Palabras clave
INTRODUCCIÓN
Las fístulas de senos de Valsalva a cámaras derechas (FSVCD) son una patología infrecuente en las series quirúrgicas del mundo occidental1-3, aunque su prevalencia es mucho más alta en poblaciones orientales4. La causa más frecuente es la rotura espontánea de un aneurisma congénito de un seno de Valsava aórtico1,5, pero también pueden ser producidas por otras enfermedades que afectan a la raíz aórtica6. Una vez desarrollada, la fístula provoca un cortocircuito izquierda a derecha de rápida instauración y generalmente se manifiesta por insuficiencia cardíaca congestiva refractaria al tratamiento médico. La reparación quirúrgica de la fístula puede ser realizada con excelentes resultados inmediatos y a largo plazo, por lo que debe ser llevada a cabo sin demora para evitar mayor morbilidad y mortalidad3,6,7. El diagnóstico puede ser sospechado sobre bases clínicas y confirmado por cateterismo cardíaco y aortografía, pero en muchos casos la AC no define bien el defecto subyacente o las lesiones acompañantes8. Recientemente se ha señalado que la ETE puede ser de gran utilidad en la valoración preoperatoria de los pacientes con esta entidad. El propósito de este estudio es comparar la utilidad de la ETE con la ETT y la AC en el diagnóstico y la valoración preoperatoria de pacientes con FSVCD.
PACIENTES Y MÉTODO
Población del estudio
Entre enero de 1990 y octubre de 2000 se han documentado en nuestro servicio 9 pacientes con FSVCD. El diagnóstico fue confirmado en la intervención quirúrgica en 7 pacientes, pero en 2 casos que no fueron operados el diagnostico se basó sólo en los hallazgos ecocardiográficos y angiocardiográficos. Se han revisado los protocolos clínicos y quirúrgicos, los hallazgos ecocardiográficos y angiohemodinámicos y la evolución a largo plazo de todos los pacientes.
Valoración ecocardiográfica
En todos los pacientes se realizó la ETT y en siete se llevó a cabo también la ETE multiplana. Los estudios fueron realizados con un equipo Sonos 2000, 2500 o 5500 (Agilent Technologies, Andover, Mass). La ETT se realizó con una sonda de 2,5 MHz o una sonda multifrecuencia con o sin imagen en segundo armónico. Se estudiaron los planos estándar desde las posiciones paraesternal, apical y subcostal, con imagen bidimensional y Doppler color, con el fin de valorar el tamaño y la morfología de la raíz aórtica, el grado de insuficiencia de la válvula aórtica, la existencia de un cortocircuito entre la raíz aórtica y las cámaras derechas y la presencia de lesiones acompañantes, especialmente las malformaciones de la válvula aórtica o de los senos de Valsalva, vegetaciones endocárdicas y defectos en el tabique interventricular. En todos los casos se realizaron medidas del tamaño y función de las cámaras cardíacas utilizando la técnica M guiada por la imagen bidimensional, y se estimó la presión pulmonar sistólica y la relación entre el flujo pulmonar y sistémico por métodos previamente establecidos9,10.
La ETE multiplana se llevó a cabo con una sonda multiplana y un transductor multifrecuencia de 5/3,5 MHz con disponibilidad de Doppler pulsado, continuo y color. Con la sonda localizada en el esófago se analizó el plano transversal de la raíz aórtica utilizando una rotación del transductor entre 30 y 45°, y el plano longitudinal con una rotación entre 120 y 150°. En el plano transversal se analizó la morfología de los 3 senos de Valsalva y su relación con las estructuras que le rodean, especialmente el tracto de salida del ventrículo derecho, la aurícula derecha, la válvula tricúspide y el tabique interauricular. En el plano longitudinal se analizó la anatomía de los senos de Valsalva coronario derecho y no coronario, su relación con el tracto de salida del ventrículo derecho y la aurícula izquierda y el grado de insuficiencia de la válvula aórtica. Para valorar mejor la anatomía de la raíz aórtica y las estructuras relacionadas se realizaron rotaciones continuas del transductor entre los dos planos descritos con mayor o menor anteflexión o profundidad de la sonda. Adicionalmente, se realizó un examen transgástrico localizando el tracto de salida de ambos ventrículos en disposición longitudinal al haz ultrasónico para valorar el septo infundibular, el grado de insuficiencia de la válvula aórtica y el gradiente de presión en el tracto de salida del ventrículo derecho.
