La calcificación caseosa del anillo mitral, también conocida como «caseoma», es un raro hallazgo ecocardiográfico. Debido a su curso asintomático en la mayoría de los casos, el diagnóstico se produce de forma casual. Su origen se encuentra en la degeneración caseosa del material interior de la calcificación del anillo mitral. El aspecto ecocardiográfico es el de una masa redondeada con un área central ecolucente localizada preferentemente en la base del velo posterior, que se puede confundir con tumores o abscesos cardiacos. Presentamos 3 casos en los que se constató dicha afección; en uno de ellos se precisó extracción quirúrgica de la masa para alcanzar el diagnóstico final.
Palabras clave
La calcificación caseosa del anillo mitral (CCAM) es una rara variante de la calcificación del anillo mitral. Esta consiste en un proceso degenerativo crónico que ocurre en edades avanzadas, especialmente en mujeres, hipertensos y pacientes con insuficiencia renal crónica o alteraciones del metabolismo del calcio. Generalmente comienza en la zona basal de la valva posterior mitral y puede extenderse a todo el anillo1, 2.
La CCAM representa una rara evolución de dicho proceso, en la cual se produce una degeneración caseosa del material interior. Se compone de una cubierta redondeada calcificada y, en su interior, una mezcla de calcio, ácidos grasos y colesterol con aspecto característico en «pasta de dientes»1, 2.
MétodosPresentamos 3 casos en los que se constató dicha afección; en uno de ellos se precisó la extracción quirúrgica de la masa para alcanzar el diagnóstico final.
ResultadosPaciente 1Mujer de 66 años con antecedentes de hipertensión arterial, hiperlipemia y enfermedad arterial coronaria, con una revascularización percutánea previa de la arteria descendente anterior, que ingresó por nueva clínica de angina de mínimos esfuerzos. Mediante coronariografía, se constató enfermedad severa y difusa de arteria descendente anterior y primera rama diagonal no revascularizable de forma percutánea, por lo que se la programó para revascularización quirúrgica.
En un ecocardiograma transtorácico (ETT), se observó una masa redondeada de 15×16 mm en el anillo posterior mitral, que se extendía hasta la zona más basal, los velos P1-P2, sin generar estenosis valvular y con mínima regurgitación mitral (Figura 1A y B).
Figura 1. A: ecocardiograma transesofágico en el plano bicomisural de la válvula mitral en el que se aprecia una masa redondeada calcificada y con contenido interior de menor ecogenicidad. B: la imagen obtenida con ecocardiografía tridimensional nos permite ver con mayor claridad cómo afecta a P1-P2 y protruye en la auricular izquierda. C: imagen intraoperatoria de la masa. D: contenido pastoso que se extrajo tras la incisión.
Ante la sospecha inicial de tumor cardiaco y dado que la paciente iba a someterse a cirugía de revascularización, se decidió la extracción quirúrgica de la masa. Durante el procedimiento se practicó en ella una incisión y se extrajo un contenido blanquecino y pastoso (Figura 2C y D).
Figura 2. Ecocardiograma transtorácico en el eje apical de cuatro cámaras (A) y paraesternal en eje corto (B) que muestra de nuevo un gran masa calcificada. C: plano de dos cámaras en secuencia ecográfica de gradiente de resonancia magnética en la que se observa la masa hipointensa respecto al miocardio adyacente. D: plano axial obtenido mediante tomografía computarizada que muestra la envoltura calcificada.
Paciente 2Mujer de 72 años con historia previa de hipertensión arterial, asma y trombosis venosa profunda, que acudió al hospital por clínica de fatiga y mareo inespecífico en las últimas 3 semanas.
A su llegada al hospital se constató bloqueo auriculoventricular completo paroxístico, por lo que durante su ingreso se implantó un marcapasos bicameral.
En el ETT realizado se observaba una gran masa calcificada de 30×30 mm en la aurícula izquierda (Figura 2A y B) que generaba una moderada estenosis valvular con gradiente medio de 6 mmHg. La cardiorresonancia magnética demostró que la lesión se localizaba en la base del velo posterior, extendiéndose medialmente hacia la porción más apical del tabique interauricular y al septo membranoso interventricular. Esta era hipointensa respecto al miocardio en las secuencias T1, T2 y eco de gradiente (Figura 2C), y tan sólo presentaba un mínimo realce tardío en la cápsula circundante. Estos hallazgos, así como la presencia de una envoltura calcificada en la tomografía computarizada cardiaca (Figura 2D), confirmaron la sospecha de calcificación caseosa del anillo mitral.
Los síntomas se resolvieron tras la implantación de marcapasos, por lo que se optó por actitud expectante.
Paciente 3Mujer de 71 años con antecedentes de hipercolesterolemia e intervenida de histerectomía completa por tumoración en el ovario, había sufrido dos episodios de síncope en los últimos meses, sin claro cortejo vegetativo acompañante. En el electrocardiograma (ECG) se documentó un bloqueo bifascicular de nueva aparición. En el Holter-ECG de 24 h no se observaron episodios de bloqueos auriculoventriculares avanzados ni pausas significativas.
