Palabras clave
INTRODUCCION
La comunicación interauricular es la cardiopatía congénita más frecuente en la edad adulta, se encuentra en el 30% de los casos y se observa un franco predominio del sexo femenino sobre el masculino. Debido a sus características clínicas, la conducta terapéutica en el paciente adulto ha sido controvertida. La poca o nula sintomatología, la buena tolerancia al esfuerzo físico y la larga sobrevida han sido elementos que dificultan una decisión terapéutica1-3.
La mayoría de las comunicaciones interauriculares en adultos se localiza en la fosa oval; este defecto septal se conoce con el nombre de ostium secundum. Con mucho menos frecuencia se sitúa en la porción alta del septum interauricular y, generalmente, con una conexión anómala parcial de las venas pulmonares derechas, siendo conocida con el nombre de «seno venoso», o en la parte baja del mismo, denominada ostium primum. Dos terceras partes de las comunicaciones interauriculares son del tipo ostium secundum y se asocian a una conexión anómala parcial de las venas pulmonares y al prolapso de la válvula mitral.
HISTORIA NATURAL
La comunicación interauricular comunica dos cámaras de baja resistencia, como son los atrios izquierdo y derecho. El cortocircuito de izquierda a derecha en aquellos casos con defecto septal restrictivo depende del diámetro del orificio permeable y del gradiente de presión entre los dos atrios. También participa en menor grado la diferencia de presiones telediastólicas de ambos ventrículos. Los orificios menores de 0,5 cm2 se acompañan de pequeños cortocircuitos mientras aquellos de 2 cm o más de diámetro evolucionan con un importante cortocircuito.
En las comunicaciones interauriculares amplias, el cortocircuito de izquierda a derecha depende exclusivamente de la diferencia de la presión telediastólica entre los dos ventrículos, y por tal razón el paso de sangre saturada del atrio izquierdo al derecho ocurre durante la diástole ventricular. Este mecanismo se observa claramente cuando utilizamos el Doppler color en el diagnóstico de la comunicación interauricular.
El hecho de comunicar circuitos de bajas resistencias hace que la hipertensión arterial pulmonar en estos enfermos sea tardía, a partir de la cuarta década de la vida. La hipertensión arterial pulmonar en los enfermos con hiperflujo pulmonar, como ocurre en la comunicación interauricular, tiene como punto de partida la lesión sufrida por el endotelio, que produce una fragmentación de la barrera subendotelial, y la presencia de un factor seroso que normalmente no existe en esta zona. Este factor seroso activa una enzima que, liberada de las células precursoras o maduras musculares lisas, activa factores de crecimiento y produce hipertrofia, proliferación y migración de estas células musculares lisas y, posteriormente, proliferación de la íntima4. Este mecanismo evoluciona de forma lenta y se debe básicamente al cortocircuito entre cámaras de baja resistencia a diferencia de otros defectos septales, como la comunicación interventricular. La aparición de la hipertrofia ventricular derecha es tardía y, por ello, la disminución del cortocircuito de izquierda a derecha en los casos con hipertensión arterial pulmonar empieza cuando la hipertrofia ventricular derecha se acompaña del aumento de la presión telediastólica de esta cámara. A medida que aumenta la presión telediastólica se reduce el cortocircuito en forma progresiva hasta invertirse, con la consecuente aparición de la cianosis.
Este comportamiento fisiopatológico explica por qué en pacientes adultos encontramos casos de comunicación interauricular con cortocircuito de izquierda a derecha, cardiomegalia con hiperflujo pulmonar. En estos enfermos las resistencias vasculares pulmonares elevadas existen con presión telediastólica de ventrículo derecho todavía normales.
En la edad adulta existen factores comórbidos que alteran la fisiopatología de la comunicación interauricular. Si la cardiopatía congénita se asocia con una cardiopatía isquémica o hipertensiva, observamos un aumento del cortocircuito de izquierda a derecha, producido por el incremento de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. Cuanto este comportamiento se presenta con hipertensión arterial pulmonar, aparece la insuficiencia cardíaca derecha. Cuando no existe hipertensión arterial pulmonar, la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo incrementa el flujo pulmonar, los episodios de infección de las vías aéreas son más frecuentes y aparece una limitación física.
La aparición de la cianosis es progresiva, se acompaña de poliglobulia e hipoxemia, cuya gravedad dependerá del grado de cortocircuito y del tiempo de evolución. En esta etapa los pacientes son muy sintomáticos, pueden desarrollar infartos pulmonares o cerebrales y disfunción plaquetaria, entre otras complicaciones propias de la poliglobulia o la hipoxemia.
