Palabras clave
INTRODUCCIÓN
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del seno de Valsalva derecho es una anomalía congénita infrecuente 1 , de prevalencia desconocida porque se desconoce el número de pacientes que cursa sin síntomas. La mayoría de los casos son descripciones de autopsia 2 . El cuadro clínico suele estar relacionado con la aparición de isquemia miocárdica, fatal o no, con muerte súbita tras realizar ejercicio (más frecuente en los pacientes jóvenes), angina, síncope o infarto agudo de miocardio.
Presentamos un caso de un paciente con origen anómalo de la arteria coronaria izquierda, del seno de Valsalva derecho, asociado a angina vasospástica en la arteria coronaria derecha, anatómicamente normal. Esta asociación, que no ha sido descrita previamente, puede tener alguna implicación pronóstica y terapéutica en estos excepcionales casos.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Varón de 31 años, remitido a nuestro hospital en agosto de 1990 por presentar dos episodios de angina de esfuerzo, acompañados de presíncope y sudación profusa, que cedieron espontáneamente con el reposo. Tenía antecedentes de hipercolesterolemia y tabaquismo. La exploración física, radiografía de tórax y el ECG en reposo eran normales. Se practicó una prueba de esfuerzo, según el protocolo de Bruce, alcanzando la frecuencia cardíaca máxima para su edad sin síntomas ni isquemia al cabo de 13 min de ejercicio. En el minuto 6 de la recuperación, el paciente presentó angina, presíncope, náuseas e hipotensión. En el ECG se observaban entonces elevación del segmento ST en derivaciones inferiores y V5-V6 (fig. 1). Se le administró nitroglicerina sublingual e inmediatamente desapareció la angina, se normalizó el segmento ST en el ECG y la presión arterial pasó de 70/? a 120/60. El paciente ingresó en el hospital para realización de coronariografía, que demostró el origen anómalo del tronco común de la arteria coronaria izquierda, del seno de Valsalva derecho, en un ostium independiente. Esta arteria discurría entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar, dando origen a una arteria descendente anterior y circunfleja, ambas de escaso desarrollo y sin lesiones obstructivas (fig. 2). Existía dominancia derecha, sin lesiones obstructivas. Antes de inyectar el contraste en la arteria coronaria derecha el paciente presentó el mismo cuadro clínico y electrocardiográfico que había condicionado su estudio angiográfico, observándose espasmo en la porción proximal de la arteria coronaria derecha (fig. 3), que desapareció con nitroglicerina sublingual.
El paciente fue tratado entonces con verapamilo, 480 mg/día y al cabo de diez días se realizó una nueva prueba de esfuerzo con gammagrafía de talio-201. El paciente presentó de nuevo angina y presíncope, al cabo de seis minutos de esfuerzo. En la gammagrafía miocárdica planar se detectó entonces un defecto de perfusión importante en la pared posterolateral, que reperfundía en la gammagrafía tardía.
Tras discutir el caso, entre las opciones quirúrgicas o médicas, decidimos intensificar el tratamiento médico añadiendo nifedipino, 80 mg/día. Con esta asociación terapéutica el paciente realizó una nueva prueba de esfuerzo, que fue máxima y negativa tanto clínica como eléctricamente, para isquemia miocárdica. En un Holter ECG de 24 h no se observaron períodos de isquemia silente.
Desde entonces el paciente ha seguido revisiones periódicas, permaneciendo absolutamente asintomático, y se han realizado pruebas de esfuerzo periódicas, con talio-201, que han resultado siempre normales. En junio de 1993 se disminuyó la dosis de bloqueantes de los canales del calcio, y en la actualidad sigue tratamiento con verapamilo 240 mg/día, simvastatina 10 mg/día, ha dejado de fumar, y lleva una vida completamente normal y activa físicamente.
DISCUSIÓN
Cuando se revisa la bibliografía concerniente al origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del seno de Valsalva derecho, que cursa entre la aorta y la arteria pulmonar, se puede hacer una división en dos grupos de pacientes 1,3 : los más jóvenes (infancia-adolescencia), que inician el cuadro con muerte súbita que se achaca generalmente a isquemia miocárdica, y los de más edad, que generalmente presentan angina, síncope o infarto agudo de miocardio. En nuestro caso, el paciente se debe incluir en el segundo grupo, puesto que comenzó con angina y presíncope, de acuerdo con lo publicado por Roberts 1 .
El mecanismo preciso por el que el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda produce isquemia miocárdica no está aclarado, pues se han propuesto diversos mecanismos fisiopatológicos 4,5 : hipoplasia del ostium coronario izquierdo, angulación excesiva del tronco común y compresión de la arteria coronaria izquierda mientras discurre entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar, especialmente durante el ejercicio, que podrían explicar la isquemia miocárdica de los pacientes. Brandt 6 describe un caso de origen anómalo de la arteria coronaria derecha en el que la reserva coronaria de este vaso era inferior a la normal, pero ninguno de estos mecanismos pueden aplicarse a nuestro paciente, al menos en su totalidad. El paciente refería angina de esfuerzo, pero se demostró espasmo coronario (inducido inicialmente por el esfuerzo), y la coronariografía demostró el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda, por lo que inicialmente intentamos explicar sus síntomas por la anomalía congénita. No obstante, la presencia de espasmo coronario sobre la arteria coronaria derecha, normal, con reproducción fiel del cuadro clínico y electrocardiográfico, hacían esta explicación menos probable. Aunque la mayoría de los autores recomiendan la corrección quirúrgica de la anomalía con diferentes procedimientos de revascularización 1,4,6 , no indicamos la técnica quirúrgica porque era el espasmo sobre la arteria coronaria derecha el responsable de sus síntomas. La presencia del defecto de perfusión en la pared posterolateral, que dependía del flujo de la arteria coronaria derecha, era reversible en la gammagrafía miocárdica y desapareció tras dosis altas de bloqueantes de los canales del calcio, nos ayudó a tomar esta decisión. El curso evolutivo del paciente, asintomático al cabo de más de 80 meses de tratamiento médico, nos orienta a que efectivamente el espasmo fue el responsable de sus síntomas.
Basándonos en este caso, pensamos que sería recomendable discriminar la existencia de espasmo coronario en estos raros casos, antes de proponer cualquier procedimiento quirúrgico revascularizador, dadas sus importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas. Tampoco conocemos si esta asociación que describimos es accidental o forma parte del espectro fisiopatológico de la entidad, pero recomendamos realizar técnicas de perfusión miocárdica y excluir la presencia de espasmo coronario antes de indicar cualquier procedimiento de revascularización en este tipo de pacientes.