Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica de causa desconocida caracterizada por la formación de granulomas en arterias de pequeño y mediano calibre y que tiene predilección por afectar a las vías respiratorias superiores e inferiores y al riñón, aunque cualquier órgano puede verse afectado de forma más o menos severa por la enfermedad 1 . Actualmente, la determinación de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) ha demostrado ser un marcador de gran utilidad en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad 2 . En la GW, los ANCA presentan en la inmunofluorescencia indirecta un patrón característico difuso, perinuclear y se asocian con un anticuerpo circulante frente a la proteinasa 3. Las manifestaciones cardíacas en la GW son poco frecuentes, si bien en los estudios de autopsias se observa que, aunque de forma subclínica, son más habituales de lo esperado. La arteritis coronaria suele ser un hallazgo anatomopatológico, pero el infarto agudo de miocardio (IAM) es una complicación de la GW descrita excepcionalmente en la bibliografía. Se presenta el caso de un varón joven con GW, que sufrió durante la fase aguda inicial de la enfermedad un IAM de localización anterior. La realización de una coronariografía demostró la oclusión completa de la arteria descendente anterior, apoyando el diagnóstico de vasculitis coronaria.
CASO CLÍNICO
Varón de 30 años de edad, que ingresó en nuestro hospital por presentar un cuadro de 15 días de evolución de fiebre alta con escalofríos, malestar general, pérdida de peso, tos, disnea, dolor torácico pleurítico, rinorrea, artromialgias y hematuria. No refería tabaquismo, hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes ni otros factores de riesgo cardiovascular. En la exploración presentaba una presión arterial de 130/80, una frecuencia cardíaca de 108 lat/min y una temperatura de 38,5 °C. Presentaba una inyección conjuntival bilateral, pero no se encontraron lesiones cutáneas, adenopatías ni organomegalias. La exploración cardiopulmonar fue normal. Los exámenes de laboratorio iniciales revelaron los siguientes hallazgos: hemoglobina 13,9 mg/dl, hematócrito 40%, 15.000 leucocitos con un 78% de neutrófilos, 423.000 plaquetas, creatinina 1,0 mg/dl, BUN 15 mg/dl, GOT 50 U/l y GPT 115 U/l. En el sedimento urinario se objetivó una proteinuria de 1,2 g/l e incontables hematíes y cilindros hialinos y granulosos. El factor reumatoide, los anticuerpos anticardiolipina y los anticuerpos antinucleares fueron negativos. Las serologías para Leptospira , Brucella , hepatitis B y C, VIH, sífilis y Coxiella burnetii fueron, asimismo, negativas. Los hemocultivos para bacterias, micobacterias y hongos fueron también negativos. El ECG realizado en el momento del ingreso fue normal. En la radiografía de tórax se detectaron infiltrados parenquimatosos con broncograma y alveolograma en los lóbulos inferiores de ambos pulmones.
Inicialmente fue ingresado en el servicio de medicina interna, evolucionando desfavorablemente, con un empeoramiento progresivo de la función renal (aclaramiento de creatinina de 48,4 ml/min) y desarrollo de anemia normocítica normocrómica (hemoglobina de 7,8 mg/dl), que obligó a transfundir dos concentrados de hematíes, aparición de trombosis venosa profunda del miembro inferior derecho que requirió anticoagulación y afectación ocular, con uveítis anterior y media bilateral y vasculitis del ojo izquierdo. En ese momento la determinación de ANCA antiproteinasa 3 fue positiva con un porcentaje del 62% (valores normales < 20%). En la biopsia renal se observó una vasculitis necrosante con afectación de arteriolas y glomérulos que afectaba a 5 de cada 13 glomérulos. Con el diagnóstico de GW se inició tratamiento con prednisona (dosis de 2 mg/kg de peso/día) y ciclofosfamida (dosis de 2 mg/kg de peso/día).
Una semana después, el paciente sufrió un episodio de dolor torácico opresivo, de características isquémicas, de varias horas de duración. Fue ingresado dieciséis horas después en la unidad coronaria, ya asintomático. El electrocardiograma en ese momento evidenció un ritmo sinusal a 90 lat/min, PR de 160 ms, aQRS a 30°, QS de V1 a V3 y pobre crecimiento de onda R hasta V4. Onda de lesión subepicárdica desde V1 a V3 con T negativa hasta V4 y en aVL (fig. 1).