RESULTADOS
Patogenia y manifestaciones clínicas
La edad media fue de 36,3 ± 18 años (rango, 12-58 años). Había 6 varones y 3 mujeres. La fístula tenía su origen en el seno de Valsalva derecho en 6 casos y en el seno no coronario en tres. En 4 pacientes la fístula comunicaba la raíz aórtica con el tracto de salida del ventrículo derecho, y en otros cinco estaba abierta en la aurícula derecha. Todas las fístulas abiertas en el tracto de salida del ventrículo derecho tenían su origen en el seno de Valsalva coronario derecho, pero de las 5 fístulas comunicantes con la aurícula derecha, dos se originaban en el seno de Valsalva derecho y tres en el seno no coronario. La causa de la fístula fue la rotura de un aneurisma congénito de un seno de Valsalva en 6 casos, endocarditis aórtica en uno y iatrogénica en dos.
Había 2 pacientes con una CIV asociada de localización subarterial. Un paciente tenía una válvula aórtica bicúspide y coartación aórtica corregida previamente. La otra paciente tenía estenosis pulmonar subvalvular severa por banda fibromuscular. En un enfermo la fístula estaba provocada por una endocarditis protésica aórtica. De los pacientes con una fístula yatrogénica, una se originó durante un intento de valvuloplastia mitral percutánea por estenosis mitral severa, y la otra fue consecuencia de un recambio valvular aórtico que, en el postoperatorio, presentó una amplia disección del tabique interauricular que formaba una falsa cámara perforada en la aurícula derecha.
En 8 pacientes la fístula provocó un gran cortocircuito izquierda a derecha con relación Qp/Qs > 2. Sólo el paciente con una fístula iatrogénica tras valvuloplastia mitral tenía un cortocircuito pequeño, con Qp/Qs < 1,5. Los 8 pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha grande presentaron como manifestación inicial síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, predominando los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha sobre los de fracaso izquierdo. La etiología de las fístulas, las principales lesiones asociadas y su cuadro clínico están resumidos en la tabla 1. Dos pacientes fallecieron antes de ser intervenidos: un enfermo, que rechazó la intervención, falleció por insuficiencia cardíaca congestiva pocos meses después del diagnóstico; el otro paciente con endocarditis protésica falleció por sepsis, embolismo cerebral y fallo multiorgánico. Los 7 pacientes restantes fueron intervenidos quirúrgicamente con carácter preferente, sin complicaciones perioperatorias. Todos los pacientes operados sobrevivieron a la intervención y permanecen vivos, con un tiempo de seguimiento medio de 48 ± 34 meses.
Hallazgos ecocardiográficos
La ETT detectó un cortocircuito entre la raíz aórtica y las cámaras derechas en 7 pacientes (78%) y fue de gran valor para determinar el tamaño y la función de las cavidades cardíacas, el grado de insuficiencia aórtica, la presión sistólica de la arteria pulmonar y la relación entre el flujo pulmonar y sistémico. Sin embargo, fue menos eficaz en la identificación del origen y destino de la fístula, así como en el diagnóstico de los aneurismas congénitos y su morfología. De los dos casos con CIV subarterial, la ETT sólo identificó uno (tabla 2).
