Palabras clave
INTRODUCCIÓN
El ductus arterioso persistente (DAP) representa del 7 al 10% de las cardiopatías congénitas 1 . Su cierre está indicado para prevenir la endarteritis infecciosa o se realiza cuando repercute de forma negativa en el estado hemodinámico del paciente 1 . Hasta 1971 el único método disponible para tal fin era la intervención quirúrgica. En ese año, Porstmann et al 2 proceden por primera al cierre del DAP mediante cateterismo. Rashkind et al 3 desarrollan una prótesis de doble paraguas capaz de cerrar con éxito el DAP. Desde ese momento, el cierre con dispositivo insertado mediante cateterismo se utiliza cada vez con mayor frecuencia como alternativa a la cirugía, debido a su eficacia y seguridad 4 . Sin embargo, esta técnica no está libre de complicaciones.
CASO CLÍNICO
Varón de 2 años de edad diagnosticado de DAP y estenosis subaórtica leve. Asintomático desde el nacimiento sin recibir ningún tipo de medicación. Ingresó para cierre percutáneo de su DAP mediante dispositivo tipo «coil» IMWCE 5-PD5. El procedimiento se realizó sin incidencias. El aortograma practicado de inmediato reveló un pequeño shunt residual.
A las 20 h de finalizado el cateterismo el paciente comenzó a emitir orinas rojizas y desarrolló palidez e ictericia progresivas. Los exámenes complementarios confirmaron la existencia de un proceso hemolítico con hemoglobinuria, objetivándose una disminución del valor de hemoglobina de 10,5 a 8 g/dl, con hiperbilirrubinemia de predominio indirecto, disminución de la haptoglobina plasmática y presencia de esquistocitos en sangre periférica. A las 48 h del primer cateterismo se realizó un segundo en el que se retiró el dispositivo, intentando colocar otro, que finalmente se extrajo por persistencia nuevamente de shunt residual. Posteriormente desarrolló acidosis metabólica hiperclorémica e insuficiencia renal. Fue diagnosticado de tubulopatía proximal compleja con componente distal (tabla 1).
La hemólisis y la hemoglobinuria cedieron rápidamente tras la retirada del dispositivo. Para tratar la acidosis fueron necesarios aportes altos de bicarbonato, hasta 17 mEq/kg de peso y día. No obstante, la evolución del daño renal fue hacia la curación, con requerimientos progresivamente menores de bicarbonato.
Un año después el paciente fue intervenido quirúrgicamente de su DAP, con resultado satisfactorio.
DISCUSIÓN
Hasta hace unos años, el único método disponible para el cierre del DAP era la intervención quirúrgica. Su tasa de mortalidad es menor del 1%, pero su morbilidad es significativa (hemorragia, daño del nervio laríngeo recurrente o defecto estético) 5 . En las dos últimas décadas se han desarrollado diversos métodos para su cierre mediante cateterismo. La mayoría de los dispositivos diseñados para tal fin pueden usarse en pacientes mayores de 6 kg 5 , con un éxito global mayor del 90% 6,7 . El análisis de largas series de pacientes tratados con esta técnica 5,7 ponen de manifiesto su seguridad y eficacia. Sus limitaciones suelen estar relacionadas con el peso del paciente y el diámetro del conducto 6 .
El problema principal objetivado hasta la fecha es la persistencia de shunt residual. Su incidencia varía en las distintas series, aunque en todas ellas 4,6,7 se pone
de manifiesto su disminución al aumentar el tiempo de seguimiento, por cierre espontáneo. La principal morbilidad parece deberse a la embolización del material a la arteria pulmonar 4,6 . En algunos pacientes puede extraerse mediante cateterismo, pero en la mayoría es necesario recurrir a la cirugía 4,6 .
La hemólisis es un peligro infrecuente pero potencial 8,9 . En su etiología parece incuestionable el papel desempeñado por el shunt residual persistente, ya que hasta la fecha no se ha descrito ningún paciente en el que se haya producido en ausencia del mismo 4,6,8 . Su frecuencia se estima en torno al 0,5% 6,10 . Se manifiesta en las 24 h siguientes al implante 4 y suele asociarse a malposición 8 . La actitud a tomar no está clara, y en parte viene dictada por la gravedad del cuadro hemolítico 7 . Existen pacientes en los que la hemólisis cedió espontáneamente tras 2-3 semanas, probablemente por reendotelización del dispositivo 4 . En cualquier caso, parece evidente que la abolición del flujo residual es lo más importante para que cese la hemólisis 9 . En ocasiones, un segundo implante puede abolirlo y con ello controlar el cuadro hemolítico 6,9 . Cuando esto no es posible, la actitud más adecuada es la extracción del dispositivo, procediendo después a la intervención quirúrgica del DAP. En nuestro paciente, el cuadro se complicó con deterioro de la función renal y aparición de tubulopatía proximal compleja, lo que condicionó una evolución más tórpida, siendo necesario retrasar la cirugía hasta la estabilización completa del paciente.