Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La presencia de tumoraciones quísticas en el corazón abarca etiológicamente un amplio abanico de posibilidades diagnósticas entre las que se incluye la enfermedad hidatídica. La afectación cardíaca en la hidatidosis es poco frecuente, en torno al 0,5-2% de los pacientes 1 y suele asociarse a la presencia de quistes extracardíacos, aunque se han descrito casos de afectación cardíaca aislada 2 . Suele afectar al ventrículo izquierdo en forma de quistes, principalmente intramiocárdicos 3 . Exige un alto grado de sospecha diagnóstica ya que pocas veces produce sintomatología y ésta suele deberse a la presencia de complicaciones, muchas veces fatales por su gravedad.
Presentamos el caso de un paciente joven con múltiples quistes cardíacos de origen hidatídico, sin afectación extracardíaca, detectados mediante técnicas de imagen, que cursó con dolor torácico no complicado y que fue sometido a tratamiento quirúrgico con buena evolución posterior. Se plantea el diagnóstico diferencial de las tumoraciones quísticas cardíacas, la importancia de las técnicas de diagnóstico por la imagen y la importancia de su diagnóstico y tratamiento precoces por el alto riesgo que conlleva la enfermedad cardíaca hidatídica.
CASO CLÍNICO
Varón de 29 años de edad, fumador, dedicado laboralmente a la cerámica. Durante su infancia tuvo contacto con animales. Fue atendido en urgencias por presentar dolor en hemitórax izquierdo de 3 días de evolución, mantenido y punzante, sin cortejo vegetativo, con variación de intensidad con los movimientos respiratorios y cambios posturales. En la exploración física presentaba una presión arterial de 110/70 mmHg, 53 pulsaciones por minuto y se encontraba apirético. No se encontraron soplos ni roces cardíacos y la auscultación pulmonar era normal. No había ingurgitación yugular ni ningún otro signo de insuficiencia cardíaca.
En el electrocardiograma se observaba un ritmo sinusal rS de V 1 a V 3 y una onda T negativa de ramas simétricas en derivaciones de cara inferior y lateral, sin presentar variaciones durante su estancia en urgencias.
En la radiografía de tórax se evidenció cardiomegalia con lobulación de toda la silueta cardíaca, sin alteraciones en los campos pulmonares (fig. 1). La ecocardiografía puso de manifiesto la presencia de formaciones quísticas múltiples de paredes bien definidas, algunas multivesiculadas, que afectaban tanto a cavidades derechas como izquierdas, sin presentar derrame pericárdico (fig. 2). La tomografía axial computarizada (TAC) torácica confirmó la presencia de dichas formaciones quísticas, multivesiculadas, que se encontraban en la superficie externa cardíaca en íntimo contacto con el pericardio. Se realizó una ecografía abdominal que descartó la presencia de formaciones quísticas en dicha cavidad.
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En el hemograma no se observaron alteraciones patológicas siendo el número total de leucocitos de 7,3 * 10 9 /l (neutrófilos: 61,8%, linfocitos: 28,6%, monocitos: 7,4%, eosinófilos: 1,8%, basófilos: 0,4%). La química básica, así como el estudio de hemostasia, fueron normales. La velocidad de sedimentación globular fue de 2 mm en la primera hora. La determinación de anticuerpos anti-hidatidosis resultó positiva mediante la técnica de látex.
El paciente fue remitido al servicio de cirugía cardíaca y se aplicó tratamiento quirúrgico de forma preferente. Durante la intervención quirúrgica se encontraron múltiples quistes sobre la superficie cardíaca. El líquido hidatídico fue extraído mediante punción-aspiración y tras la apertura de las cápsulas se aspiró la membrana germinativa de su interior (fig. 3), con instilación de suero salino hipertónico, de forma intermitente, sobre los quistes abiertos. Posteriormente se resecaron las porciones redundantes de las cápsulas. El paciente no presentó complicaciones y la evolución a corto plazo fue buena.