La ETE (tabla 2) identificó la fístula, el seno de Valsalva afecto y el orificio de drenaje de la fístula en la aurícula derecha o en el ventrículo derecho en todos los casos (fig. 1). El plano de mayor utilidad fue el transverso de raíz aórtica obtenido con una rotación variable entre 30 y 60°. En este plano siempre se identificó bien la morfología y el número de los velos aórticos y la localización de la fístula (fig. 2). La morfología y el tamaño de los aneurismas congénitos fueron muy bien determinados en cada caso. En el único paciente con CIV en el que se practicó la ETE se podía observar el aneurisma que prolapsaba a través del defecto septal (fig. 3). El aneurisma prolapsado a través de la CIV y perforado en el tracto de salida del ventrículo derecho tenía una movilidad muy peculiar: en diástole tenía una morfología esférica por la mayor presión en la raíz aórtica, pero en sístole se colapsaba por el flujo de mayor presión procedente del ventrículo izquierdo a través de la CIV (fig. 3). Por el contrario, los aneurismas no asociados a la CIV mantenían una morfología esférica en sístole y diástole por la mayor presión en la raíz aórtica que en la cámara de drenaje durante todo el ciclo cardíaco (fig. 2). Por último, la ETE permitió delimitar otras anomalías coexistentes, como la estenosis subvalvular pulmonar o un foramen oval permeable y, en el caso de endocarditis, la extensión perivalvular de la infección. Los hallazgos de la ETE fueron confirmados en todos los casos en que se realizó intervención quirúrgica.
Fig. 1. Caso 8: ETE en el plano transverso de la raíz aórtica con Doppler color, donde se visualiza una fístula que comunica el seno de Valsalva derecho y el ventrículo derecho (flecha). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; VD: tracto de salida del ventrículo derecho.
Fig. 2. Caso 4: ETE en el plano transverso de la raíz aórtica donde se visualizan los 2 velos de la válvula aórtica bicúspide (Ao), así como la ubicación del aneurisma del seno de Valsalva derecho (An) protruyendo en la aurícula derecha (AD). La morfología del aneurisma no presenta modificaciones durante el ciclo cardíaco. S: sístole; D: diástole; TSVD: tracto de salida de ventrículo derecho.
Fig. 3 Caso 5: ETE con un plano que visualiza el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD), la CIV subpulmonar (flecha larga) y un aneurisma del seno de Valsalva derecho prolapsado a través de la CIV. El aneurisma está perforado en el TSVD (flecha corta); está dilatado y esférico en diástole (D) y colapsado (punta de flecha) en sístole (S). Ao: aorta; VP: válvula pulmonar.
En comparación con la AC, la ETE fue también más eficaz en: a) el diagnóstico de la fístula y su diferenciación con el prolapso de un seno de Valsalva a través de una CIV (síndrome de Laubry); b) la identificación del seno de Valsalva afectado y la cámara cardíaca de drenaje; c) la determinación de la etiología de la fístula y el mecanismo subyacente; d) la descripción de la morfología de los aneurismas congénitos, y e) la definición de las anomalías cardíacas, congénitas o adquiridas, asociadas (tabla 2).
DISCUSIÓN
Este trabajo muestra la etiopatogenia, el curso clínico y el diagnóstico de 9 pacientes con FSVCD seguidos en nuestro centro durante los últimos 10 años, y hace especial hincapié en la utilidad de la ETE multiplana en la valoración preoperatoria de esta entidad.
Etiopatogenia
La fístula de un seno de Valsalva a cavidades derechas es una entidad infrecuente en el mundo occidental1-5. Nosotros hemos encontrado 9 casos entre casi 50.000 pacientes estudiados ecocardiográficamente durante el mismo período, lo que supone una prevalencia de menos del 0,02%. En países orientales la prevalencia es mucho más alta, suponiendo entre el 0,96 y 1,5% de los procedimientos de cirugía cardíaca con circulación extracorpórea4 y llegando a cifras del 0,2% de todos los estudios ecocardiográficos realizados8.
