Palabras clave
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Brugada engloba a un grupo de pacientes con riesgo de fibrilación ventricular sin cardiopatía estructural y patrón electrocardiográfico de BRD y elevación del segmento ST en las precordiales derechas1. Éste puede ser transitorio hasta en un 40% de los casos, y puede ser desenmascarado por los bloqueadores de los canales de sodio2. Recientemente se ha descrito la posible infravaloración diagnóstica, incluso con el test de provocación farmacológico, con la sola utilización de las derivaciones electrocardiográficas convencionales3. Presentamos dos casos en los que fue posible el diagnóstico del síndrome exclusivamente con el empleo de derivaciones precordiales en el segundo y tercer espacios intercostales (EII).
CASOS CLÍNICOS
Caso 1
Mujer de 42 años cuyo padre falleció a los 47 años súbitamente. En un ECG rutinario se observaba el patrón típico de síndrome de Brugada, BRD con elevación del segmento ST y pendiente descendente, o «en lomo» , y ondas T negativas de V1 a V3. Tras descartar la existencia de una enfermedad cardíaca estructural se estableció el diagnóstico de síndrome de Brugada asintomático, con patrón electrocardiográfico característico espontáneo. Ante este hallazgo se indicó la realización de un estudio electrofisiológico (EEF), en el que se apreció un ECG basal normal en las derivaciones convencionales y en el segundo y tercer EII (fig. 1A y B). Mediante test de flecainida (2 mg/kg durante 10 min i.v.) con los electrodos de las precordiales de V1 a V3 en las posiciones habituales tampoco se observó el patrón de Brugada típico (fig. 1C). Sin embargo, con la elevación de los electrodos a una y dos posiciones por encima se objetivó el ECG característico (fig 1D). Durante el EEF efectuado según el protocolo recomendado no se indujeron arritmias ventriculares sostenidas. A los 3 meses la paciente continuaba asintomática.
Fig. 1. ECG basal en las derivaciones precordiales derechas convencionales (A) y uno y dos espacios intercostales (EII) por encima (B), correspondiente a la paciente del caso 1. ECG tras la realización de un test de flecainida en las derivaciones precordiales derechas convencionales (C) y uno y dos EII por encima (D).
Caso 2
Varón de 23 años, hijo de la paciente del caso 1, también asintomático y sin cardiopatía estructural, que presentaba un ECG basal con imagen de BRD y elevación del segmento ST de V1 a V3 en patrón de «silla de montar», similar tanto en las derivaciones precordiales convencionales como en el segundo y tercer EII (fig. 2A y B). De nuevo, tras llevar a cabo un test de flecainida, el paciente sólo desarrolló el patrón típico del síndrome de Brugada en las derivaciones superiores (fig. 2C y D). Durante el EEF tampoco se indujeron arritmias ventriculares sostenidas y el paciente permanece asintomático en la actualidad.
Fig. 2. ECG basal en derivaciones precordiales derechas convencionales (A) y uno y dos espacios intercostales (EII) por encima (B), correspondiente al paciente del caso 2. ECG tras efectuar un test de flecainida en las derivaciones precordiales derechas convencionales (C) y uno y dos EII por encima (D).
Este paciente tenía una hermana de 19 años con síndrome de Brugada diagnosticado tras realizar un test de provocación farmacológico en las derivaciones precordiales convencionales, y un hermano pequeño que aún no había sido estudiado (fig. 3).
Fig. 3. Árbol genealógico. Los cuadros representan a los varones y los círculos a las mujeres. El color negro indica pacientes con síndrome de Brugada sintomáticos, el gris indica pacientes asintomáticos con electrocardiograma típico espontáneo y el punteado indica asintomáticos con desarrollo del patrón tras test farmacológico. Los símbolos tachados representan familiares no estudiados y los blancos a familiares sanos.
DISCUSIÓN
El síndrome de Brugada engloba a un grupo de pacientes sin cardiopatía estructural, con riesgo de presentar fibrilación ventricular, con una mortalidad media del 10% por año entre los pacientes sintomáticos4. Más del 25% de las familias presenta un patrón de herencia autosómica dominante con expresión variable5. Aproximadamente la mitad de los pacientes afectados desarrollará la enfermedad6.
Inicialmente se incluyeron dos posibles patrones electrocardiográficos con imagen de BRD y elevación del segmento ST en las precordiales derechas, el tipo en «lomo» y el tipo en «silla de montar». Actualmente, este último no permite diagnosticar el síndrome sin inducción farmacológica del patrón en «lomo»7. Por otro lado, en una proporción importante de casos, hasta en un 40%, el patrón electrocardiográfico se normaliza transitoriamente, dificultando su diagnóstico2.
Este síndrome está determinado genéticamente, causado por mutaciones en los canales de sodio (SCN5A) codificados en el cromosoma 32. La disminución de estos canales de sodio determina un gradiente de voltaje entre el epicardio y endocardio ventricular, con una prolongación del potencial de acción y dispersión de la repolarización en el epicardio, lo cual determina una gran vulnerabilidad para el desarrollo de arritmias ventriculares por reentrada8. La acción de los bloqueadores de los canales de sodio sobre unos canales ya enfermos puede facilitar estos cambios y desenmascarar el patrón electrocardiográfico2.
Recientemente, Sangwatanaroj et al3, basándose en el trabajo de Shimizu et al9 con mapeo electrocardiográfico de superficie corporal, concluyeron que una disposición más alta de los electrodos precordiales aumentaba la sensibilidad diagnóstica del síndrome, especialmente tras efectuar un test de provocación farmacológica. Según estos autores, la mayor sensibilidad de esta disposición de las derivaciones precordiales se debería a una mejora en la capacidad de detección del retraso existente en la conducción entre la pared anterior y el tracto de salida del ventrículo derecho, por el aumento del área de registro, donde pueden prevalecer alteraciones de la repolarización no manifiestas.
Los dos casos presentados apoyan la necesidad de modificar el protocolo habitualmente empleado en el cribado del síndrome de Brugada, debiéndose incluir sistemáticamente las derivaciones precordiales en el segundo y tercer EII. Lo contrario puede llevar a un alto porcentaje de falsos negativos en una entidad en la que el desenlace puede ser fatal.
Correspondencia: Dra. S. Cabezón Ruiz.
Calvo Sotelo, 1. 41809 Albaida del Aljarafe. Sevilla. España.
Correo electrónico: scabezonruiz@hotmail.com