Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La amiloidosis es una enfermedad sistémica causada por la acumulación intracelular de material amiloide a distintos niveles. Los órganos más frecuentemente afectados son riñón, corazón, tracto digestivo, piel y nervios periféricos. La infiltración cardíaca, bastante frecuente en la amiloidosis primaria, en la relacionada con el mieloma y en la senil, es sensiblemente más rara en la secundaria 1 . Dentro del amplio espectro clínico, los trastornos de la conducción, las arritmias ventriculares y la muerte súbita son excepcionales como manifestación inicial de una amiloidosis cardíaca secundaria 2 .
CASO CLÍNICO
Mujer de 38 años con antecedentes de artritis crónica juvenil diagnosticada a los 10 años, que dos meses antes de acudir a urgencias inició proteinuria que estaba pendiente de ser estudiada. Consultó en el servicio de urgencias por un cuadro de pérdida súbita del conocimiento, convulsiones tonicoclónicas y relajación de esfínteres sin evidencia de período poscrítico. La exploración neurológica fue normal. Una analítica no evidenció alteraciones iónicas en sangre. En el electrocardiograma se observó ritmo sinusal sin alteraciones valorables. Se realizó un electroencefalograma en las siguientes 6 h, que demostró un foco irritativo temporal, motivo por el cual fue tratada con clonazepam.
Cuarenta y ocho horas más tarde la paciente reingresó en nuestro centro por haber presentado dos episodios similares en las últimas 8 h. La exploración física demostró bradicardia severa a 32 lat/min y mala perfusión periférica. En el electrocardiograma se observó un bloqueo auriculoventricular completo con ritmo de escape ventricular lento e intervalo QT largo. La analítica no demostró alteraciones iónicas. La paciente sufrió un episodio similar al descrito anteriormente, observándose en el monitor la presencia de una taquicardia ventricular polimorfa que revirtió espontáneamente a los 20 s.
A pesar de una correcta estimulación con un marcapasos intracavitario, la paciente presentó múltiples episodios de torsade de pointes , que finalmente degeneraron en fibrilación ventricular y asistolia, de la cual no pudo ser reanimada. El examen autópsico puso de manifiesto un corazón de aspecto normal, sin dilatación de cavidades y con coronarias sanas. Se localizó sustancia amiloide en riñones, hígado, bazo y en corazón. En el estudio histológico se apreciaban, en el nodo sinusal y en el resto del sistema de conducción cardíaco, extensos depósitos de material que adquirían un color pardo con la tinción de rojo Congo y que presentaban al examen con luz polarizada la birrefringencia verde-manzana típica del material amiloide (fig. 1A). La reacción con DAKO monoclonal prediluido fue positiva para amiloide AA (fig. 1B).
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DISCUSIÓN
La implicación cardíaca llega hasta el 90-95% de los pacientes afectados por amiloidosis primaria, siendo la causa de muerte en un 30-50% de los casos 1 . En la amiloidosis secundaria la afectación cardíaca alcanza hasta un 43% de los pacientes según algunos estudios autópsicos 3 . Dada la escasa extensión de estos depósitos, la clínica cardiovascular es muy infrecuente y suele presentarse en forma de insuficiencia cardíaca 4 . Mientras en los otros grupos de amiloidosis con afectación cardíaca la presencia de diferentes grados de bloqueo y de arritmias ventriculares alcanzan hasta un 45 y un 47%, respectivamente 5,6 , en la amiloidosis secundaria la presencia de arritmias malignas es excepcional.
Esta paciente no presentaba datos clínicos de enfermedad cardíaca previa. El electrocardiograma inicial no presentaba anomalías de los intervalos de conducción ni tampoco datos indicativos de síndrome de Brugada 7 . La amiloidosis era probablemente secundaria a su artritis crónica. La infiltración cardíaca, corroborada por los hallazgos anatomopatológicos con la presencia de depósitos de amiloide AA en el sistema de conducción, provocó la aparición de bloqueo auriculoventricular completo. Las repetidas taquicardias ventriculares polimorfas observados podrían guardar relación con un QT largo secundario a la bradicardia severa. Este cuadro, que provocó la muerte de la enferma, es excepcional como inicio de la amiloidosis secundaria.
Creemos que la amiloidosis cardíaca debe ser considerada en pacientes con enfermedades crónicas, que se presentan con alteraciones del rítmo o síncope, a pesar de la infrecuente incidencia.