La causa más frecuente de las FSVCD es la perforación de un aneurisma congénito de un seno de Valsava, pero otras etiologías, entre las que se incluyen las infecciones (endocarditis, aortitis luética) y la disección aórtica, traumática o yatrogénica, también han sido descritas1-6,11,12. En nuestra serie, 6 de los pacientes (67%) presentaban como causa subyacente un aneurisma congénito de un seno de Valsava; había 1 caso de etiología infecciosa (endocarditis protésica) y dos de causa iatrogénica: valvuloplastia mitral percutánea y disección del tabique interauricular tras cirugía de recambio valvular aórtico. Hasta donde nosotros sabemos, estas 2 causas iatrogénicas de fístula de un seno de Valsalva a cámaras derechas no han sido descritas previamente.
La mayoría de los pacientes con FSVCD presentan un cortocircuito izquierda a derecha importante y de rápida instauración, por lo que son clínicamente mal toleradas. Ocho de nuestros casos tenían un gran cortocircuito con Qp/Qs > 2. La presentación clínica fue similar en todos ellos, con síntomas y signos de insuficiencia cardíaca de predominio derecho. Dada la gravedad del cuadro clínico, la intervención quirúrgica debe plantearse sin demora. Antes de la operación es imprescindible utilizar técnicas diagnósticas que confirmen la sospecha clínica, establezcan el diagnóstico diferencial con otras causas de soplo continuo13,14 y permitan el abordaje quirúrgico del paciente disponiendo de la mayor cantidad de datos precisos acerca del origen y finalización de la fístula, causa subyacente y repercusión sobre la función ventricular.
Lesiones asociadas
En los pacientes con aneurismas congénitos las lesiones asociadas no son infrecuentes. Dos de nuestros pacientes tenían una CIV subarteri al, otro coartación aórtica y válvula aórtica bicúspide y otro estenosis pulmonar subinfundibular (ventrículo derecho de doble cámara). La frecuente asociación de estas anomalías congénitas, especialmente la CIV, ha sido puesta de manifiesto en otras series3,4,6-8 y provoca una mayor dificultad en la valoración diagnóstica preoperatoria. Otro factor de confusión diagnóstica es la presencia de insuficiencia aórtica. Dos pacientes de nuestra serie presentaban insuficiencia aórtica grave dependiente del aneurisma. La insuficiencia de la válvula aórtica es un hecho común en pacientes con aneurismas de los senos de Valsalva perforados en cámaras derechas, independientemente de la etiología, y al menos entre el 10 y el 20% de los casos la insuficiencia aórtica precisa sustitución o plastia valvular aórtica en el momento de la intervención3,6,7.
Cateterismo cardíaco
La aplicación de los diferentes métodos diagnósticos en las FSVCD ha sufrido un cambio en las últimas décadas. Inicialmente la AC era el método diagnóstico fundamental15. En 1967 De Bakey16, describió una serie de 35 casos de aneurismas del seno de Valsalva fistulizados que son diagnosticados mediante aortografía; y en 1975, Meyer et al1 publicaron una serie de 45 pacientes intervenidos tras cateterismo y AC que no resultó concluyente en 15 casos. Las limitaciones de la AC en nuestra serie fueron múltiples. No detectó la fístula en 2 casos y fue poco útil en la definición exacta de la cámara de drenaje de la fístula en las cavidades derechas y el seno de Valsalva afectado. Tampoco delimitó las lesiones asociadas en 2 pacientes. Sin embargo, el cateterismo cardíaco y la AC fueron de gran utilidad en la valoración de la insuficiencia aórtica y la determinación de la presión y resistencias pulmonares y el grado de cortocircuito izquierda a derecha.