Se documentó una elevación enzimática con pico máximo de CK de 674 U y CK-MB de 42,9 U. Se mantuvo el tratamiento con prednisona y ciclofosfamida y se añadió ácido acetilsalicílico. No se realizó trombólisis por estar en tratamiento con anticoagulantes orales desde el episodio de trombosis venosa profunda y haber ingresado en la unidad coronaria con más de doce horas de evolución. El infarto cursó sin complicaciones mecánicas ni eléctricas y en grado funcional Killip-Kimball I.
En un ecocardiograma se observó un ventrículo izquierdo ligeramente dilatado con disfunción sistólica global ligera (fracción de eyección [FE] = 46%), hipocinesia septal basal y media y acinesia apical. No se visualizaron trombos intracavitarios. Las válvulas eran normales y no se evidenció derrame pericárdico. Finalmente se realizó un cateterismo cardíaco que objetivó una arteria descendente anterior ectásica en su tercio proximal, con obstrucción completa en su tercio medio (figs. 2 y 3).
La arteria circunfleja y coronaria derecha fueron normales.
El paciente fue trasladado a la planta de medicina interna para continuar su seguimiento clínico. Fue dado de alta con mejoría clínica. En los progresivos controles realizados la situación clínica es buena y el titulo de ANCA se ha normalizado, persistiendo aún una ligera insuficiencia renal.
DISCUSIÓN
La afectación cardíaca en la GW es poco frecuente, oscilando según las series entre un 12 y un 44%, dependiendo la severidad de la enfermedad y de la frecuencia de los estudios post mortem recogidos en las series 1,3 . Forstot et al 4 , revisando los casos descritos en la bibliografía antes de 1980 y basándose en el examen anatomopatológico, encontraron la siguiente frecuencia de afectación cardíaca: pericarditis en el 50%, arteritis coronaria en el 50%, miocarditis en el 25%, valvulitis o endocarditis en el 21%, afectación del sistema de conducción en el 17% e infarto de miocardio en el 11%.
La pericarditis, tanto aguda como crónica, es la manifestación clínica cardíaca más frecuente en la GW 5 . Puede existir también miocarditis, siendo causa de insuficiencia cardíaca aguda o de miocardiopatía dilatada 1 , anomalías valvulares por dilatación de la raíz aórtica 5 o bien por valvulitis primaria 6 , trastornos del ritmo por infiltración granulomatosa del sistema específico de conducción o por vasculitis de la arteria del nodo auriculoventricular, y arritmias rápidas tanto auriculares como ventriculares 7 .
La arteritis coronaria es relativamente frecuente en algunas vasculitis como la panarteritis nudosa o la enfermedad de Kawasaki y, aunque poco habitual, también se ha descrito en el síndrome de Churg-Strauss 8 . La arteritis coronaria en la GW no es infrecuente, aunque la mayoría de las veces es un hallazgo anatomopatológico sin expresividad clínica, existiendo muy pocos casos en la bibliografía de GW complicada por infarto agudo de miocardio 6,7,9,10 . Gatenby et al 7 describieron en 1976 el caso de un varón con GW, que sufrió complicaciones por un IAM inferolateral y falleció por un episodio de fibrilación ventricular. En el examen anatomopatológico post mortem se observó vasculitis coronaria con necrosis fibrinoide de la media y un intenso infiltrado inflamatorio con macrófagos, eosinófilos y células plasmáticas. Sobre este tejido inflamatorio se había producido un trombo que ocluyó totalmente la luz de la arteria circunfleja. Existe otro caso en la bibliografía de GW complicada por IAM en un varón joven, que además tenía vegetaciones en la válvula aórtica y en el que se atribuyó la patogenia del infarto a embolismo coronario 6 . Recientemente se han descrito tres nuevos casos de IAM asociados a GW 9,10 en los que se produjo el fallecimiento de los pacientes a consecuencia del IAM. En uno de los casos, el infarto cursó de forma silente evolucionando con insuficiencia cardíaca y falleciendo el paciente posteriormente a consecuencia del infarto a pesar de haber regresado otras manifestaciones de la enfermedad con el tratamiento inmunosupresor 10 .
En el caso presentado, la demostración angiográfica de una oclusión completa de la descendente anterior y la ausencia de lesiones valvulares que puedan ser fuente de émbolos apoya como mecanismo responsable más probable la vasculitis coronaria con trombosis sobreañadida, aunque no existe documentación anatomopatológica de esta hipótesis. Hay que destacar que en la revisión de la bibliografía efectuada no hemos encontrado ningún caso de GW complicada por IAM con lesiones coronarias documentadas angiográficamente.
En resumen, aunque la afectación cardíaca en la GW, bajo la forma de vasculitis coronaria, es infrecuente, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de pacientes jóvenes con IAM, sobre todo si no existen factores de riesgo cardiovascular.