Quiste hidatídico en vena cava inferior y aurícula derecha con obstrucción del flujo venoso y diseminación pulmonar

INTRODUCCIÓN

La hidatidosis es una enfermedad causada por el estado larvario de un cestodo, Echinococcus . Su forma más habitual de presentación, la enfermedad hidatídica quística, es producida por la especie Echinococcus granulosus . Menos del 2% de los pacientes con enfermedad hidatídica presenta localización cardíaca, y en el 65% de estos casos son las cavidades izquierdas las afectadas ^1-5 , presentando estos pacientes riesgo de potenciales complicaciones letales por rotura del quiste y embolización pulmonar, sistémica o anafilaxia.

Presentamos el caso de una paciente con hidatidosis diseminada con obstrucción crónica de la vena cava inferior, afectación de aurícula derecha y embolia pulmonar. En este trabajo se destaca la inusual afectación de corazón y grandes vasos en la enfermedad, así como la utilidad y limitaciones del ecocardiograma transesofágico y la tomografía axial computadorizada (TAC) para el diagnóstico etiológico y de las complicaciones de la hidatidosis cardíaca.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 63 años que 18 años antes había sido intervenida de un quiste hidatídico hepático. La enferma se encontraba asintomática desde entonces y acudió al hospital por presentar desde 4 días antes del ingreso esputos hemoptoicos. En la analítica se detectó una eosinofilia (10%, 1.050 eosinófilos), con velocidad de sedimentación globular (VSG) de 106; el resto de parámetros analíticos, incluidos bioquímica general, marcadores tumorales, Mantoux y baciloscopias de esputo fueron normales o negativos. En la radiografía de tórax inicial se observaban múltiples imágenes nodulares bilaterales, por lo que se practicó una TAC torácica con los siguientes hallazgos: múltiples nódulos pulmonares de diámetro entre 0,5 y 3 cm, polilobulados de densidad 25-35 UH (fig. 1). No se apreciaban adenopatías hiliares. En la cava inferior y el borde posteromedial de la aurícula derecha cardíaca existía una masa hipodensa (34 UH) de 3 cm de diámetro y borde bien definido. No existía flujo en la cava inferior y el drenaje se realizaba a través del sistema ácigos-hemiácigos, que estaba muy desarrollado (fig. 2). En la ecografía transtorácica (ETT), aunque de poca calidad por la mala ventana, parecía observarse una masa intraauricular derecha que no alteraba las estructuras cardíacas. El ecocardiograma transesofágico (ETE) evidenció una tumoración cardíaca en la desembocadura de la cava inferior en aurícula derecha, con áreas hipodensas en su interior (fig. 3). En la serología para hidatidosis se realizaron una prueba de látex y de hemaglutinación (HAI) con una titulación de 1/128 y 1/6.400, respectivamente. Con la presunción diagnóstica de hidatidosis diseminada se inició tratamiento con albendazol con posterior intervención quirúrgica. Durante la cirugía cardíaca no se evidenció la tumoración cardíaca. Al revisar la cava inferior, se descubrió material trombótico junto con una tumoración de aspecto quístico y que parecía íntegra, que se extirpó. En el postoperatorio inmediato, la enferma presentó shock refractario a tratamiento inotropo, con fallo multiorgánico y coagulación intravascular diseminada, y falleció en 24 h. La tumoración extirpada fue identificada por el patólogo como un quiste hidatídico.