Ecocardiografía transtorácica
En 1974, Rothbaum et al17 describieron datos ecocardiográficos de roturas de aneurismas de los senos de Valsalva y, desde entonces18-27, se han multiplicado las publicaciones, poniendo de manifiesto la utilidad de la ecocardiografía bidimensional y Doppler en la valoración de estas fístulas. En nuestra serie, la ecocardiografía convencional con Doppler color se efectuó en todos los pacientes y permitió inicialmente identificar un cortoci rcuito entre la raíz aórtica y las cámaras derechas en el 78% de los casos. La ETT fue también muy útil en la valoración de la repercusión hemodinámica (Qp/Qs, presión pulmonar) y el grado de insuficiencia aórtica asociada, pero fue insuficiente en la determinación del tamaño y morfología de los aneurismas congénitos, la exacta delimitación del origen y terminación de la fístula y el diagnóstico de otras lesiones congénitas o adquiridas asociadas. Chiang et al27 han demostrado que la ETT bidimensional falla en la detección de hasta el 42% de los aneurismas congénitos de los senos de Valsava, aunque con la inyección de contraste este déficit puede reducirse al 25%. El Doppler color aumenta la sensibilidad de la ecocardiografía transtorácica, pero puede fallar en la detección de los aneurismas más pequeños o cuando no están perforados. La mayor limitación de esta técnica es la dificultad para identificar una CIV, por el enmascaramiento de los flujos8. No obstante, varias publicaciones3,28 han demostrado que, en pacientes seleccionados, se puede realizar la reparación quirúrgica según los estudios con ecocardiografía bidimensional y Doppler, sin necesidad de cateterismo previo.
Ecocardiografía transesofágica multiplana
La utilidad de la ETE en la valoración preoperatoria de las FSVCD ha sido puesta de manifiesto en publicaciones de casos aislados12,23,29-37. Sólo en una serie oriental de 23 pacientes en los que se realizó la ETE multiplano en 10 casos se compara la utilidad de esta técnica frente a la ecocardiografía convencional y la angiocardiografía38. En nuestra serie se realizó la ETE preoperatoria en 7 casos. Esta técnica reveló una alta sensibilidad en la identificación de la fístula, del seno de Valsalva afectado y de la cámara cardíaca de drenaje. También se pudo valorar el tamaño y la morfología de los aneurismas congénitos en todos los casos. Más aún, la ETE podía distinguir fácilmente entre la perforación aislada de un aneurisma congénito de un seno de Valsalva y la perforación de un aneurisma prolapsado a través de una CIV subarterial. Cuando el aneurisma prolapsaba a través de la CIV su morfología era muy diferente en sístole y en diástole: durante la diástole estaba distendido con morfología esférica por la mayor presión en la raíz aórtica, pero durante la sístole el aneurisma estaba colapsado debido al cortocircuito de alta presión desde el ventrículo izquierdo al derecho (fig. 3). Este comportamiento dinámico de los aneurismas de los senos de Valsalva perforados a través de una CIV no ha sido publicado previamente. La ETE fue también de mayor utilidad para valorar otras lesiones congénitas asociadas, pero no fue superior a la ETT o la aortografía en la valoración del grado de insuficiencia aórtica o del cortocircuito izquierda a derecha38.
CONCLUSIONES
Las FSVCD son una entidad con muy baja prevalencia, de etiología frecuentemente congénita, que en la mayoría de los casos precisa tratamiento quirúrgico precoz. El diagnóstico debe sospecharse en un paciente con soplo cardíaco continuo, sobre todo si presenta síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva de rápida instauración. La ecocardiografía bidimensional con Doppler color puede confirmar el diagnóstico en la mayoría de los casos y realizar una valoración hemodinámica del grado de cortocircuito izquierda a derecha y/o insuficiencia aórtica. La ETE multiplana es el método diagnóstico más útil en la valoración de la etiopatogenia y anatomía de las fístulas, facilitando un abordaje y tratamiento quirúrgico óptimo. Aunque el cateterismo cardíaco ha perdido protagonismo en el diagnóstico de esta entidad, continúa siendo un instrumento útil en pacientes seleccionados, pero no debe considerarse como un método diagnóstico inicial, sino complementario.
Correspondencia: Dra. A. Garrido Martín.
Vallehermoso, 96, 4.° B. 28003 Madrid.
Correo electrónico: agarridomar@hotmail.com
Recibido el 30 de enero de 2001.
Aceptado para su publicación el 10 de julio de 2001.
ABREVIATURAS
FSVCD: fístula del seno de Valsalva a cámaras derechas.
ETE: ecocardiografía transesofágica.
ETT: ecocardiografía transtorácica.
AC: angiocardiografía.
CIV: comunicación interventricular.