, por Doppler, se observaba un flujo de alta velocidad sistólico y diastólico. Se realizó una resonancia magnética del tórax que demostró un aneurisma sacular de gran tamaño (55 ¥ 60 mm) por encima del cayado aórtico (fig. 2A). Finalmente se realizó cateterismo cardíaco que demostró aneurisma del istmo aórtico extendiéndose, probablemente como seudoaneurisma, hacia el cuello, en ausencia de coartación aórtica (figs. 3A y B).

La paciente fue sometida a cirugía correctora mediante sustitución del cayado y la aorta torácica proximal por un tubo protésico con reimplantación de la arteria subclavia izquierda (fig. 2B) y los hallazgos intraoperatorios fueron: en el istmo aórtico un aneurisma verdadero de unos 3 cm de diámetro y, emergiendo de él, un seudoaneurisma de unos 10 cm. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones significativas y la paciente permanece asintomática en la actualidad, con presiones arteriales controladas.

Fig. 1. Radiografía posteroanterior de tórax: se observa una dilatación de gran tamaño en los troncos supraaórticos.

Fig. 2. A: Imagen de angiorresonancia nuclear magnética en la que se observa un aneurisma sacular de gran tamaño (55 ¥ 60 mm) por encima del cayado aórtico. B: Imagen de angiorresonancia nuclear magnética tras cirugía correctora mediante sustitución del cayado y la aorta torácica proximal por tubo protésico con reimplantación de la arteria subclavia izquierda.

DISCUSIÓN

La seudocoartación de aorta es una anormalidad embriológica y anatómica similar a una verdadera coartación ³, de rara presentación. Se presenta por igual en todas las edades y con igual frecuencia entre varones y mujeres. Se produce por una anormalidad en la longitud del arco aórtico, el cual se extiende alto dentro del mediastino superior y a menudo por debajo de la clavícula. Esta elongación produce un distanciamiento entre el origen de la arteria carótida izquierda y el de la arteria subclavia izquierda, causando un kinking o buckling de la porción ístmica de la aorta en la región del ligamento arterioso ⁴.

Se diferencia de la verdadera coartación de aorta en que habitualmente no hay gradiente a través del kinking, estando universalmente aceptado que debe haber un gradiente menor de 25 mmHg entre los miembros superiores e inferiores. Por tanto, no existen los signos clásicos de coartación como hipertensión de miembros superiores, hipotensión de miembros inferiores, escotaduras costales, pulsos femorales retrasados y flujo sanguíneo colateral ⁵.

Se han descrito varias anomalías congénitas asociadas a seudocoartación, como válvula aórtica bicúspide, estenosis aórtica, comunicación interventricular, comunicación interauricular, ductus arteriosus persistente, aneurismas del seno de Valsalva y transposición de las grandes arterias ⁴. En ocasiones, la seudocoartación forma parte de un síndrome más complejo como el síndrome de Turner, síndrome de Noonan y síndrome de Hurler ⁶.

La incidencia exacta de aneurismas no se conoce, pero el mecanismo fisiopatológico está presumiblemente relacionado con un flujo turbulento más allá del kinking⁷. Las formas clínicas de presentación pueden ser varias, desde el hallazgo radiológico hasta síntomas derivados de la compresión de estructuras adyacentes como disfagia y pérdida de peso. Actualmente existen diversas pruebas de imagen no invasivas que permiten el diagnóstico como la TAC y la angiorresonancia, aunque para la confirmación definitiva se precisa un aortograma.

El tratamiento de los pacientes con seudocoartación no complicada debe ser conservador, aunque es preciso un seguimiento exhaustivo dado su potencial para formar aneurismas. Los pacientes que hayan desarrollado aneurisma deben sufrir reparación quirúrgica ⁸, dado el potencial de complicación con rotura aórtica.

Fig. 3. A: Imagen angiográfica en la que se observa aneurisma del istmo aórtico extendiéndose probablemente como seudoaneurisma hacia el cuello, en ausencia de coartación aórtica. B: Imagen angiográfica en la que se observa, además del seudoaneurisma, la zona de la aorta distal a la salida de la subclavia izquierda, comprobándose la ausencia de coartación.