Se completó el estudio con un ETT, en el que se observó una masa redondeada y calcificada de 15×14 mm en la base del velo posterior mitral extendiéndose medialmente hacia el septo interventricular, pero sin generar estenosis ni insuficiencia valvular significativa (Figura 3A y B).
Figura 3. Ecocardiograma transtorácico en el eje paraesternal largo (A) y apical de tres cámaras (B) que muestra una imagen típica de la calcificación caseosa del anillo mitral sin apenas sombra acústica posterior.
DiscusiónEn series ecocardiográficas se objetiva una baja prevalencia de CCAM, del 0,06-0,07%, y hasta un 0,6% de los pacientes con calcificación del anillo mitral (CAM)1. La prevalencia en necropsias es mucho mayor y alcanza el 2,7%3 de la población estudiada.
Su infradiagnóstico se encuentra probablemente en relación con el curso asintomático en la gran mayoría de los pacientes, si bien se han documentado varios casos en la literatura médica de CCAM asociada a disfunción valvular mitral, tanto estenosis4 como insuficiencia, debido a la deformación estructural que genera.
Hemos observado en nuestra serie de casos una alta frecuencia de alteraciones de la conducción; una de nuestras pacientes presentaba un bloqueo auriculoventricular avanzado y en el tercer caso, un bloqueo bifascicular con síncopes de repetición. Aunque esta asociación ha sido descrita previamente en la CAM, probablemente debido a su baja incidencia no hay datos sobre su asociación específica con la CCAM.
La asociación entre CAM y otras enfermedades como la fibrilación auricular, la aortosclerosis y la enfermedad arterial coronaria ha sido ampliamente estudiada. En el caso de las enfermedades del sistema de conducción, su asociación varía en las diferentes series desde el 26 al 70%5, 6.
Debido a la cercanía del anillo mitral con la región del nodo auriculoventricular y el sistema His-Purkinje, la extensión de los depósitos calcificados acabaría afectando al funcionamiento de dichas estructuras eléctricas generando retrasos de la conducción intraventricular. Esto ocurre particularmente en los casos en que la CAM se extiende al anillo anterior y los segmentos más mediales del anillo posterior y fundamentalmente en forma de bloqueos completos de rama izquierda y bloqueos bifasciculares7.
No obstante, la frecuencia de esta asociación se debe tomar con precaución, dado que la ocurrencia de ambos fenómenos se encuentra en relación con la edad y es posible que los cambios degenerativos puedan ocurrir de forma independiente.
El diagnóstico inicial es ecocadiográfico. Ocasionalmente, en la radiografía de tórax se puede llegar a constatar una masa calcificada en la silueta cardiaca. En el ETT se observa una masa esférica, con bordes calcificados y con un área ecolucente en su interior, localizada en la región perianular del velo posterior mitral, que no suele producir sombra acústica1, 2.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con abscesos y tumores cardiacos8. Además del curso clínico, los característicos bordes calcificados y bien definidos y su localización típicamente posterior nos ayudan a diferenciarlos de los abscesos, localizados preferentemente en la fibrosa mitroaórtica. En el caso de los tumores, en ellos se observa ausencia de ecolucencia interior.
En este sentido, las técnicas de imagen adicionales nos pueden ayudar a realizar el diagnóstico final. La ecocardiografía transesofágica1 nos aportará más información sobre su localización y la composición del contenido interior, aunque serán de especial utilidad diagnóstica la tomografía computarizada4, dada su capacidad para detectar la cubierta calcificada, y la cardiorresonancia magnética9. En esta, las características en las distintas secuencias permiten la distinción con otros tumores, y la señal es típicamente hipointensa respecto al miocardio en las secuencias de eco de gradiente, T1 y T2, y la de captación de contraste es nula o muy discreta en la periferia de la masa.
En cuanto al tratamiento, en la gran mayoría de los casos, dado el curso asintomático, tan sólo se recomienda control evolutivo. La cirugía se debe reservar para los pacientes con disfunción valvular significativa o con diagnóstico incierto2, 4, 9. Se han descrito casos de resolución espontánea1, 10, lo cual indica un componente dinámico de la lesión que puede regresar a CAM en su evolución.
En conclusión, la CCAM es una rara variante de CAM, pero se debe tener en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial con otras masas cardiacas y evitar así el tratamiento quirúrgico innecesario.
Este articulo indica que, así como en la CAM, la CCAM podría estar asociada con alteraciones infrahisianas del sistema específico de conducción.
Conflicto de interesesNinguno.
Recibido 3 Noviembre 2010
Aceptado 22 Diciembre 2010
Autor para correspondencia: Canciller Ayala 1, 4.o izquierda-izquierda, 48008 Bilbao, Vizcaya, España. noragarcib@hotmail.com