DISCUSIÓN
Los quistes cardíacos en general son raros. Plantean una serie de posibilidades diagnósticas, todas ellas de poca frecuencia. El diagnóstico diferencial debe plantearse con otras formaciones quísticas como teratomas, quistes congénitos de pericardio (suelen ser únicos, uniloculados y situarse en el ángulo costrofrénico derecho), quistes secundarios a hematomas intrapericárdicos o degeneraciones quísticas de tumores. Se han descrito casos de formaciones quísticas en hemangiomas cavernosos y en quistes sanguíneos.
El quiste hidatídico está producido por las larvas enquistadas de Echinococcus granulosus y afecta sobre todo a personas relacionadas con rebaños de ganado, mataderos y a dueños de perros contaminados. La localización más frecuente del quiste hidatídico es la hepática seguida de la pulmonar. La afectación cardíaca es poco frecuente, del 0,5-2% de los casos 1 . Generalmente se presenta como un único quiste intramiocárdico 3 , sobre todo localizado en el ventrículo izquierdo 4 . Kardaras et al 5 en su serie de 10 pacientes con hidatidosis cardíaca encontró sólo un caso de afectación múltiple cardíaca como el caso presentado, y sólo en un caso existía afectación pericárdica.
En la mayoría de los casos de hidatidosis cardíaca existe afectación extracardíaca. En la serie de Miralles et al 4 existía afectación multiorgánica en el 55% de los pacientes, siendo la más frecuente la asociación a afectación hepática.
La implantación cardíaca del Echinococcus se produce a través de las arterias coronarias. El proceso de crecimiento del quiste es similar al que tiene en otras localizaciones orgánicas, con la diferencia de que la continua acción traumática de las contracciones miocárdicas induce un desarrollo multivesicular y aumenta la tensión sobre los quistes facilitando su rotura 6 . La rotura de algún quiste hacia el saco pericárdico puede producir una hidatidosis pericárdica secundaria.
A pesar de que la mayoría son asintomáticos, los quistes hidatídicos cardíacos son sumamente peligrosos porque se rompen a menudo. Las manifestaciones clínicas dependen fundamentalmente de sus complicaciones evolutivas por rotura de algún quiste. Se han descrito casos de embolismo pulmonar, embolismos periféricos, taponamiento cardíaco, isquemia miocárdica por compresión del sistema arterial coronario, trastornos de la conducción eléctrica, alteraciones mecánicas valvulares y cuadros de anafilaxia. El caso presentado cursó con dolor torácico de perfil pericárdico, producido seguramente por irritación pericárdica, pero sin rotura de los quistes.
El diagnóstico exige un alto grado de sospecha. Se debe plantear la posibilidad de una hidatidosis cardíaca aun en ausencia de afectación de otros órganos. Las técnicas de imagen como la radiografía torácica, la ecocardiografía transtorácica y transesofágica, la TAC o la resonancia magnética nos permiten definir la posición y características de los quistes, para orientar el diagnóstico diferencial. El hallazgo más característico es la visualización de vesículas hijas dentro de una vesícula de mayor tamaño. La presencia de quistes múltiples habla a favor de su origen hidatídico. En el electrocardiograma se suelen observar alteraciones inespecíficas de la repolarización o bloqueo de rama derecha y es frecuente la presencia de ondas T negativas. La detección de los anticuerpos contra antígenos equinocócicos específicos es la prueba con mayor especificidad y se utilizan pruebas de hemaglutinación indirecta, de inmunofluorescencia indirecta o de ELISA.
El tratamiento médico con fármacos como albendazol suele ser insuficiente y se recomienda el tratamiento quirúrgico 7 , mediante evacuación del contenido del quiste y escisión de las porciones redundantes de la cápsula del quiste 8 , formada por propio tejido miocárdico y pericárdico, con instilación de soluciones escolicidas sobre el campo quirúrgico, como el suero salino hipertónico o el formol, para disminuir los riesgos de recurrencias locales.
La enfermedad hidatídica debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones quísticas cardíacas aun en ausencia de afectación en otras localizaciones, sobre todo si los quistes son múltiples o multivesiculados. Para su diagnóstico son fundamentales las técnicas de imagen como la ecocardiografía y la TAC ya que nos permiten orientar la etiología y posteriormente planificar el tratamiento quirúrgico, que debe ser precoz por el alto riesgo de rotura de los quistes, lo cual generalmente deriva en complicaciones graves.