Debido a la buena tolerancia que se observa en la mayor parte de estos enfermos, ya que aparecen síntomas más significativos después de los 40 años de edad, observamos discrepancias en la conducta terapéutica.
CONDUCTA TERAPÉUTICA
El cierre de la comunicación interauricular en pacientes mayores es controvertido. Esto se debe a que los estudios relacionados con el tema han sido retrospectivos e incluyen a pacientes con clase funcional avanzada5-9.
Nosotros consideramos que los enfermos adultos con defectos septales interauriculares deben ser tratados con cierre anatómico10. La indicación es muy precisa, principalmente en aquellos casos con presión sistólica de arteria pulmonar ≤ 70 mmHg y que tienen una relación entre el gasto pulmonar y el sistémico ≥ 1,7 l/min. Se ha comprobado que los pacientes que se presentan con estas características funcionales y no son tratados con cierre anatómico evolucionan con mayor morbimortalidad10.
En la tabla 1 se presentan las variables asociadas de forma significativa con el riesgo de desarrollar un episodio cardiovascular mayor (índice compuesto), tanto en el análisis univariado como en el análisis multivariado, en aquellos enfermos no operados. Se constata que los riesgos se mantienen de manera similar a pesar del ajuste para la edad y el análisis multivariado. Lo anterior determina la consistencia de dichas variables como marcadores pronósticos.
Los pacientes con una elevación importante de la presión arterial pulmonar y con un menor cortocircuito de izquierda a derecha deben ser trasladados a la sala de hemodinámica para que, cuantificados los parámetros mencionados previamente, se pueda tomar la decisión terapéutica apropiada. Usualmente, el cierre anatómico con oclusores o con cirugía está indicado en casos con presión sistólica de la arteria pulmonar igual o inferior a dos tercios de la sistémica, con una relación entre el gasto pulmonar y el sistémico ≥ 1,5 l/min. Los pacientes con resistencias vasculares pulmonares fijas no deben ser operados. El uso de oclusores, antes limitado por razones técnicas, es hoy en día una excelente opción para el cierre anatómico en los adultos11.
Los adultos con cierre anatómico del defecto septal interauricular requieren una valoración periódica. Éste debe existir principalmente en aquellos pacientes con hipertensión arterial pulmonar, arritmias supraventriculares, disfunción ventricular preoperatoria y otras cardiopatías asociadas, como la isquémica, la hipertensiva o la valvular.
Las arritmias supraventriculares, más frecuentes en edades avanzadas, no son contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico. Éstas aparecen incluso tardíamente en aquellos enfermos operados12. Por ejemplo, la fibrilación auricular ocurre tardíamente en cerca del 30% de los enfermos operados.
Los pacientes portadores de arritmias supraventriculares mejoran con el cierre anatómico. El uso de anticoagulantes por vía oral está indicado en presencia de fibrilación o flúter auricular.
Finalmente, aquellos pacientes en los que el cierre anatómico está contraindicado debido a la elevación de las resistencias vasculares pulmonares deben ser tratados en forma sintomática.
CONCLUSIONES
El cierre anatómico de la comunicación interauricular en pacientes adultos ofrece mejores resultados a largo plazo que el tratamiento médico, y sugerimos que se proceda con esta conducta con la mayor brevedad posible en aquellos pacientes con un cortocircuito significativo de izquierda a derecha, una presión sistólica de la arteria pulmonar < 70 mmHg y una relación gasto pulmonar/sistémico > 1,7 l/min. Esta conducta se basa en la observación obtenida en un estudio aleatorizado prospectivo10.
En la tabla 2 se presentan los resultados en términos de episodios totales (índice compuesto) ocurridos durante el seguimiento de pacientes asignados a tratamiento médico, o bien a la realización de un cierre anatómico por vía quirúrgica. Como puede observarse, la probabilidad de presentar un episodio es del doble en el grupo de tratamiento médico con respecto al grupo de cierre quirúrgico. Como meta final secundaria se estudió la mortalidad total, observándose una tendencia de riesgo mayor para el grupo asignado a tratamiento médico.
La evolución postoperatoria habitualmente está libre de síntomas. Las arritmias existentes antes del cierre anatómico persisten y son bien toleradas con el tratamiento farmacológico clásico.
Correspondencia: Dr. Fause Attie.
Dirección General. Instituto Nacional de Cardiología.
Juan Badiano 1 - Col. Sección XVI.
14080 México D.F. México.