Palabras clave
INTRODUCCION
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar es una anomalía congénita rara que supone entre un 0,25% a un 0,5% de la patología cardíaca congénita. Sin tratamiento quirúrgico, la mortalidad en el primer año de vida está estimada en el 85% de los casos, debido a fallo congestivo cardíaco por disfunción isquémica del ventrículo izquierdo. La supervivencia en la edad adulta sin cirugía es extremadamente rara.
Presentamos cuatro casos de esta patología en adultos, tres de ellos mayores de 50 años de edad, lo que supone figurar entre los 10 más viejos publicados hasta el momento a nivel mundial y uno de ellos, con 63 años, el paciente de mayor edad de todos los conocidos con esta anomalía.
CASOS CLINICOS
Caso 1
Paciente varón de 13 años de edad en el momento del diagnóstico, que refirió episodios de angina a esfuerzos moderados en los meses previos, acompañados de disnea en situación funcional II/IV. En la exploración física se observó distensión yugular venosa y soplo holosistólico grado 2/6 en ápex irradiado a axila, auscultación pulmonar limpia y en la radiografía de tórax se observaron prominencia de la arteria pulmonar y signos de redistribución venocapilar bilateral. El electrocardiograma reveló desviación del eje izquierdo y bloqueo de rama izquierda. Se le practicó cateterismo cardíaco que fue diagnóstico, encontrándose hipocinesia de cara anterior de ventrículo izquierdo, y no se pudo cateterizar el ostium coronario izquierdo. La arteria coronaria derecha era ectásica y rellenaba la arteria coronaria izquierda a través de colaterales y éstas a su vez drenaban en el tronco de la arteria pulmonar.
Es intervenido quirúrgicamente a los 13 años de edad, practicándose bypass aortocoronario con vena safena invertida a arteria descendente anterior y obtusa marginal. Se liga el ostium anómalo de la arteria coronaria izquierda. Se encuentra una arteria coronaria derecha dilatada, tortuosa y dilatación del tronco de la arteria pulmonar. La evolución postoperatoria transcurre con normalidad.
A los 12 años de seguimiento reingresa por episodio de infarto agudo de miocardio en cara anterior y evoluciona con angina postinfarto. Es recateterizado encontrándose oclusión del bypass de safena a la descendente anterior, bypass de safena a la arteria obtusa marginal enfermo, arteriosclerótico, con lesiones severas y diseminadas y lesiones ateroscleróticas en la arteria coronaria derecha. Se le reinterviene y se le implanta arteria mamaria izquierda para revascularizar la arteria descendente anterior, y bypass de vena safena invertida a la obtusa marginal y descendente posterior.
A los 3 años de seguimiento tras la segunda cirugía, ingresa de nuevo con angina de pecho y se le practica nuevo cateterismo. En él se observa bypass de arteria mamaria permeable, que rellena todo el árbol coronario izquierdo, que se encuentra tortuoso y dilatado, oclusión del injerto venoso a la obtusa marginal y permeabilidad del injerto a la descendente posterior.
Transcurrido 1 año, ingresó de nuevo por infarto agudo de miocardio de localización no definida y se le practica trombólisis sistémica.
El último ingreso hospitalario es en 1997, 21 años después de su diagnóstico, y es debido a episodios de angina atípica, a la cual se asocia el diagnóstico de miocardiopatía isquémica y paraplejía traumática de extremidades inferiores.
En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia +/+++, en el electrocardiograma se mantiene en ritmo sinusal con intervalo PR normal, eje QRS a ­45°, QS en V1 y V2 con segmento ST elevado 1,5 mm y extrasístoles ventriculares aisladas. El ecocardiograma informa de un ventrículo izquierdo dilatado, con 63 mm de diámetro telediastólico, función global sistólica deprimida, con fracción de eyección del 45%, acinesia septal, basal y anterior. La válvula mitral presenta curva de llenado diastólico restrictivo y la válvula aórtica es normal.
Se le practica gammagrafía de perfusión en reposo y con dipiridamol, que es normal, no observándose diferencias de captación del dipiridamol respecto al reposo.
Caso 2
Varón de 63 años de edad, ingresa por episodios de fibrilación auricular paroxística con antecedentes de varios episodios previos tratados con fármacos antiarrítmicos que no fueron efectivos.