DISCUSIÓN

A pesar de los esfuerzos realizados en los aspectos epidemiológicos y profilácticos, la enfermedad hidatídica es aún frecuente en varias áreas endémicas de nuestro país. Si bien la afectación cardíaca en la hidatidosis no es muy frecuente, los quistes cardíacos son sumamente peligrosos porque a menudo se rompen, pudiendo producir taponamiento pericárdico, anafilaxia, embolismos y diseminación de los escólex. Habitualmente los quistes hidatídicos cardíacos asientan sobre el septo interauricular e interventricular y pueden ser responsables, además, de embolismos periféricos ^1,2 , de taquicardias entriculares ³ , bloqueo auriculoventricular o fascicular ⁴ y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo ⁵ . Los casos localizados en la aurícula derecha también pueden ser responsables de embolias pulmonares ^1,6 , obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, estenosis de la válvula tricuspídea o insuficiencia de ésta ⁶ . La localización en el pericardio y en los grandes vasos ¹ es poco frecuente. Para el diagnóstico, la HAI junto con otras pruebas inmunológicas (IgG-ELISA, IgE total y específica) alcanza una sensibilidad del 99%. El diagnóstico específico se establece preferentemente por el estudio histológico. Sin embargo, no debe intentarse la punción-aspiración diagnóstica dada la posibilidad de reacción anafiláctica y la diseminación ¹ . La eliminación quirúrgica del quiste intacto es la forma preferida de tratamiento utilizando los imidazoles como auxiliares de la cirugía o en los casos inoperables de equinococosis. El valor de la ecocardiografía bidimensional trastorácica en el diagnóstico de la hidatidosis está bien establecido en publicaciones previas ^1,7,8 ; esta técnica aporta seguridad en la localización del quiste y en el asesoramiento de sus consecuencias hemodinámicas sin el riesgo de procedimientos invasivos. Por contra, el ecocardiograma transesofágico (ETE) ha sido poco utilizado en el diagnóstico de esta entidad ⁸ . El ETE refuerza las características mostradas por el ecocardiograma transtorácico (ETT), aporta información adicional acerca de la localización exacta del quiste y demuestra la afectación o no de otras cámaras cardíacas y de grandes vasos. Tras la intervención quirúrgica excluye la existencia de enfermedad residual. El ETE, sobre todo la técnica multiplano, ofrece imágenes de mayor calidad de las estructuras cardíacas más posteriores, con vistas de más alta resolución de ambas aurículas y del septo interauricular, lo que permite el reconocimiento de lesiones múltiples, más pequeñas (menores de 3 mm) o localizaciones menos comunes y una orientación etiológica más precisa (mejor visualización de sus características, detalles anatómicos, contorno, estructura quística y posible calcificación). Por su parte, la TAC tiene un alto grado de discriminación tisular y puede demostrar la extensión a estructuras extracardíacas ⁷ ; la peor calidad de imagen debido a artefactos producidos por el movimiento cardíaco puede resolverse con la adquisición de imágenes sincronizadas con el electrocardiograma. Por tanto, la TAC ofrece una información fundamental en la valoración del tumor, complementaria a la proporcionada por otras técnicas de imagen como la ecocardiografía. Si bien ofrece imágenes de menor resolución que la RNM, cuenta con la ventaja de su mayor accesibilidad en nuestro medio.

En nuestro caso, los estudios previos a la cirugía ponían de manifiesto una tumoración quística en la aurícula derecha que no fue encontrada durante la intervención. La explicación que encontramos para este hecho es la posible rotura del mismo durante la intervención, o bien que fuera el quiste de la vena cava inferior el que prolapsara en la aurícula derecha. La obstrucción del flujo en la cava inferior por el material trombótico debió tener lugar remotamente, coincidiendo con la enfermedad hepática dado el gran desarrollo del sistema ácigos, persistiendo parásitos viables que motivaron tardíamente la afectación cardiovascular. En nuestra revisión de la bibliografía, la trombosis crónica de la vena cava inferior por quistes hidatídicos junto con afectación cardíaca y pulmonar es un hecho muy infrecuente. En el contexto clínico-analítico adecuado, estas dos técnicas diagnósticas nos permitieron el diagnóstico correcto etiológico, de extensión y ofrecieron orientación para el abordaje y la técnica quirúrgica.

Concluimos destacando la importancia de la afectación cardíaca en esta enfermedad infecciosa que, si bien es poco frecuente, es potencialmente letal, así como el valor del ETE y de la TAC en el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes.