Varón de 74 años que ingresó en junio de 2011 con insuficiencia cardiaca recurrente. Presentaba hipertensión arterial, diabetes mellitus, insuficiencia renal por nefrosclerosis y nefropatía diabética, cáncer de próstata, tuberculosis, artritis gotosa y paratiroidectomía. En 2009 se le había implantado una prótesis mecánica por estenosis aórtica.
La auscultación cardiaca era rítmica, sin soplos y con sonidos protésicos normales. Se observaban petequias, lesiones purpúricas, pápulas y equimosis espontáneas en párpados, ingles, cuello y axilas (figura 1), que habían comenzado tras iniciar acenocumarol en 2009. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con PR largo, bloqueo de rama derecha con hemibloqueo anterior izquierdo y bajo voltaje, compatible con miocardiopatía infiltrativa (figura 2). El ecocardiograma mostraba hipertrofia ventricular izquierda con ecogenicidad aumentada (figuras 3A y B), fracción de eyección del 45% y un patrón restrictivo por Doppler pulsado (figura 3C: cociente E/A incrementado) y tisular (figura 3D: picos E’ y A’ disminuidos). Las biopsias cutáneas con rojo Congo mostraron amiloidosis secundaria a gammapatía monoclonal, con inmunohistoquímica positiva para cadena ligera lambda. Recibió melfalán y dexametasona, que se suspendieron por buena respuesta hematológica, con normalización de las concentraciones de cadenas ligeras libres en suero. Posteriormente tuvo múltiples ingresos por insuficiencia cardiaca, y falleció por este motivo en 2013.
Las lesiones purpúricas, petequias y equimosis se deben a hemorragias intracutáneas por fragilidad vascular secundaria a infiltración por amiloide. En ocasiones son el primer y único signo de amiloidosis sistémica. Aunque no son específicas de esta enfermedad, en un contexto adecuado pueden ayudar al diagnóstico y el tratamiento precoces.
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