En el examen físico destaca un soplo holosistólico sobre ápex, irradiado a axila. En el electrocardiograma basal se observa ritmo sinusal con múltiples extrasistolias ventriculares y signos de hipertrofia ventricular izquierda. Se le practica ecocardiograma transtorácico en el que se observa ventrículo izquierdo dilatado con fracción de eyección del 50%. Se realiza cateterismo cardíaco, observándose hipocinesia severa anterior, volumen telediastólico de ventrículo izquierdo de 108 ml/m 2 , shunt izquierda-derecha de 0,27, índice de flujo pulmonar/sistémico de 1,38, con índice de resistencias totales pulmonares/sistémicas de 0,11. No se localiza el ostium de la arteria coronaria izquierda y al cateterizar la arteria coronaria derecha, se observa una arteria dilatada y tortuosa (fig. 1) con una extensa red de vasos colaterales que rellenan de forma retrógrada la arteria coronaria izquierda, la cual desemboca en el tronco de la arteria pulmonar a nivel de la valva anterior (fig. 2). La arteria circunfleja tenía un corto trayecto y la arteria descendente anterior parecía ligeramente dilatada.
Se le practicó cirugía, accediendo a través de la esternotomía media. Se encontró un corazón ligeramente dilatado a expensas de ambos ventrículos y una arteria pulmonar prominente. La arteria coronaria derecha se observó extremadamente dilatada y tortuosa. El nacimiento de la arteria coronaria izquierda anómala se identificó en el tronco de la arteria pulmonar en el seno de Valsalva anterior izquierdo (fig. 3).
El paciente fue intervenido en circulación con hipotermia moderada y canulación selectiva de ambas cavas. Como técnica de protección miocárdica se utilizó cardioplejía cristaloide. Se le practicó arteriotomía pulmonar transversal, lo suficiente para localizar el ostium anómalo unos milímetros por debajo, que se suturó con monofilamento 4/0. Posteriormente, se efectuó revascularización de la descendente anterior con arteria mamaria izquierda, con anastomosis término-lateral. El postoperatorio transcurrió con normalidad. En el seguimiento presentó 2 ingresos hospitalarios por arritmias supraventriculares. Como tratamiento de base se mantuvo con verapamilo y digoxina. Sufrió amputación de extremidad inferior izquierda por isquemia arterial severa.
Fallece a los 3 años y 3 meses del postoperatorio, por muerte súbita documentada como fibrilación ventricular por el servicio médico de urgencia que le atendió.
Caso 3
Varón de 54 años de edad, con antecedentes de espondilitis anquilopoyética, y diagnosticado de insuficiencia mitral a la edad de 20 años. Dos años previos al ingreso presentó episodio de insuficiencia ventricular izquierda acompañado de edema agudo de pulmón y tromboembolismo pulmonar. Desde entonces, permanece asintomático hasta el ingreso, de forma urgente, por síncopes y parada cardiorrespiratoria, desencadenada por fibrilación ventricular que es revertida con cardioversión eléctrica. En la exploración física a su ingreso presenta soplo holosistólico en zona precordial. En el electrocardiograma de superficie se observa fibrilación auricular como ritmo de base, bloqueo de rama izquierda y abundantes extrasístoles ventriculares. Se le practica ecocardiograma, observándose una aurícula izquierda dilatada, ventrículo izquierdo ligeramente dilatado con función sistólica deprimida, válvula aórtica bivalva, insuficiencia mitral moderada y calcificación del anillo mitral y del aparato supravulvar. Se le practicó cateterismo cardíaco, encontrándose una arteria coronaria izquierda ectásica, muy dilatada, con relleno retrógrado tardío a través de colaterales de la arteria coronaria derecha y que drena en la arteria pulmonar. Se le practica la intervención quirúrgica con circulación extracorpórea y sutura del ostium anómalo de la arteria coronaria izquierda desde el interior de la arteria pulmonar, tras practicar arteriotomía transversal. No se le efectúa revascularización miocárdica del sistema coronario izquierdo.
El postoperatorio transcurrió con normalidad, sin presentar nuevos episodios de arritmias. A los 4 años y 6 meses, el paciente fallece de forma súbita en su domicilio.
