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Mujer de 17 años de edad, sin antecedentes de interés, derivada a cardiología por molestias torácicas atípicas. Tras observar en el ecocardiograma una dilatación de seno coronario, se solicitó resonancia magnética cardiaca para completar estudio, que mostró la ausencia de la vena cava (VC) inferior derecha, drenaje directo de las venas suprahepáticas en la aurícula derecha y un vaso a la izquierda de la aorta abdominal (VC inferior izquierda) que se continúa a nivel torácico por la hemiácigos (figura 1A-D). En una secuencia de cine sagital se observó que este vaso asciende paralelo y a la izquierda de la aorta (figura 2A), con flujo hacia las cavidades derechas cardiacas, como muestra la secuencia de contraste de fase (figura 2B). La reconstrucción en volumen de la angiorresonancia magnética tridimensional demuestra la ausencia de VC superior derecha y una VC superior izquierda persistente a la que se une la hemiácigos, formando un colector común que desemboca en el seno coronario (figura 2C-D). La resonancia magnética permitió, además, descartar la existencia de cortocircuitos intracardiacos o complicaciones asociadas.
La persistencia de la VC superior izquierda es la anomalía venosa sistémica más frecuente y debe sospecharse en presencia de un seno coronario dilatado. Su asociación con este tipo de anomalía congénita de la VC inferior es muy rara, y en ocasiones puede asociarse a defectos septales o a síndromes de heterotaxia.
Aunque infrecuente, esta malformación puede tener complicaciones, como la compresión de la VC inferior entre la arteria mesentérica y la aorta (síndrome del cascanueces), con riesgo de trombosis venosa profunda, o la compresión ureteral.