Caso 4
Mujer de 50 años de edad, diagnosticada a la edad de 14 años de valvulopatía mitral de posible origen reumático. Hasta cuatro meses antes del ingreso permaneció asintomática. Ingresa por disnea severa y progresiva hasta hacerse de reposo y signos de insuficiencia cardíaca congestiva con soplo sistólico en el área mitral. En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia severa a expensas de todas las cavidades cardíacas. En el electrocardiograma se objetiva fibrilación auricular, signos de hipertrofia de ventrículo izquierdo y alteraciones de la repolarización a nivel anteroseptal. Se le practica cateterismo cardíaco, observándose función de ventrículo izquierdo globalmente deprimida, insuficiencia mitral moderada grado II/IV e insuficiencia tricúspide severa de grado IV/IV. La arteria coronaria derecha se encuentra dilatada y tortuosa con origen normal. En fase tardía, se rellenan ambas ramas de la arteria coronaria izquierda con flujo retrógrado y lento que desemboca en la arteria pulmonar.
Con el tratamiento diurético y vasodilatador, se controla su situación clínica y se consigue mejorar su grado funcional. Se le plantea cirugía, que la paciente rechaza. Fallece a los 8 años del seguimiento de forma súbita.
DISCUSIÓN
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar supone el 0,5% de las malformaciones congénitas cardíacas. Sin intervención quirúrgica, la mortalidad en el primer año de vida se estima en el 85% de los casos. La supervivencia en la edad adulta sin cirugía es extremadamente rara.
Los casos 2, 3 y 4 ya han sido previamente publicados 1,2 . Tres de ellos son mayores de 50 años de edad en el momento del diagnóstico, que se añaden al grupo de 7 pacientes adultos mayores de esa edad publicada hasta la actualidad a nivel mundial 3 . El caso 3 es el de mayor edad de toda la serie mundial (tabla 1). El seguimiento ha sido actualizado respecto a los casos previamente publicados 1,2 , constatando que las variaciones han sido importantes durante este período, puesto que los tres pacientes han fallecido en este intervalo.
La arteria coronaria izquierda nace habitualmente desde el seno aórtico posterior izquierdo, transcurre entre la arteria pulmonar y la orejuela izquierda dando una rama interventricular anterior y luego conti núa como arteria circunfleja por el surco auriculoventricular.
Las arterias coronarias crecen en la vida embrionaria como dos botones endoteliales a ambos lados del tronco arterial común, antes de su división por un septo espiroideo en aorta y arteria pulmonar. La embriogenia de estas anomalías puede explicarse de dos diferentes maneras: a) porque uno de los botones endoteliales crece del lateral que llega a ser pared de la arteria pulmonar, o b) porque la septación del tronco arterial se realiza de forma anormal, incluyendo el crecimiento de la arteria coronaria izquierda en lo que será arteria pulmonar. En el momento del nacimiento, las resistencias vasculares pulmonares y la presión arterial pulmonar son inicialmente altas, resultando en un flujo de sangre desaturada a través de la arteria coronaria izquierda.
Cuando la presión en la arteria pulmonar cae en las primeras semanas de vida el flujo en la arteria coronaria gradualmente revierte su dirección. Si la circulación colateral desde la arteria coronaria derecha es insuficiente, se desarrollarán signos de isquemia miocárdica. Si es suficiente, la circulación colateral aumentará progresivamente a lo largo de la vida, dando lugar a un shunt izquierda-derecha, y a un fenómeno de robo de flujo coronario, que desembocará en isquemia miocárdica en la vida adulta.
El método de diagnóstico definitivo es la angiografía coronaria. Típicamente se observa en estos casos una arteria coronaria derecha muy dilatada y tortuosa, con una red colateral abundante que en fases tardías rellena la arteria coronaria izquierda. El ventrículo izquierdo aparece dilatado, con hipocinesia anterior, acompañado habitualmente de insuficiencia mitral y se puede producir a fibroelastosis endocárdica o incluso a calcificación del endocardio. En el ecocardiograma Doppler se observan datos de insuficiencia ventricular como hipocinesia global o segmentaria, volúmenes telediastólicos elevados, significativa dilatación de la arteria coronaria derecha e incluso localización del shunt izquierda-derecha a través de la arteria coronaria anómala por Doppler en color, llegando a localizarse el sitio de entrada del flujo coronario en la arteria pul monar 8 .
Respecto al tratamiento, una vez establecido el diagnóstico hemos decidido la indicación quirúrgica. En estas edades, plantear si aumenta o no la supervivencia con la cirugía es, al menos, discutible. Lo que sí es factible es la resolución del shunt izquierda-derecha y la revascularización del sector isquémico del ventrículo izquierdo, que se consigue operando a estos pacientes. Las posibilidades quirúrgicas en adultos son varias: ligadura aislada del ostium anómalo, ligadura más bypass aortocoronario con vena safena o ligadura con bypass coronario con arteria mamaria izquierda. Las tres opciones son contempladas en nuestra serie, además del tratamiento médico. Respecto a la utilización de arteria mamaria, no observamos problemas técnicos de diferencias de calibre entre el vaso coronario y la arteria mamaria, ni problemas de robo de flujo o hipoperfusión coronaria 2 que algunos autores refieren, y en los que se basan para utilizar vena safena. El uso de este tipo de injerto venoso impone una alta probabilidad de reintervención durante su evolución, como ocurrió en el caso 1 de nuestra serie, con lo que discrepamos de la opción de Moodie et al 7 , que apoyan el uso de vena safena en estos pacientes, al comprobar la permeabilidad en 2 casos a largo plazo, 12 y 14 años, que creemos que suponen una excepción a la regla. El uso de arteria mamaria creemos que es técnicamente posible y con ello deberíamos conseguir disminuir el riesgo de muerte en el seguimiento posquirúrgico, el riesgo de reoperación y el de aparición de nuevos eventos cardíacos. El caso 1 ha presentado en el seguimiento enfermedad del injerto venoso coronario que obligó a una reintervención y produjo nuevos eventos isquémicos cardíacos que han desembocado en una miocardiopatía isquémica tras 21 años de evolución.
Pero no se observa en este ni otros estudios previos 3,7,9 la superioridad de un tratamiento quirúrgico sobre otro en el aumento de la supervivencia a largo plazo. Ello puede ser debido a que, según Moodie et al 7 , la mortalidad puede no estar relacionada con el tipo de cirugía, sino con el tipo de disfunción preoperatoria del ventrículo izquierdo y con la extensión del daño miocárdico preoperatorio.
Para apoyar el tratamiento de cierre aislado del ostium anómalo sin revascularización nos basamos en que la isquemia miocárdica se produce por el robo de flujo coronario por el shunt izquierda-derecha, más que por la falta de circulación sistémica en el árbol coronario izquierdo y, se ha observado que en los pacientes con ligadura aislada la isquemia miocárdica desaparece.
Wilson et al 9 no encuentran diferencias estadísticamente significativas en la supervivencia a largo plazo entre los pacientes a los que se efectuó ligadura safena (13 pacientes) o ligadura más revascularización con vena safena (16 pacientes), aunque encuentran una ligera tendencia a la mejoría de la supervivencia con la cirugía combinada. Nosotros planteamos previamente 10 la polémica entre ambas técnicas, apoyando la ligadura aislada, pero la muerte durante el seguimiento del caso 3 hizo variar nuestra actitud hacia la ligadura más revascularización, aunque no conseguimos con ello una mejoría en la supervivencia.
Al actualizar el seguimiento postoperatorio, tres de los pacientes han fallecido. Los tres de muerte súbita, y uno de ellos documentada como fibrilación ventricular, tras más de tres años, más de cuatro años y ocho años de evolución, esta última sin haber sido intervenida. Los cuatro pacientes presentaban antecedentes de patología arrítmica: el caso 1, bloqueo de rama izquierda; el caso 2, fibrilación auricular paroxística y extrasístoles ventriculares múltiples; el caso 3 inició el cuadro con fibrilación ventricular, y el caso 4 presenta fibrilación auricular como ritmo de base. También hemos observado que la cirugía de revascularización o ligadura de la coronaria anómala no evita la muerte súbita. Al analizar a un grupo pequeño de pacientes, con una patología muy concreta, los estudios prospectivos de predicción de muerte por arritmias pierden su validez para este grupo de pacientes.
Por todo ello, pensamos que estos enfermos deben ser estudiados y tratados de su patología arrítmica. El planteamiento de uno u otro tratamiento debe ser individualizado, basado en estudios electrofisiológicos y en la experiencia acumulada en el seguimiento de estos pacientes. Este estudio puede ser útil en ese aspecto, puesto que aporta un seguimiento a largo plazo en esta patología poco habitual.
CONCLUSIONES
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar es una patología congénita de muy rara presentación en adultos, aportando a la bibliografía mundial 3 casos de más de 50 años, con un seguimiento actualizado. No observamos superioridad de una u otra técnica quirúrgica en la mejoría a largo plazo de la supervivencia. Consideramos que es necesaria una terapia antiarrítmica en este tipo de pacientes por la alta posibilidad de muerte súbita que padecen.